Amniyotik bant sendromu - semptomlar, tanı, tedavi

Amniyotik bant sendromu (amniyotik bant sendromu), nedenleri hala bilinmeyen nadir bir durumdur. Özü, fetüsün gelişmekte olan dokularına, amniyotik zarlardan birinin bağlantısız iplikçikleri tarafından verilen hasardır. Amniyotik bant sendromunun nedenleri nelerdir? Amniyotik bant sendromu nasıl teşhis edilir? Komplikasyonları nelerdir? Bebeğim doğmadan tedaviyi deneyebilir miyim?

İçindekiler

1. Amniyon nedir?
2. Amniyon neden bir fetüse zarar verebilir?
3. Amniyotik bant sendromu: belirtiler
4. Amniyotik bant sendromu: tanı
5. Amniyotik bant sendromu: tedavi

Amniyotik bant sendromu (amniyotik bant sendromu) çeşitli şekillerde olabilir ve sonuçları, cerrahi rekonstrüksiyona tabi tutulan tek lezyonlardan şiddetli, karmaşık ve geri dönüşü olmayan kusurlara kadar birçok şekilde olabilir. En yaygın yaralanmalar fetüsün uzuvlarıyla ilgilidir. Baş, yüz ve iç organların kusurları biraz daha az yaygındır.

Amniyon nedir?

Amniyotik bölge, embriyonun gelişmesine izin veren dört zardan biridir. Her zarın biraz farklı bir yapısı vardır ve ayrı bir rol oynar:

• plasentanın fetal kısmı olan koryon. Amniyotik sıvı ile uterus mukozası arasında bulunur ve böylece fetüsün vücudu ile anne arasında temasa izin verir.
• allantoik, fetal metabolik ürünleri biriktiren
• yumurta sarısı, yumurta sarısı içeren - gelişmekte olan fetüs için bir besin kaynağı
• amniyotik sıvı ile dolu fetüsün etrafında bir mesane oluşturan amniyotik

Amniyotik kesenin doğru yapısı, amniyotik kesenin sürekliliğini sağlamak ve uygun bir bileşimle amniyotik sıvının üretilmesi için gereklidir.

Özel olarak oluşturulmuş amniyotik epitel, hamilelik dönemine bağlı olarak amniyotik sıvı üretebilir veya emebilir.

Epitel hücreleri ayrıca içindeki doğru amino asit ve elektrolit konsantrasyonunu korur.

Amniyotik sıvının ana rolü, fetüsün hareket etmesini sağlamak, onu mekanik hasarlardan korumak ve kurumasını önlemektir.

Amniyon neden bir fetüse zarar verebilir?

Önceki noktadan da görülebileceği gibi, amniyon, gelişmekte olan fetüs için en uygun ortamı sağlayan temel bir yapıdır. Bu çok ihtiyaç duyulan doku neden yaralanmalara neden oluyor?

Amniyotik bant sendromunun özü, amnilerin sürekliliğini, fragmanları da aynı anda yırtarak kırmaktır.

Fetal mesanenin dış tabakası - koryon - sağlam kalır. Kırık doku ipleri, amniyotik sıvıda serbestçe yüzer veya bir ucunda amniyotik zarın geri kalanına bağlanır. Bu hifler, fetüsün vücudunun herhangi bir bölümünü - parmaklar, uzuvlar, boyun veya gövde - sarabilir.

İpin bir kısmı hala amniyotik mesaneye bağlıysa, vücudun sarılı kısmı duvarına "tutturulabilir". Bu, yerel bir gelişim bozukluğuna neden olur ve fetal hareketleri kısıtlar.

Bazı amniyotik bant sendromu vakalarında, amniyotik yırtılma teorisi ile açıklanması zor olan kusurlar tanımlanmaktadır. Bunlar, örneğin, iç organlarda ciddi hasar ve yarık damağın çeşitli varyantlarıdır.

İlginç bir şekilde, amniyotik bant sendromunun tipik özelliklerinin geliştiği bazı durumlarda, fetal mesanenin yapısında herhangi bir hasar görülmedi. Bu nedenle, bilim adamları yukarıda belirtilen nedeninin ek bir teoriyi önermektedir. bozukluklar fetal kan dolaşımı bozuklukları olabilir.

