Mikozis fungoides (birincil kutanöz lenfoma, MF), popülasyondaki en yaygın kronik deri lenfomalarından biridir. Bu lenfomanın nedenleri ve semptomları nelerdir? Mikoz fungoides nasıl tedavi edilir?
İçindekiler
- Mikoz fungoides: epidemiyoloji
- Mycosis fungoides: nedenleri
- Mikoz fungoides: semptomlar ve seyir
- Mycosis fungoides: yeni bir bölüm
- Mikozis fungoides: tanı ve teşhis
- Mikozis fungoides: farklılaşma
- Mycosis fungoides: tedavi
- Mikoz fungoides: prognoz
Mikozis fungoides, lenfatik sistemden kaynaklanan ve hastanın derisindeki T lenfositlerinin (CTCL, Cutaneus T-cell Lymphoma) çoğalmasına dayanan kötü huylu bir tümördür.
Hastaları endişelendiren ve bir doktora görünmelerini isteyen bu hastalığın ilk belirtisi, derinin belirli bir bölgesinde kızarıklık, kızarıklık ve soyulma şeklinde çok kaşıntılı cilt değişiklikleri, üzerinde kabarcık ve papüllerin ortaya çıkmasıdır.
Hastalığın ilerlemesiyle deri dışı değişiklikler gelişir - lenf düğümlerinde genişleme ve iç organların tutulumu.Hastalık uzun yıllar ile karakterizedir ve uzun süre dermatolojik değişiklikler dışında belirti vermez.
Mikoz fungoides: epidemiyoloji
Primer kütanöz lenfoma, 40 yaşın üzerindeki kişilerde ve yaşlılarda erkeklerde kadınlardan daha sık görülür (2-3: 1). Nüfus sıklığı 0.3-0.5 / 100.000 kişi olan nadir bir malign neoplazmdır.
Mycosis fungoides: nedenleri
Mikoz fungoides'in nedenleri henüz bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalığın gelişiminin, akut lösemi tip T'ye (İnsan T-hücresi Lösemi / Lenfoma Virüsü HTLV-1) neden olan virüsün enfeksiyonundan etkilendiği varsayılmaktadır.
Mikoz fungoides: semptomlar ve seyir
- 1.AŞAMA (tanıtım dönemi)
Mikozis fungoides'in ilk aşaması, tüm vücut derisinde görülebilen çok kaşıntılı dermatolojik lezyonlarla karakterizedir, ancak çoğu zaman gövde ve kalçalarda, üst uyluklarda ve kollarda görülebilmektedir.
Açık sınırları olan kırmızı-mor derinin plak alanları tipiktir. Yüzeyi tahrişe meyillidir, kuru, kağıt mendil, buruşuk, küçük topaklarla ve pul pul.
Nadiren veziküler veya püstüler püskürmeler görülür. Mikozis fungoides'in ilk dönemi birkaç yıl bile olabilir.
- 2.AŞAMA (sızma süresi)
Kutanöz lenfomanın ikinci aşaması, lezyonların daha fazla yayılması ve kaşıntı hissinin artmasıdır.
Hafifçe yükselen ve sağlıklı deriden iyi ayrılan eritemli lezyonların çevresinde, parmakların altında palpe edilebilen, genellikle halka şeklinde çeşitli çaplarda infiltrasyonlar vardır.
Ciltte daha fazla pul pul dökülme gözlemleyebilirsiniz. Hastalığın ilerlemesinin bu aşamasında, hastalığın etkilenmesi ve yok olması sonucunda saç dökülmesi meydana gelir.
- STADYUM 3 (yumrulu dönem)
Mikozis fungoides'in üçüncü aşaması, önceki dermatolojik lezyonlarda ve sağlıklı deride nodüler lezyonların varlığıyla kendini gösterir.
Tümörler hızla büyür, kırmızımsı kahverengi bir renge ve sızıntı yapan bir yüzeye sahiptir. Parçalanabilir, çatlayabilir ve yüzeylerinde, epidermis ve dermiste iyileştirilmesi zor olan derin kusurlar - erozyonlar ve ülserler - oluştururlar.
Mikozis fungoides'in ilerlemesinin bu aşamasında, deri lezyonlarına genellikle diğer organların lezyonları eşlik eder.
Hastada sıklıkla palpe edilebilen genişlemiş lenf düğümlerinin yanı sıra neoplastik süreçten etkilenen iç organlar vardır - kemik iliği, akciğerler, dalak, karaciğer, bazen ayrıca gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi. Organ değişikliklerinin ortaya çıkması elverişli değildir.
Birçok hastada kilo kaybı, iştahsızlık ve halsizlik gibi genel belirtiler görülebilmektedir.
