Karsinoid sendromu - semptomlar, tedavi, prognoz

Karsinoid sendromu, sindirim sisteminin farklı bölümlerinde ve akciğerlerde gelişen bir kanser türü olan karsinoid tümörlü hastalarda ortaya çıkan bir grup semptomdur. Karsinoid sendromu, serotonin hormonunu üreten karsinoid tümörün yayılmasından kaynaklanır. Karsinoid sendromu hangi semptomlardır? Tedavi nedir? Hastaların prognozu nedir?

Karsinoid sendrom, kötü huylu bir tümör olan karsinoid tümörden muzdarip hastalarda ortaya çıkan bir dizi semptomdur. Karsinoidler, bağırsaktaki feokromositomalardan ve bronşiyal epitel hücrelerinden gelişen nöroendokrin neoplazmalardır. Ek olarak, hormonal olarak aktiftirler - serotonin, histamin ve biyolojik olarak aktif peptidler ve taşikinin salgılarlar. İlginç bir şekilde, serotonin, hastalığa eşlik eden tipik semptomların ortaya çıkmasından sorumludur.

Karsinoid sendromu - karsinoid sendromun semptomları

Karsinoid sendromun karakteristik bir özelliği semptomların paroksismal doğasıdır. Bunlar şunları içerir:

• sulu ishal (hastaların% 30-80'inde görülür)
• yüz, boyun ve üst gövde derisinde kısa süreli kızarıklık (sözde kızarıklık)
• artan kalp atış hızı
• çarpıntı
• asiri terleme
• baş dönmesi
• dispne
• telenjiektazi ve ödem eritem
• palpe edilebilen karaciğer tümörü
• bronkospazm (nadir bir semptom)
• bronşiyal astım krizi (nadir semptom)

Karsinoid sendromu - nedenleri

Karsinoid tümörler nadiren tanınır - yıllık insidans 100.000 kişide 1'dir. Çoğunlukla gastrointestinal sistemde, eklerde (vakaların% 50'si) ve ileumun 60 cm'lik distalinde (uç) (vakaların% 15'i) gelişir.

Öte yandan, parenteral form en sık solunum sisteminde, daha kesin olarak bronşlarda (% 10) ortaya çıkar. Yaklaşık yüzde 25 karsinoid tümörler, ileumun çoklu tümörleri olarak görünür.

En yüksek insidans 40 ile 70 yaşları arasındadır. Kadınlar çok daha sık hastalanır. Gençlerde karsinoid tümör en sık ekte görülür. İlginç bir şekilde, yüzde 0,3 oranında yanlışlıkla teşhis edilir. apandisit ameliyatı sonrası tüm hastalar. Bazı durumlarda, bu tür kanserin gelişmesine genetik yatkınlık kanıtlanmıştır. Otoimmün gastritli kişilerde veya uzun süredir proton pompası inhibitörü kullanan hastalarda da gelişebilirler.

Karsinoid tümörler genellikle uzun süre semptomlara neden olmazlar ve diğer hastalıkların görüntüleme teşhisi sırasında yanlışlıkla tespit edilirler.

Bağırsakları etkileyen bir karsinoid tümörün ilk semptomları karın ağrısı, bağırsak tıkanması ve alt gastrointestinal sistemden kanamadır. Karaciğer metastazlı dissemine neoplastik hastalıkta baskın semptom, birincil tümör tarafından salgılanan serotoninin neden olduğu karsinoid sendrom olabilir. Karaciğer metastazlarının gelişmesinden önce serotonin, hepatik monoamin oksidaz tarafından parçalanır. Bu nedenle birincil lezyonun yerini belirlemek çok önemlidir - eğer portal ven drenaj alanı içinde yer alıyorsa, karaciğerde hormonal olarak aktif maddeler inaktive edilir. O zaman karsinoid sendromun karakteristik semptomlarını gözlemlemeyeceğiz.

Birincil lezyon akciğerlerde ve retroperitoneal alanda bulunuyorsa, her iki hastalık da çok daha erken ortaya çıkar çünkü aktif maddeler portal dolaşıma değil, doğrudan sistemik dolaşıma salınır (bu nedenle karaciğerde inaktive olmazlar).

Karsinoid sendromu - semptom riskini artıran faktörler

Semptomlara baharatlı yiyecekler yemek, alkol almak, stresli durumlar veya bazı ilaçlar neden olabilir. Hastada karakteristik semptomlar, sindirim sistemindeki bir tümörün neden olduğu ağrı semptomlarından veya tıkanmadan çok daha erken ortaya çıkar. Bir karsinoid tümörün tam semptom kompleksi% 10'dan daha az bir sürede ortaya çıkar. durumlarda.

Karsinoid sendromu - tanı

Teşhis, hastalığın karakteristik resmine, laboratuar testlerine ve birincil lezyon veya metastazları gösteren görüntüleme testlerine dayanılarak yapılır. Bununla birlikte, ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans veya reseptör sintigrafisi gibi görüntüleme testleri, birincil odağı değil, yalnızca uzak metastazları saptamak için kullanılır.

Kan serumundaki kromogranin A ve serotonin konsantrasyonu da belirlenmelidir. Bu parametrelerin artan konsantrasyonu, bir karsinoid tümörü gösterebilir.

Bu nadir kanserin teşhisini doğrulayan tek parametre olduğu için 5-HIAA'nın, yani 5-hidroksiindol asetik asidin (bir serotonin metaboliti) idrarla atılımının artıp artmadığını da araştırmaya değer. Bronşiyal karsinoid bir tümörden şüpheleniliyorsa, bronkoskopi önerilir.

Karsinoid sendromu - tedavi

Karsinoid sendromunun tedavisi, birincil tümörün rezeksiyonunu (eksizyon) ve semptomların şiddetini azaltan ilaçların kullanımını içerir. Yaygın neoplastik hastalık ve uzak metastaz varlığında bile tümörü ve çevresindeki lenf düğümlerini cerrahi olarak çıkarmak mümkündür.

Konservatif tedavi kemoterapi ve radyoizotop tedavisine dayanır (tümör somatostatin reseptörünün varlığını gösteriyorsa). En yaygın kullanılan ilaçlar, cisplatin veya karboplatin içeren etoposittir. Serotonin sekresyonunu inhibe eden somatostatin analogları, karsinoid sendromunun semptomlarını azaltmak için kullanılır, örneğin oktreotid veya lanreotid.

Karsinoid sendromu - komplikasyonlar

Karsinoid sendromun ana komplikasyonu, salgılanan serotoninin neden olduğu doku fibrozudur. Triküspit kapak kapatılmaz (endokardiyal fibrozun bir sonucu olarak), retroperitoneal fibroz, artropati veya viseral arter ve venlerin tıkanması sonucu idrar çıkışı bozulur. Ek olarak, karsinoid sendromunun semptomlarını tedavi etmemenin sonucu bir karsinoid krizdir.

Karsinoid sendromu - prognoz

Neoplastik hastalığın prognozu, esas olarak uzak metastazların varlığına, ayrıca tümör evresine ve maligniteye bağlıdır. Apandisitli hastaların 5 yıllık sağkalım oranı% 99, ince bağırsak karsinoidleri için% 75 ve diğer ince bağırsak karsinoidleri için% 55'tir.