Amniyotik bant sendromu için risk faktörleri hala araştırılmaktadır. Çoğu durumda, amniyotik parçaların ayrılması kazara olabilir. Bazen hamilelik sırasında mekanik travma ile ilişkilendirilirler.

Yoğun araştırmalara rağmen, bu sendromun gelişmesine neden olabilecek spesifik bir genetik yatkınlık bulunamamıştır.

Çevresel faktörlerle (tütün dumanı, alkol, uyuşturucuya maruz kalma) ve eşlik eden annenin hastalıkları (örn. Diyabet, obezite) ile ilişki de araştırılmaktadır.

Bilim adamlarının, amniyotik bant sendromunun karmaşık nedenlerini anlamak için hala uzun yıllar çalışması gerekebilir.

Amniyotik bant sendromu: belirtiler

Amniyotik bant sendromu genellikle gebeliğin ilk üç ayında gelişir. Fetüsün doğru gelişen kısımları, büyümelerini engelleyen ve daha fazla gelişmeyi engelleyen amniyotik iplerle sıkıca sarılır.

Bu hastalık sonucu hasar gören her fetüsün farklı bir bozukluk göstereceğini anlamakta fayda var.

Amniyotik bantlar genellikle uzuvları farklı yüksekliklerde sarar. Bu, kolayca hayal edebileceğimiz bir dizi semptomla sonuçlanır: distal şişlik ve ciddi şekilde bozulmuş kan akışı olan bir çocuğun sıkıca sarılmış bir bacağı, sapı veya parmakları.

Bu tür hasarların en ciddi sonuçları, parmakların ve uzuvların kesilmesi veya kısaltılması ve parmakların veya ayak parmaklarının füzyonunu (sindaktili) içerir. Clubfoot, amniyotik bant sendromuna eşlik eden en yaygın uzuv kusurlarından biridir.

Amniyotik bant sendromunun bir başka varyantı, çeşitli kraniofasiyal kusurlardır. En sık görülen patoloji yarık damak ve / veya dudak yarığıdır. Diğer bozukluklar arasında burun deliği atrezisi, gözbebeklerinin az gelişmişliği, yüz yarıkları ve kafatası kemiklerinin boyut ve şeklindeki değişiklikler yer alır.

Ne yazık ki, amniyotik bant sendromu ölümcül deformitelere de yol açabilir - meningeal ve spinal herniler, yarık abdominal veya torasik bütünlüklerin neden olduğu gastroşiz veya başın tamamen kesilmesi. Nadiren, fetal başın plasenta ile füzyonu gözlenir.

Bu kadar şiddetli, geri dönüşü olmayan fetal hasarın tespiti, gebeliğin sonlandırılması için bir göstergedir.

Amniyotik bant sendromu: tanı

Çoğu durumda, bebek doğana kadar amniyotik bant sendromu teşhis edilmez. Ekstremitelerdeki sarma yerinde gerginlik, şişlik, az gelişmişlik veya parmakların füzyonu gibi tipik değişiklikler bu hastalığın karakteristik bir resmidir.

Gebelik sırasında sendromun teşhisi oldukça zordur - amnilerin serbest telleri çok incedir ve ultrasonda her zaman görünmez.

• Hamile ultrason

Bu nedenle düzenli kontrollerden geçmek çok önemlidir.

Bazen, bu tür bantların varlığından şüphe duyulması, daha iyi görüntü kalitesini garanti eden testlerle, örneğin yüksek çözünürlüklü bir ultrason tarayıcıyla veya manyetik rezonans görüntüleme sırasında doğrulanabilir.

Spesifik fetal malformasyonlar görselleştirilebilirse tanıyı doğrulamak biraz daha kolaydır. Uzuvların anormal görünümü, şişmeleri veya düzensiz uzunlukları her zaman endişe kaynağıdır.

