Cogan sendromu - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Cogan sendromu, görme organının iltihaplanması ve işitme organının işlev bozukluğunun olduğu bir hastalıktır. Gözlerdeki iltihaplanma tedavi edilebilir. Ne yazık ki, çoğu durumda kulak hastalığının katılımı hızla geri dönüşü olmayan sağırlığa yol açar. Cogan sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Cogan sendromu, bağışıklık sisteminin gözün ve iç kulağın otoantijenlerine anormal şekilde tepki verdiği bir otoimmün hastalıktır. Bu sürecin sonucu, çeşitli göz yapılarının (çoğunlukla kornea) iltihaplanması ve genellikle sağırlığa yol açan işitme organının işlev bozukluğudur.

Cogan sendromunun insidansı bilinmemektedir. Sadece çok nadiren teşhis edildiği bilinmektedir. Ayrıca genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür.

Cogan sendromu - nedenleri

Cogan sendromu, bir otoimmün hastalık olarak kabul edilir, yani bağışıklık sistemi hücrelerinin kendi vücuduna - bu durumda gözün ve iç kulağın yapılarına - saldırdığı bir hastalıktır. Ancak bu sürece neyin sebep olduğu bilinmemektedir.

Otoimmün geçmişinin kanıtı, diğerleri arasında birçok hastanın kanında çeşitli otoantijenlere karşı antikorların varlığı tespit edilmiştir. Ek olarak, hastalığın semptomları otoimmün sağırlığa benzer ve hastalığın kendisi genellikle poliarteritis nodosa (aynı zamanda bir otoimmün hastalıktır) ile birlikte bulunur.

Bazıları, yaygın mikroplardan biri olan önceki bir enfeksiyonun, anormal bir bağışıklık sistemi tepkisini tetikleyebileceğine inanıyor. Hepsi yaklaşık yüzde 40 olduğu için. Cogan sendromunun ilk semptomlarının ortaya çıkmasından birkaç hafta önce enfeksiyonlar vardı.

Cogan sendromu - semptomlar

1. Tipik form

Cogan sendromu çoğunlukla gözde kızarıklık, fotosensitivite, lakrimasyon, göz ağrısı ve görme keskinliğinde geçici bir azalma gibi interstisyel keratit ile kendini gösterir. Ek olarak, konjunktivit, subkonjunktival hemoraji veya iritis meydana gelebilir.

Yüzde 40-60 içinde Zamanla hastalar tam işitme kaybı geliştirir.

Ek olarak, Meniere sendromuna benzeyen semptomlar (ani, şiddetli baş dönmesi, kulak çınlaması, bulantı ve kusma, bozulmuş motor koordinasyon, düşme) 1-3 içinde çok hızlı olan ilerleyici işitme kaybı (genellikle iki taraflı) ile ortaya çıkar. aylar sağırlığa yol açar. Meniere sendromuna benzeyen semptomların işitme kaybı oluşana kadar devam ettiği ve daha sonra kısmen veya tamamen ortadan kalktığı unutulmamalıdır.

Göz ve kulak semptomlarının başlaması arasındaki süre 2 yıla kadar olabilir.

2. Atipik form

Yukarıda açıklanan tipik Cogan sendromu formuna ek olarak, tipik formdan farklı görsel semptomların (örneğin koroidit) olduğu atipik form da vardır. Öte yandan, görsel semptomlara - tipik Cogan sendromuna benzer şekilde - ilerleyici işitme kaybı olan Meniere sendromuna benzeyen semptomlar eşlik eder.

Bunun tersi de olabilir, yani tipik görsel semptomlar, Meniere sendromu ile ilişkili olanlardan başka kulak semptomlarına eşlik edebilir.

Atipik Cogan sendromunda, kulak ile göz semptomlarının başlangıcı arasındaki süre 2 yıldan fazladır.

3. Diğer belirtiler

Ek olarak, hem tipik hem de atipik formda, yüzde 20-50 oranında. Hastalığın özellikle erken evrelerinde olan hastalar ateş, eklem ağrısı, baş ağrısı, öksürük, dispne veya hemoptizi gibi spesifik olmayan sistemik semptomlar geliştirebilirler.

Kardiyak komplikasyonlar, Cogan sendromlu hastalarda en yaygın ölüm nedenidir.

Ayrıca yaklaşık yüzde 10. Hastalar, kalp, beyin veya subaraknoid kanamadaki koroner damarların iltihaplanmasına yol açabilen ve ölümcül olabilen genel vaskülitten muzdariptir. Hastalık, sindirim sistemi (genellikle ishal, rektal veya melaena kanaması veya karın ağrısı ile kendini gösterir), sinir (baş ağrısı, parezi veya felç, afazi, nöbetler), deri ve mukoza zarları ( eritemli veya ürtiker döküntüleri karakteristiktir) ve hatta osteoartiküler sisteme saldırır.

Cogan sendromu - tanı

Cogan sendromundan şüpheleniliyorsa, kan testleri yapılır, ancak nihai tanı yukarıda belirtilenlere dayanarak yapılır. semptomlar.

Vogt-Koyanagi-Harada sendromu, sistemik vaskülit (örn. Poliarteritis nodosa, Susac sendromu, Wegener granülomatozu, Horton hastalığı, Behçet hastalığı) gibi birçok otoimmün hastalığın ve sarkoidozun bilinmesi önemlidir. polikondrit, romatoid artrit, Sjogren sendromu ve sistemik lupus eritematoz. Bu nedenle doktor bu hastalıkları ekarte etmelidir.

Cogan sendromu - tedavi

Hastaya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar veya bağışıklık sisteminin tepkilerini "sakinleştiren" ilaçlar verilir. En yaygın olanları glukokortikosteroidlerdir. Hasta bunlara yanıt vermezse, diğer immünosüpresanlar verilir (örn. Siklofosfamid, azatioprin). İmmünoglobulin preparatları, Cogan sendromu ile de çalışacaktır. Ek olarak, plazma değişim transfüzyonu yapılabilir.

Glukokortikosteroidlerin ve diğer immünosupresif ilaçların etkisiz olduğu hastaların tedavisinde yüksek umutlar biyolojik ilaçlarla (TNF blokerleri) ilişkilidir. Hastalığın ilk aşamasında kullanımlarının işitme ve denge organının tahribatını engelleyebileceğine ve böylece - tam sağırlığı önleyebileceğine inanılmaktadır.

Geri dönüşü olmayan sağırlık için koklear implantların kullanılması yardımcı olabilir.

Ayrıca şunu okuyun: Sjögren sendromu nedenleri ve semptomları. Kuruluk sendromunun tedavisi Usher sendromu nadir görülen bir genetik hastalıktır. Usher sendromunun semptomları ve tedavisi Otoimmüniteden kaynaklanan hastalıklar, yani OTOİMMÜNOLOJİK HASTALIKLAR