Pıhtılaşma faktörleri, öncelikle kanın pıhtılaşma kabiliyetinden sorumlu olan proteinlerdir. Bir düzine kadar vardır ve bunların ortak hareketleri plazma hemostazının korunmasını sağlar. Normal şartlar altında, kan pıhtılaşma faktörleri kanın kan damarlarından dışarı akmasını engeller, ancak miktarlarında herhangi bir rahatsızlık olduğunda, hastalar kanama dahil olmak üzere çeşitli semptomlar yaşayabilir.
İçindekiler
- Pıhtılaşma faktörleri: türleri
- Pıhtılaşma faktörleri: vücutta üretim
- Pıhtılaşma faktörleri: muayene endikasyonları
- Pıhtılaşma faktörlerine bağlı hastalıklar
- Pıhtılaşma faktörleri: tıpta uygulama
Pıhtılaşma faktörleri, karaciğerde üretilen ve kalıcı bir pıhtı oluşturmak ve kanın hasarlı bir kan damarından akmasını durdurmak için çalışan proteinlerdir.
İnsan vücudunun bütünlüğünü korumak için bir dizi farklı mekanizması vardır. Bunlardan biri, kanın kan damarı duvarlarından dışarı sızmasını engelleyen bir süreç olan hemostazdır. Genellikle üç tür hemostaz vardır:
- vasküler
- tabak
- plazma
İkincisinin varlığı, kandaki plazma pıhtılaşma faktörlerinin varlığına bağlıdır.
Pıhtılaşma faktörleri ve doğrudan ilişkili pıhtılaşma kademeleri hakkındaki en önemli keşifler 19. ve 20. yüzyıllarda gerçekleşti. O zaman başka pıhtılaşma faktörleri keşfedildi ve o sırada bilim adamları da kanın pıhtılaşma sürecinin tam olarak nasıl işlediğine dair keşifler yapabildiler.
Çalışma sırasında, plazma hemostazının seyri ile ilgili görüşler birçok kez değiştirildi, ancak sonunda sadece pıhtılaşma faktörlerinin dahil olduğu mekanizmaları anlamak değil, aynı zamanda bireysel pıhtılaşma faktörlerinin sayısındaki bozuklukların rol oynadığı farklı türleri ve hastalıkları hakkında bilgi edinmek de mümkün oldu.
Pıhtılaşma faktörleri: türleri
Pıhtılaşmayı etkileyen faktörler grubu bazen farklı miktarlarda madde içerir: bazı yazarlar daha fazlasını pıhtılaşma faktörleri olarak sınıflandırırken diğerleri daha az bileşik sınıflandırır. En popüler olanı, 12'sini ayıran plazma pıhtılaşma faktörlerinin sınıflandırılmasıdır ve bunlar:
- faktör I: fibrinojen (son pıhtının temeli olan fibrine dönüştürülür)
- faktör II: protrombin (sorumlu - trombine dönüştürüldükten sonra - fibrinojenin fibrine dönüştürülmesinden sorumludur)
- faktör III: doku tromboplastini (doku faktörü)
- faktör IV: kalsiyum iyonları
- faktör V: proakselerin
- faktör VII (prokonvertin)
- faktör VIII: antihemofilik faktör (antihemofilik faktör A)
- faktör IX: Noel faktörü (antihemofilik faktör B)
- faktör X: Stuart faktörü
- faktör XI: anti-hemofilik faktör C
- faktör XII: Hageman faktörü (temas faktörü)
- faktör XIII: fibrin stabilize edici faktör
Yukarıda sunulanlardan daha geniş terimlerle, pıhtılaşma faktörleri grubu, aralarında von Willebrand faktörü, prekalikreinler ve C ve S proteinlerinden bahsetmeye değer birçok başka maddeyi içerir.
Bu listeyi inceledikten sonra, VI numaralı faktörün eksik olduğunu görünce şaşırabilirsiniz. Bu bir hata değil - geçmişte altıncı pıhtılaşma faktörü ayırt edildi, ancak sonraki yıllarda nihayet varlığını doğrulamak mümkün değildi. Sonuç olarak, XIII faktörünün eklendiği orijinal listeden çıkarıldı.
