Ewing sarkomu (tümör) - nedenleri, semptomları, tedavisi ve prognozu

Ewing sarkomu (tümör) en çok çocukları etkileyen kötü huylu bir kemik tümörüdür. Ewing sarkomunun ilk semptomları, bazen kazara bir yaralanmayla ilişkilendirilen ve dolayısıyla hafife alınan kemik ağrısıdır. Bunun sonuçları vardır, çünkü daha sonra Ewing'in tümörü teşhis edilir, prognoz daha kötüdür. Ewing sarkomunun nedenleri ve diğer semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Ewing sarkomu (tümör) (yanlış olarak kemik kanseri olarak adlandırılır), esas olarak çocuklarda ve ergenlerde ortaya çıkan kemik sarkomları grubuna aittir. Ewing sarkomu yüzde 1-3'dür. çocuklarda tüm kanserler ve en gençlerde (osteosarkomdan sonra) en sık görülen ikinci kemik kanseridir. Ewing sarkomu erkeklerde kızlardan daha yaygındır. En yüksek insidans erkeklerde 10-14 yaş aralığında ve kızlarda 5-9 yaş aralığında bulunur.

Ewing sarkomu, Ewing sarkomu (ESFT) neoplazmalarına aittir ve bu tür neoplazmalara da dahildir: ekstraosseöz Ewing sarkomu, ilkel nöroektodermal tümör (PNET), nöroepitelyoma, Askin tümörü.

Ewing sarkomu (tümör) - nedenleri

Ewing sarkomunun nedenleri bilinmemektedir. Geliştirme için risk faktörleri şunları içerir: iyonlaştırıcı radyasyon. Ailenin varlığı da önemlidir. Gençlerin morbiditesinde bir artışın, hızlı büyüme süreci ile kanser gelişimi arasında bir ilişkiye işaret edebileceğinden şüpheleniliyor.

Ayrıca şunu okuyun: Çocuklar ve kanser - bebeklerde ve çocuklarda kanserin nedenleri, teşhisi, tedavisi Nöroblastoma (nöroblastoma) - nedenleri, semptomları ve tedavisi ÇOCUK KANSERİ - çocuklarda en yaygın kanserler

Ewing sarkomu (tümör) - belirtiler

Ewing sarkomu uzun süre hiçbir belirti göstermez. Yalnızca zamanla aşağıdakiler görünür:

• kemik ağrısı - çoğu hastada zamanla keskin ve sürekli hale gelen donuk, tekrarlayan bir ağrıdır. Ewing sarkomu çoğunlukla uzun kemiklerde (çoğu durumda femurda), daha sonra düz kemiklerde ve yumuşak dokularda ve daha sonra omurgada bulunur.

Ebeveynler, yaralanmayla doğrudan ilgili olmayan motor sistemindeki ağrı konusunda endişelenmelidir.

• akut ve sürekli ağrıdan kaynaklanan etkilenen kemikte hareket kısıtlaması
• bazen kanserli kemik üzerinde şişlik
• kemik tümörü yıkımı sonucu patolojik kemik kırığı

Kanserin hangi kemiği işgal ettiğine bağlı olarak başka semptomlar da görünebilir. Örneğin, Ewing'in omurgadaki sarkomu paresteziye ve ardından duyu ve kas gücünün azalmasına neden olabilir. Bu semptomlar, tümörün sinirlere baskı yapmasının bir sonucudur.

Yaklaşık yüzde 40'ta. vakalar sözde meydana gelir iltihaplı maske (iltihap belirtileri, artan vücut ısısı), doğru teşhisi zorlaştırır).

Ewing sarkomu (tümör) - araştırma

Nihai teşhis, görüntüleme, tercihen manyetik rezonans temelinde yapılır, çünkü en kesin olanıdır. MRI, çevredeki dokulardaki bir tümörün büyümesini doğru bir şekilde belirlemeyi ve tümör kütlesinin sinirlere ve kan damarlarına oranını değerlendirmeyi mümkün kılar.

Ewing sarkomu hızla büyür ve genellikle uzaklara, genellikle akciğerlere metastaz yapar.

Buna karşılık, göğsün bilgisayarlı tomografisinin (özellikle sözde spiral tomografi) yapılması, akciğerlere metastatik odakların X-ışını incelemesinde görünmeyen tespitini sağlar.

Morfoloji, ESR, CRP gibi ek testler de gerekli olabilir. Histolojik inceleme için kemik iliği toplanması düşünülebilir, ancak hastaların sadece yaklaşık% 15'inde. Hastaların iliğinde kanser hücreleri bulunur.

Omurga içinde bulunan Ewing sarkomunu teşhis etmenin çok zor olduğunu bilmeye değer. Diskopati, skolyoz, nörodejeneratif hastalık ve hatta böbrek taşları ve kollajenoz ile karıştırılabilir.

Yardım için nereye gitmeli

Sarkomlardan muzdarip kişiler ve aileleri, Sarcomas Yardım Derneği "SARCOMA": www.sarcoma.pl'den destek arayabilirler.

Ewing sarkomu (tümör) - tedavi

Ewing'in sarkom tedavisi 3 aşamadan oluşur:

• Aşama I - ilk kemoterapi. Amacı, tümörü küçültmek ve mikrometastazları yok etmektir.
• Evre II - cerrahi tedavi veya radyoterapi. İlk kemoterapinin tamamlanmasına ek olarak, tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilir. Ewing sarkomunun kemiğe yerleştiği ve çıkarılması sakatlığa neden olmayacak şekilde mümkündür. Tümör ameliyatla alınamazsa veya ameliyat sırasında tamamen çıkarılamazsa, birincil sarkomu yok etmek için tedaviye radyasyon tedavisi de dahil edilir.
• Evre III - adjuvan kemoterapi. Ameliyattan sonra veya radyoterapi sonrası açılır

Ewing sarkomu (tümör) - prognoz

En iyi prognoza sahip hastalar, semptomların başlangıcından tanıya kadar bir aydan daha kısa süren hastalardır. Bununla birlikte semptomların başlangıcından tanıya kadar geçen süre genellikle 3-6 aydır.

Şu anda, Ewing sarkomu olan hastaların yaklaşık% 45'i tedavi edilmektedir. yerelleştirilmiş süreçli vakalar. Buna karşılık, metastatik hastalığı olan tüm hastalar genellikle 36 ay içinde ölür.

Bilmeye değer

Ewing sarkomu (tümör) kötü huylu bir kemik tümörüdür, ancak kemik kanseri değildir.

Sarkomlar, kas, yağ ve kıkırdak dokusundan kaynaklanan kötü huylu bir tümör türüdür. Kanserler de epitel dokusundan gelir - deri, akciğerler, göğüsler, pankreas, karaciğer ve diğer organlar. Bu nedenle, kemiklerde epitel dokusu olmadığı için "kemik kanseri" terimi yanlıştır.

Önerilen makale:

Çocuklarda ve yetişkinlerde kemik tümörleri - nedenleri, tipleri ve semptomları

Kaynakça:

1. Trybek E., Çocuklarda Ewing sarkomunun tanısal zorlukları - bir olgu sunumu, "Aile Hekimliği Sorunları" 2009, no. 1

2. Sarkom Hastalarına Yardım Derneği "SARCOMA". Sarkomlar ve bunların erken teşhisi hakkında bir bilgi özeti.