SAPHO sendromu (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO sendromu), seronegatif spondiloartropatilere ait kronik romatizmal bir hastalıktır. SAPHO sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Nasıl tedavi edilir?
SAPHO sendromu (Sinovit, Akne, Püstüloz, Hiperostoz, Osteit, SAPHO sendromu) genellikle 20 ile 60 yaş arasındaki hastalarda gelişir ve aynı sıklıkta erkek ve kadınları etkiler. Dünyadaki en yüksek insidans Japonya'da kaydedilirken, Avrupa'da çoğu vaka Fransa ve İskandinav ülkelerinde rapor edilmektedir.
SAPHO sendromu eklem iltihabı (sinovit), akne (akne), püstüloz, aşırı kemik oluşumu (hiperostoz) ve osteit ile karakterizedir.
SAPHO sendromunun nedenleri
Şimdiye kadar SAPHO ekibinin gelişim nedenleri belirlenemedi. Bu sendromun varlığı aynı ailenin üyelerinde tarif edildiği için bazı genetik yatkınlığın hastalık sürecinin başlamasında rol oynayabileceğinden şüphelenilmektedir. Chlamydia veya Yersinia gibi mikroorganizmalarla şiddetli stres ve enfeksiyonların etkisi de dikkate alınır. Ancak bu bakterilerin hastaların vücut sıvılarından ve dokularından izole edilmesi mümkün olmadı. Akne benzeri cilt lezyonlarına neden olan deri ve kemik lezyonlarından oluşabilen tek patojen, anaerobik bakteri Propionibacterium acnes'dir.
İlginç bir şekilde, hastaların yaklaşık% 10'unda iltihaplı bağırsak hastalıkları - Crohn hastalığı ve ülseratif kolit bir arada bulunabilir.
SAPHO sendromu: semptomlar
Hastalık görüntüsüne kemik ve eklem sistemindeki ve ciltteki değişiklikler hakimdir. Deri lezyonlarının görünümü osteoartiküler sistemin tutulmasından önce gelebilir - bu değişiklikler aynı anda veya eklem ve kemik semptomlarından birkaç yıl sonra ortaya çıkabilir. Genel semptomların varlığı nadiren mümkündür, çoğunlukla yorgunluk, kilo kaybı veya düşük dereceli ateş şeklinde olabilir.
SAPHO sendromunun ana semptomu, ön göğüs duvarının artritidir. Genellikle sternoklaviküler eklemleri ve sternoklaviküler bağlantıları içerir. Ek olarak, iltihaplanma süreci omurgayı ve sakroiliak eklemleri (tek taraflı veya iki taraflı) ve ayrıca ellerin ve ayakların periferik eklemlerini etkileyebilir.
Sternoklaviküler eklemlerin ve / veya sternokostal eklemlerin artriti durumunda, bölgelerinde ağrı, şişme, artan ısı ve bazen kızarıklık karakteristiktir. Omurga söz konusu olduğunda, kompresyon ağrısı ve sınırlı hareketlilik not edilir.
Bilekler, metakarpofalangeal eklemler, ellerin interfalangeal eklemleri ve ayak eklemleri gibi periferik eklemlerin iltihaplanması, simetrik şişlik ve sabah tutukluğu ile kendini gösterir. Temporomandibular veya diz eklemlerini de tutması mümkündür. Bununla birlikte, periferik artrit insidansının eksenel iskeletinkinden çok daha düşük olduğu akılda tutulmalıdır.
Ayrıca şunu okuyun: Romatizmal ateş - anjina Romatoid artrit (RA) sonrası semptomlar ve komplikasyonların tedavisi: nedenleri, semptomları, tedavisi Romatizmal hastalıklarda bağırsakları kapatmak için diyetSAPHO ekibi nasıl gidiyor?
SAPHO sırasında, alevlenme ve gerileme dönemleri ile devam eden tekrarlayan deri lezyonları da olabilir. Her zaman osteoartiküler semptomlara eşlik etmezler ve ayrıca teşhis için gerekli değildirler. Bunlar arasında psoriasis vulgaris, ayakların palmar ve plantar yüzeylerinde püstüler psoriazis, ülseratif veya konsantre akne ve daha az sıklıkla ortaya çıkan ter bezlerinde iltihaplanma bulunur.
Psoriasis vulgaris, saçlı ve tüysüz cildi ve tırnakları etkiler. Püstüler sedef hastalığında ellerin palmar yüzeyleri ve ayakların plantar yüzeyleri etkilenir. Kırmızı, pullu püstül ve kabarcık şeklini alır. Seyri aynı zamanda alevlenme ve remisyon dönemleri ile de karakteristiktir.