Pıhtılaşma faktörü sınıflandırmaları, yalnızca belirli sayıların atanmasını değil, aynı zamanda değişken ve kararlı pıhtılaşma faktörlerine bölünmeyi de içerir.
Değişken pıhtılaşma faktörleri - diğerleri arasında En büyük değişkenlikle karakterize edilen V ve VIII faktörleri, oldukça hızlı bir şekilde ayrışabilen bu tür bileşiklerdir (bu, örneğin bir hastadan alınan bir kan örneğinde meydana gelebilir).
Stabil pıhtılaşma faktörleri ise çok daha yavaş bir spontan parçalanma ile karakterize edilen faktörlerdir.
Yine pıhtılaşma faktörlerinin başka bir bölümü, maddelerin hangi pıhtılaşma mekanizmasını aktive ettiğine dayanır. Eh, iki sözde var pıhtılaşma yolları: içsel ve dışsal yollar.
İçsel pıhtılaşma yolu, faktör XII'nin aktivitesiyle başlatılırken, faktörler VII, III ve IV ilk olarak dışsal yolun başlamasıyla ilişkilidir.
Sonuçta, her iki yol da ortak bir yolun aktivasyonuna yol açar, bunun etkisi fibrinojenin fibrine dönüşümüdür ve bu, sonunda bir pıhtı oluşmasıdır. Kanın pıhtılaşmasının gerçekleştiği tüm mekanizma, pıhtılaşma kaskadı olarak bilinir.
Pıhtılaşma faktörleri: vücutta üretim
Pıhtılaşma faktörlerinin üretimi öncelikle karaciğerde gerçekleşir. Bu maddelerin sentezi (en azından bazıları) - çok daha az bir dereceye kadar - megakaryositler (trombosit öncüleri) veya endotel hücreleri gibi vücudun diğer kısımlarında da gerçekleşir.
Genel olarak pıhtılaşma faktörleri, vücudun mevcut ihtiyaçlarına bağlı olarak karaciğerde sentezlenir, ancak üretim süreçlerini etkileyebilecek bazı durumlar vardır. Bu durum hamile kadınlarda bile görülebilir - hamilelikte pıhtılaşma faktörleri artan miktarda sentezlenir, bu da kutsanmış durumda çeşitli tromboembolik olayların riskinin arttığı anlamına gelir.
Kan pıhtılaşma faktörlerinin bölünmesi tartışılırken, şimdiye kadar önemli bir husus ihmal edildi - K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörleri ile bu vitaminden bağımsız olanlar arasındaki ayrım.
Bu vakalardan ilki, söz konusu pıhtılaşma faktörlerinin sentezi için K vitamininin gerekli olduğu anlamına gelir.Bunlar faktörlerdir: II, VII, IX ve X. Bunu bilmek sadece K vitamini eksikliğinin yol açabileceği sorunların farkına varmanızı sağladığı için önemli değildir.
Bunun nedeni tıpta bunun bilincinin kullanılmasıdır - bir hastanın kan pıhtılaşabilirliğini azaltması gerekiyorsa (örneğin, atriyal fibrilasyonlu hastalarda olduğu gibi), antikoagülanlar uygulanabilir ve etkisi antagonize olabilir. K vitamini için
Bu tür preparatların kullanımı sayesinde, K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerinin miktarı azaltılabilir ve dolayısıyla kan pıhtılaşmasında beklenen azalma - bu tür ilaçların örnekleri warfarin ve asenokumaroldür.
Pıhtılaşma faktörleri: muayene endikasyonları
Vücuttaki pıhtılaşma faktörlerinin aktivitesi hakkında dolaylı olarak bilgi veren testler hastalara nispeten sık sık istenir. Burada APTT ölçümü (intrinsik pıhtılaşma yolunun işleyişini değerlendirmeye izin veren), PT (dışsal pıhtılaşma yolunun işlevini kontrol etmeye izin veren) veya INR gibi testlerden bahsediyoruz.
