Monoklonal gammapati: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Monoklonal gammapati, spesifik bir hastalık varlığı değil, etiyolojisi bilinmeyen bir grup hastalıktır. Bunların ortak özelliği, tek bir plazmosit klonunun, yani antikor üretebilen hematopoietik sistemin lenfoid B-hattı hücrelerinin çoğalmasıdır. Klonal gammapatinin semptomları nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Monoklonal gammapati genellikle profilaktik laboratuar testleri sırasında yanlışlıkla teşhis edilir veya hasta, oluşumunu düşündüren semptomları bildirir. Monoklonal gammapati sırasında, plazmositlerin tek bir klonu, yani hematopoietik sistemin antikor üretebilen lenfoid hücreleri büyür. Bir hücreden doğarlar ve sözde salgılarlar. iki özdeş ağır zincir ve iki özdeş hafif zincirden oluşan bir M proteini. Bu, proteinogramda görülebilen monoklonal protein ile kendini gösterir.

Monoklonal gammapatiden şüpheleniliyorsa, tanı, M proteininin varlığını gösteren elektroforez ile doğrulanmalıdır.Sonra immünofiksasyon, ağır veya hafif zincirlerin tipini belirleyecektir.

Monoklonal gammapati: belirtiler

Bazı gammapati tamamen asemptomatiktir ve tek fark, anormal bir proteinin varlığıdır. Ancak diğerleri agresif olabilir. M proteininin aşırı üretimi, rezidüel immünoglobulin miktarında bir azalmaya yol açabilir ve bu nedenle, bağışıklıkta veya kan pıhtılaşma bozukluklarında bir azalmaya neden olabilir. Dokularda protein birikimi, örneğin böbrek hasarına neden olur. Kemik dokusunun infiltrasyonu, vücutta osteoporoz oluşumuna ve kalsiyum seviyelerinde artışa neden olur.

Monoklonal gammapatias: sınıflandırma

• MGUS (tanımlanmamış öneme sahip monoklonal gammapati) - serumda az miktarda monoklonal protein ve hafif bir seyir ile karakterize edilir, hedef organlara zarar vermez:

- aşırı immünoglobulin G, A veya D üretimi ile birlikte hafif MGUS; daha az sıklıkla, hastalık aşırı immünoglobulin M üretimi ile ilgilidir.

- Diğer hastalıklara eşlik eden MGUS

- Kronik enfeksiyonların seyrinde MGUS (bakteriyel, viral, parazitik)

- Bence Jones idiyopatik proteinüri

• malign monoklonal gammapati - kurs semptomatik ve ilerleyicidir:

- multipl miyelom (multipl miyelom, Kahler hastalığı)

- POEMS sendromu - nadir görülen bir multipl miyelom türü, adı en yaygın semptomların ilk harflerinden türemiştir: polinöropati, organomegali, endokrinopati ve monoklonal gammapati

- plazma hücreli lösemi (PCL) - genellikle multipl miyelomun ilerlemesinin sonunda bulunan en şiddetli miyelom şeklidir, ancak aynı zamanda yeni teşhis edilmiş formlar da vardır

- Waldenström makroglobulinemisi - özü, anormal IgM monoklonal proteini aşırı üreten B hücresi lenfositlerinin kontrolsüz çoğalması olan nadir bir Hodgkin dışı lenfoma türüdür.

• immünoglobulin zincir birikimi hastalıkları:

- sistemik ağır ve hafif zincir birikimi olan hastalıklar

- birincil amiloidoz - biyolojik olarak inaktif bir proteinin β konfigürasyonuna ve dallanmamış yapıya sahip birikmesini içeren bir hastalık

Monoklonal gammapatie: tedavi

MGUS veya asemptomatik miyelom durumunda tedavi gerekli değildir ve sadece serum ve idrar protein elektroforezi ile düzenli takip ziyaretleri önerilir. Semptomatik gammapatinin tedavisi, hastanın yaşı ve durumu dikkate alınarak kişiselleştirilmelidir.