Akne çoğunlukla sırt ve göğsün derisinde bulunur ve hafiftir, tek döküntüler şeklindedir. Çürüyen veya ülseratif bir forma sahip olmak da mümkündür.
SAPHO sendromunda, esas olarak ön göğüs duvarı, omurga, pelvis ve pubik simfizin iskelet sistemini etkileyen aşırı kemik oluşumu da meydana gelebilir. Enflamatuar lezyonlar ayrıca göğüs ön duvarını, pelvisi ve omurları da etkiler, ancak uzun kemiklerde de - özellikle humerus, tibia ve femurda bulunabilir. Kafatasının düz kemiklerinde ve mandibulada iltihaplanma odakları olabilir. Enflamatuar değişikliklere ağrı, dokunma hassasiyeti ve artan sıcaklık eşlik eder. Kurs ayrıca asemptomatik olabilir.
SAPHO ekibi: araştırma
Laboratuvar testleri, hızlandırılmış ESR, C-reaktif protein (CRP) ve lökositozda bir artış - inflamasyon belirteçleri - gösteriyor. Ek olarak, alkalin fosfataz aktivitesinde ve alfa2-globulin konsantrasyonunda bir artış vardır. Hastaların romatoid faktör veya antinükleer antikorları yoktur. Vakaların yaklaşık% 15-30'unda, HLA-B27 antijeninin varlığı gösterilebilir.
SAPHO sendromunu teşhis etmek için X-ışını ve sintigrafi gibi görüntüleme testleri de kullanılır. Hastalığın ilk aşamasında, göğüs röntgeni, subkondral skleroz veya periostitis belirtileri eşliğinde eklemlerde erozyonlar gösterir. Daha sonra, üretken değişiklikler ve sözde oluşum kemik blokları. Hastalığın uzun seyrinde olan hastalarda sternum içinde sklerotizasyon ve kostoklaviküler bağlarda kalsifikasyon görülebilir.
Eksenel iskelet söz konusu olduğunda, intervertebral diske bitişik vertebral gövdelerdeki erozyonlar ve reaktif sklerotizasyon görülebilir. Ayrıca marjinal sindesmofitler ve perivertebral kalsifikasyonlar da vardır. Kalça ve kasık bölgesinde de sklerotizasyon meydana gelebilir.
Sakroiliit, hastaların 1 / 3'ünden fazlasında teşhis edilir. Ellerin ve ayakların periferik eklemlerinde erozyonlar nadirdir.
Teknesyum (99mTc) kullanan iskelet sistemi sintigrafisinin kullanılması, hastalıktan etkilenen bölgelerde artmış izleyici alımının gösterilmesini sağlar.
Tanı amacıyla kemik biyopsisi (kemik biyopsisi) de yapılır. Hastalığın erken evresinde kemik iliği preparatlarında enflamatuar hücreler, monositler, plazmositler ve tek dev hücreler görülebilir. Daha sonra monositler ve fibröz değişiklikler baskındır. Kemiğin korteks tabakası, enfeksiyöz osteomiyelitte olduğu gibi kalınlaşır ve sıkıştırılır. İndirilen içerik genellikle sterildir.
SAPHO ekibi: tedavi
Tedavide başlangıçta nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar ve analjezikler kullanılır. İyileşme ve kalıcı inflamatuar belirteçlerin yokluğunda, oral glukokortikosteroidler ve eklem içi enjeksiyonlar kullanılır.
Sulfasalazin, özellikle sakroiliak eklem tutulumu, psoriazis lezyonlarının yoğunlaşması veya bağırsakta inflamatuar değişikliklerin birlikte görülmesi için önerilmektedir. Leflunomid ve metotreksat, erozyonların varlığı ve inflamatuar sürecin yüksek aktivitesi ile periferik eklemlerin tutulumu durumunda kullanılır. Ayrıca, infliksimab ve etanersept - anti-TNF-alfa antikorları - kullanım alanına sahiptir.
Kalsitonin, kemik erimesini engelleyen ve ayrıca analjezik ve antiinflamatuar etkiye sahip olan osteolitik değişiklikleri tedavi etmek için kullanılır. İntravenöz infüzyon yoluyla panidronat ayrıca kemikte anti-resorptif etkiye sahiptir. Ek olarak IL-1, IL-6 ve TNF-alfa gibi proinflamatuar sitokinlerin aktivitesini inhibe eder.
SAPHO sendromunun tedavisinde fizik tedavi prosedürleri, uygun fizik rehabilitasyon ve psikoterapi unutulmamalıdır.