Bireysel testlerde anormallikler bulmak, hangi pıhtılaşma faktörlerinde eksik olabileceğiniz konusunda size yol gösterebilir. Örneğin, yüksek INR değerleri, deneğin azalmış miktarda K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerine sahip olabileceğini düşündürmektedir.
Temel olarak, yalnızca hastalar bu testlerde herhangi bir sapma gösterdiğinde ve bunlara bazı klinik semptomlar eşlik ettiğinde (örneğin, çok yüksek morarma eğilimi veya çeşitli alanlarda, örneğin burundan sık sık kanama). bireysel pıhtılaşma faktörlerinin doğrudan değerlendirilmesi.
Bu gibi durumlarda, pıhtılaşma sürecini etkileyen ayrı faktörlerin sayısıyla ilgili bozuklukların olduğu çeşitli hastalık varlıkları olduğu için, tek, spesifik pıhtılaşma faktörlerini incelemek mümkündür - hangi faktörün bozuklukla ilişkili olduğunu bilmek çok önemlidir.
Pıhtılaşma faktörlerine bağlı hastalıklar
Kanama bozuklukları ile muhtemelen en çok ilişkili olan hastalıklar hemofili. Hemofili A (eksikliğin faktör VIII ile ilgili olduğu durumlarda), hemofili B (faktör IX miktarının bozulduğu) ve hemofili C (bozukluğun faktör XI ile ilgili olduğu durumlarda) arasında bir ayrım yapılır.
Bununla birlikte, hemofili hastalardan daha az duyulan daha yaygın bir hastalık, başka bir pıhtılaşma faktörü olan von Willebrand hastalığı eksikliğiyle ilişkili bir hastalıktır. Yine de pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin bir sonucu olarak ortaya çıkan diğer varlıklar şunları içerir: konjenital afibrinojenemi ve konjenital faktör VII eksikliği.
Daha önce en çok pıhtılaşma faktörünü üreten karaciğer olduğu belirtilmişti. Bu organın - çeşitli nedenlerle - işlev bozukluğunun meydana geldiği bir durumda, farklı şekillerde tezahür edebildikleri bir durumda, bunlardan biri pıhtılaşma faktörlerinin üretiminin bozulmasıdır.
Bu nedenle, karaciğerde sentezlenen pıhtılaşma faktörleri - ve daha spesifik olarak işlevlerini değerlendiren testler, yani APTT ve PT - bazen şüpheli karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastalarda istenir.
Pıhtılaşma faktörleri: tıpta uygulama
Örneğin dissemine intravasküler pıhtılaşma sendromu (DIC) olan hastalarda pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğinin yaşamı tehdit edebildiği durumlar vardır.
Böyle bir durumda - hastanın hayatını kurtarmak için - hastaya pıhtılaşma faktörü preparatları verilebilir. DIC durumunda, genellikle K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörleri uygulanır ve bunlar, şiddetli karaciğer hastalığı olan hastalarda veya oral antikoagülanlarla aşırı dozda yaşamı tehdit eden önemli bir kanama riski geliştirmiş hastalarda da kullanılabilir.
Hemofili A veya hemofili B gibi daha önce bahsedilen diğer durumlar söz konusu olduğunda, hastalara, gerekirse, eksikliği kendilerinde bulunan belirli pıhtılaşma faktörlerinin preparatları verilir.
Kaynaklar:
1. B. Sokołowska, Hemostazın fizyolojisi üzerine Repertuar, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Perinatal dönemde pıhtılaşma bozuklukları, Perinatoloji, Neonatoloji ve Jinekoloji, cilt 2, sayı 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (editörler), İnsan fizyolojisinin temelleri, Wyd. Poznań Bilim Üniversitesi, 2009, Poznań, s. 258-274
Önerilen makale:
Kan pıhtılaşma bozuklukları - nedenleri, belirtileri ve tedavisi.Yazar hakkında