Mycosis fungoides: yeni bir bölüm
Literatür, deri lezyonlarının karakterizasyonuna, kapladıkları deri alanına ve lenf düğümlerinin ve iç organların tutulup tutulmamasına dayanan yeni bir mikozis fungoides sınıflandırmasını tanımlamaktadır.
| Dönem I A | Deri lezyonları cilt yüzeyinin% 10'undan azını kaplar |
| Dönem I B | Deri lezyonları cilt yüzeyinin% 10'undan fazlasını kaplar |
| Dönem II A | Deri lezyonları cilt yüzeyinin% 10'undan fazlasını kaplar |
| Dönem II B | Topaklı dönem |
| Dönem III | Eritrodermik değişiklikler
|
| Dönem IV A | Geniş cilt lezyonları var |
| Dönem IV B | Geniş cilt lezyonları var |
Mikozis fungoides: tanı ve teşhis
Mikozis fungoides teşhisi sadece kan testleri ve klinik semptomlar temelinde mümkün değildir çünkü bunlar çok spesifik değildir.
GP'ye en sık başvuran hastanın temel sorunu kaşıntılı cilt lezyonlarıdır.
Hastayı muayene ettikten sonra doktor, uzman bir dermatolog ile randevu için sevk vermelidir. Doğru tanı koymak için, bu durumda kesin olan, etkilenen cildin bölümünün histopatolojik incelemesinin yapılması gerekir.
Hastalığın erken evrelerinde yapılan testlerin negatif olabileceği ve mikozis fungoidlerin mikroskobik görüntü karakteristiğinin daha sonra ortaya çıkacağı ve hastanın kesin tanı koymak için başka bir deri biyopsisine ihtiyaç duyacağı unutulmamalıdır.
Hastanın durumunu sürekli izlemek ve periyodik laboratuvar testleri yapmak önemlidir. Deri lezyonları değişirse, daha geniş bir alanı kaplayın, kalınlıkta artış - başka bir deri biyopsisi önerilir.
Lenf düğümleri düzenli olarak ultrason ile incelenmeli ve inceleme için toplanmalıdır.
Mikozis fungoides: farklılaşma
Mikozis fungoides teşhisi, ancak bir deri bölümünün histopatolojik incelemesine (deri biyopsisi) dayanarak konulabilir.
Bu hastalığa özgü karakteristik, patognomonik dermatolojik değişiklikler bilinmemektedir, bu nedenle hastalığın ayırıcı tanısının yapılması ve diğer hastalık varlıklarının hariç tutulması önemlidir.
Tartışılan birincil deri lenfomasında olduğu gibi benzer deri lezyonları ayrıca enflamatuar deri lezyonları, ilaç reaksiyonları, atopik dermatit (AD), sedef hastalığı, plak sedef hastalığı, düz liken ve yayılmış egzamada meydana gelir.
Mycosis fungoides: tedavi
Söz konusu lenfomayı tedavi etme yöntemi kesinlikle hastalığın teşhis edildiği hastalığın evresine bağlıdır.
Granülomun ilk aşamalarında (başlangıç dönemi ve infiltrasyon süresi), tedavide özel hazırlanmış lambalarda ultraviyole UVA ve UVB radyasyonu kullanılmaktadır.
Bazen uzman bir dermatolog, fototerapiye özel ilaçlar eklemeye karar verebilir.
PUVA tedavisi (Psoralen Ultra-Violet A), ışığa duyarlı hale getiren, yani cildi radyasyona karşı hassaslaştıran ilaçların (Psoralen) oral yoldan verilmesi ile birlikte UVA radyasyonunun kullanılmasını içeren bir tedavi yöntemidir.
RE-PUVA tedavisi (Retinoid PUVA), PUVA tedavisine ek bir ilacın, yani retinoidlerin, yani A vitamini asit türevlerinin eklenmesinden oluşur.
Hastalığın erken evrelerinde, düşük dozlarda X-ışını radyasyonu kullanmak ve PUVA tedavisine interferon alfa eklemek de mümkündür.
Farmakolojik kemoterapi, mikozis fungoidlerin ileri evresinde (nodüler dönem) tercih edilen tedavidir. En yaygın kullanılan sitostatikler, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, sisplatin, vinkristin, vinblastin ve ayrıca bleomisindir.
Mikoz fungoides: prognoz
Mikozis fungoides için karakteristik, hastalığın kronik seyri, düşük malignite ve sonuç olarak uzun vadeli hayatta kalmasıdır.
Hastaların büyük çoğunluğu yaşamları boyunca hastalığın erken evresinde kalır. Bununla birlikte, hastalığın seyrinin çok hızlı olduğu ve böyle bir durumda prognozun uygun olmadığı hasta vakalarının (hastaların yaklaşık% 10'u) olduğu unutulmamalıdır.
Hastalığın erken evresinde tanı konulan hastaların sağkalım süresinin yaklaşık 25 yıl, klinik ilerlemenin infiltratif evresinde tanı konulanların ise yaklaşık 5 yıl olduğu varsayılmaktadır.
Nodüler dönemin sonunda teşhis konulan kişilerde ortalama hayatta kalma süresi sadece 1-2 yıldır.
Önerilen makale:
Sezary sendromu: nedenleri, belirtileri, tedavisi