Bu gibi durumlarda tanı, amniyotik yapıdaki bozuklukları doğrudan görselleştirmeyip, sendromun etkilerini tanıyarak dolaylı olarak yapılır. Böyle bir durumda amniyotik bant sendromu, yukarıda belirtilenlere yol açabilecek diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir. gelişimsel kusurlar.

Nadiren, bir ultrason amniusun ipliklerini gösterebilir, ancak fetüsün gelişiminde herhangi bir anormallik olmayabilir. Böyle bir durumda anne ve çocuğun doğuma kadar sıkı kontrol altında kalması gerekir.

İlginç bir şekilde, amniyotik iplikçiklerin varlığına rağmen hiçbir kusurun oluşmadığı ve bebeğin sağlıklı doğduğu durumlar vardır.

Amniyotik bant sendromu: tedavi

Amniyotik bant sendromu tedavi edilebilir mi? Bu sorunun cevabı büyük ölçüde belirli bir fetüsteki kusurların ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır.

Her bir terapi türünün uygulanması, bireysel vakaya göre uyarlanmıştır.

Ne yazık ki, amniyotik bant sendromunun ölümcül kusurlara yol açması, yani hayatta kalmayı engellemesi olur. Bu durumun 178/10000 düşüklere neden olduğu tahmin edilmektedir.

• Amniyotik bant sendromunun semptomatik tedavisi

Fetüste bu kadar ciddi deformasyona neden olmayan sınırlı bozukluklarda en iyi performansı ve yaşam kalitesini elde etmek için çeşitli tedavi yöntemleri kullanılır.

Parmakların veya uzuvların anatomik kusurları, füzyonları veya kesilmeleri, plastik ve rekonstrüktif cerrahi yardımı ile cerrahi olarak onarılır.

Prosedürün kendisi hiçbir zaman tedavinin sonu değildir - ayrıca en iyi etkinliği ve işlevselliği sağlamak için uygun rehabilitasyon da sıklıkla gereklidir.

Cerrahi işlemler genellikle doğumdan sonraki haftalar veya aylar içinde yapılır. Bunun istisnası, kan akışı bozuklukları veya vasküler bozuklukların meydana gelmesidir - acil müdahale gerektirir.

Sinir yapıları üzerindeki uzun süreli baskı, atrofisine ve kronik ağrı sendromlarına yol açabilir - bu durumda, hızlı cerrahi ve uzun vadeli rehabilitasyon da gereklidir.

• Doğum öncesi cerrahi

Yukarıda bahsedilen yöntemlerin tümü, amniyotik bant sendromunun etkilerini tedavi etmeye odaklanır.

Nedensel terapi, yani doğum öncesi cerrahi olasılığı da vardır.

Bebek doğmadan önce bile intrauterin bir ameliyat gerçekleştirmekten ibarettir. Operatör, örneğin uzuvların kesilmesi riski taşıyan amniyotik şeritleri çıkarır.

Böyle bir prosedür, kusurun erken teşhisi ve doğrulanmasını (genellikle manyetik rezonans görüntüleme ile) ve hem anne hem de çocuk için potansiyel yarar ve risk dengesinin derinlemesine analizini gerektirir.

Kaynakça:

1. S. Rezai ve diğerleri: "Amniyotik Bant Sendromu, Perinatal Darülaceze ve Palyatif Bakım ile Aktif Tedaviye Karşı", Kadın Hastalıkları ve Jinekolojide Vaka Raporları, Cilt 2016, Makale Kimliği 9756987
2. "Amniyotik Bant Sendromu - Korkunç Bir Durum", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. Ocak 2016
3. Obstetrics and Gynecology Cilt 1, Grzegorz H. Brzborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
4. https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/

Yazar hakkında

Krzysztof Białoży Krakow'daki Collegium Medicum'da bir tıp öğrencisi, yavaş yavaş bir doktorun işinin sürekli zorlukları dünyasına giriyor. Özellikle jinekoloji ve obstetrik, pediatri ve yaşam tarzı tıbbı ile ilgilenmektedir. Yabancı dil, seyahat ve dağ yürüyüşü aşığı.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun