Aort (ana arter) darlığı, yani aort koarktasyonu

Aort koarktasyonu (ana arterin istmusunun daralması), kalbin ve büyük damarların tüm konjenital kusurlarının yaklaşık% 6-8'ini oluşturur. Aortun bir bölümünü kemerinin içinde daraltmaktan oluşur. Erkeklerde üç kat daha yaygındır. Turner sendromu - kızlarda X kromozom monozomisi ile ilişkili olabilir. Tam olarak nedir? Nasıl ortaya çıkıyor? Başarıyla tedavi edilebilir mi?

Ana arter darlığı, yani aort koarktasyonu, vakaların büyük çoğunluğunda sözde aort. Aort isthmus, sol subklavyen arter çıkışının hemen altında küçük bir fizyolojik darlık olarak adlandırılır. Anormal gelişimi, embriyogenez aşamasındaki bozukluklardan kaynaklanır. Darlığın derecesi aortun hafif ila neredeyse tamamen tıkanmasına kadar değişebilir. Koarktasyon farklı morfolojiye sahip olabilir - ana arterin kısa veya uzun bir bölümünde ortaya çıkabilir. Klinik bir bakış açısından, önemli olan, daralmanın duktus arteriyozus (Botalla) ile topografik ilişkisine dayanan bölünmedir - pulmoner gövde ile inen aortun ilk segmenti arasındaki bağlantıyı sağlayan yapı, fetal dolaşımın karakteristiğidir. 3 tür vardır:

• süper iletken (eskiden infantil) - arteriyel kanalın üzerinde daralma
• periferik - arteriyel kanalın yüksekliğinde daralma
• yitici (eskiden yetişkin tipi) - kanalın altında daralma

Aort koarktasyonu izole bir kusur olabilir veya diğer anormalliklerle bir arada bulunabilir. En yaygın dezavantajlar şunlardır:

• biküspit aort kapağı
• interventriküler septum kusuru
• aortik ark hipoplazisi
• atriyal septal defekt

Aort koarktasyonu, aort subvalvüler stenoz ve mitral stenozun birleşik varlığı Shone sendromu olarak adlandırılır. Diğer kusurlarla ilişkili aort darlığı bebeklerde çok daha yaygındır.

Aort darlığı hangi semptomlara neden olabilir?

Kusur ve semptomların seyrinin dinamikleri birkaç faktöre bağlıdır: daralmanın derecesi ve duktus arteriyozus ile ilişkili konumu, kanal kapanma oranı ve birlikte var olan kusurlar.

Kritik darlık durumunda yenidoğan döneminde şiddetli, dirençli kalp yetmezliği semptomları (dispne, taşikardi, hepatomegali, beslenme güçlükleri, düşük kilo alımı) ortaya çıkar. Böyle bir çocuğun durumu ciddidir ve acil müdahale gerektirir. Öne çıkan diğer semptomlar, vücudun alt kısmına kan akışının bozulması nedeniyledir:

• bacaklarda zayıflık veya nabız eksikliği
• böbrek yetmezliği semptomları - atılan idrar hacminde azalma, anüri; bozulmuş böbrek kan akışının sonucudur
• nekrotizan enterokolit - bağırsak iskemisi, bağırsak nekrozuna, bağırsak bariyerinin daha fazla bozulmasına ve sonuç olarak sepsise yol açabilir.
• metabolik asidoz

Genel olarak, tedavi edilmemiş kritik koarktasyon (çoğu zaman başka bir kusurla ilişkilendirilir), viseral iskemiye bağlı olarak ciddi çoklu organ yetmezliğine yol açabilir. Bu tür bebekler, kural olarak, 6 aya kadar yaşamazlar.

Darlık supra-duktal ise, alt vücut, patent duktus arteriyozus yoluyla sağ ventrikülden kan alır. Bu, semptomların doğumdan hemen sonra ortaya çıkmayabileceği (bacaklardaki nabız iyi hissedilebilir) ve kanal yavaş yavaş kapandığında kalp yetmezliği ve alt vücut iskemisi semptomlarının ortaya çıkabileceği anlamına gelir. Sağ ventrikülden gelen kan oksijenli değildir, bu nedenle bubonik tüpten sağ-sol sızıntının sonucu, bu durumda alt gövdenin siyanozudur.

Daha düşük yoğunlukta koarktasyon (genellikle izole bir kusurdur) yıllarca asemptomatik olabilir. Semptomlar daha büyük çocuklarda veya yetişkinlerde görünebilir. Genellikle uzun süredir fark edilmeyen bir kusurun ilk belirtisi komplikasyonlarıdır, örneğin inme. Yanlışlıkla tespit edilir. Ortaya çıkabilecek semptomlar temel olarak vücudun üst kısmındaki yüksek tansiyona bağlıdır (darlığın üstünde):

• baş ağrısı
• burun kanaması
• arteriyel hipertansiyon (üst ekstremitelerde ölçülür) - tek semptom olabilir
• "boyunda zonklama" hissi
• aralıklı topallama - alt bacaklarda yürürken veya koşarken ortaya çıkan, ancak hareket etmeyi bıraktığınızda hafifleyen ağrı; alt ekstremitelerde iskeminin sonucudur

Bazen, daha iyi yapılı bir üst vücut - daha geniş omuzlar, göğüs ve daha büyük kolların yanı sıra ince alt uzuvlarla işaretlenen, figürde gözle görülür bir orantısızlık vardır.

Bu tür aort darlığı vakalarında sözde teminat sirkülasyonu. Adaptasyon mekanizmaları, vücudun alt kısımlarında kan dolaşımının etkinliğini artırarak diğer damarlardaki akışı artırır. İç ve interkostal arterler esas olarak kollateral dolaşımın oluşumunda rol oynar. Gelişimi, üst ve alt uzuvlar arasındaki kalp atış hızı farkını ortadan kaldırabilir. Bazen kollateral damarlar, kaburgaların alt kenarlarına bastırarak X-ışını görüntüsünde görülebilen kemik kusurları olan "usuraların" oluşumuna neden olabilir.

Koarktasyon nasıl tedavi edilir?

Yenidoğanlarda kritik darlık tespit edilmesi durumunda, klinik durum stabilize edildikten sonra acil cerrahi endikedir. Önceden bir prostaglandin (PGE1) preparatı, intravenöz infüzyon yoluyla rutin olarak uygulanmaktaydı. Amaç, vücudun alt kısmına kan beslemesinin ana kaynağı olan duktus arteriozusu mümkün olduğu kadar uzun süre açık tutmaktır.

Koarktasyon yaşlılıkta teşhis edilirse planlandığı gibi kalp cerrahisi yapılır. Ancak defektin uzun dönemli komplikasyon olasılığı nedeniyle operasyon geciktirilmemelidir. İşlemin ana endikasyonlarından biri, arteriyel hipertansiyonun varlığıdır.

Aort koarktasyonunda kullanılan temel teknik sözde Crafoord'un daralmış bölümün eksizyonunu ve uçtan uca anastomozu içeren ameliyatı. Darlık dağıldığında, yani uzunlamasına olduğunda, uçları birlikte dikmek mümkün olmayabilir. Bu gibi durumlarda ana arterdeki defekt plastik damar protezi ile değiştirilebilir. Bazen tam bir aort diseksiyonu gerekli değildir. Daha sonra kendi subklavyen arterinden hazırlanmış özel bir yama kullanılarak darlık plasti yapılır.
Balon anjiyoplasti koarktasyon tedavisinde de kullanılmaktadır. Bu prosedür, femoral arterden erişim yoluyla sokulan bir balon kateter ile darlık bölgesinin genişletilmesinden oluşur. Aynı zamanda sözde implantasyonla da ilişkilendirilebilir. stent. Anjiyoplasti en çok, isthmus stenozunun nüksetmesi durumunda, yani yaşamın erken dönemlerinde yapılan ameliyat sonrası yeniden koarktasyon durumunda yapılır. Endovasküler tedavi, daha sonra tanı alan daha büyük çocuklar için de bir alternatiftir.

Ameliyat sonrası hangi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

En erken postoperatif komplikasyonlar, anastomoz bölgesinden veya kollateral damarlardan kanamayı içerir. Daha sonra, başarılı bir tedaviden sonra, kontrolü zor olan yüksek tansiyon hala devam edebilir. Cerrahi tedavinin en nadir, ancak en tehlikeli komplikasyonu omurilik yaralanması ve ardından parapleji - çift bacak felci. Ön spinal arterden (Adamkiewicz arteri) akışın ve omuriliğin iskemisinin kritik bir şekilde sınırlandırılmasının sonucudur. Elektif cerrahi hastalarında postoperatif mortalite ihmal edilebilir düzeydedir. Hayati endikasyonlar için ameliyat edilen şiddetli, karmaşık bir kusuru olan en genç hastalar arasında daha yüksek oranlar kaydedilmiştir. Burada ölüm oranı yüzde birkaç ile yüzde birkaç arasında değişiyor.

Koarktasyon hastaları için prognoz nedir?

Koarktasyonlu hastaların sorunları ve tedavisi her zaman başarılı bir ameliyatla bitmez. Kusur tekrarlama eğilimindedir. Restenoz, restenoz olarak adlandırılır. Çok önemli bir problem, tamamen etkili bir düzeltici prosedürden sonra bile devam edebilen arteriyel hipertansiyondur. Uzun süreli hipertansiyon, ölümcül olabilen diğer uzun vadeli koarktasyon komplikasyonları ile sonuçlanır. Onlara ait:

• sol ventriküler hipertrofi - kalpte artan strese yanıt olarak
• ateroskleroz gelişimi - vasküler endotele verilen hasarın bir sonucu olarak
• miyokardiyal enfarktüs
• inme
• serebral anevrizmalar - rüptüre olabilir ve ciddi intrakraniyal kanamaların kaynağı olabilir
• aort anevrizmaları
• aort duvarı diseksiyonu

Otopsi çalışmalarına göre, tedavi edilmeyen aort koarktasyon vakalarının% 90 kadarının 50 yaşından önce ölümcül olduğu ve ortalama hayatta kalma süresinin 35 yıl olduğu tahmin edilmektedir. Günümüzde daha gelişmiş teşhis yöntemleri sayesinde kusur daha erken yaşlarda daha etkin teşhis edilebilmektedir. Tedavinin kendisi de geliştirildi. Bu, aort darlığından muzdarip hastaların hayatta kalma süresini uzatır.

Kaynaklar:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varşova, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Konjenital kalp kusurları, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, cilt. 1, Varşova, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Aort stenozu, "Çocuk Kalp Cerrahisi" Bilimsel Yayınevi "Śląsk", Katowice 2003
prof tarafından düzenlenmiştir. Janusz H. Skalski ve prof. Zbigniew Religa (çevrimiçi)