Dermatomiyozit, çeşitli karakteristik değişikliklerde kendini gösteren cilde olduğu kadar kaslara da saldıran, zayıflatan romatizmal bir hastalıktır. Dermatomiyozitin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?
Dermatomiyozit (lat. dermatomiyozit, kısaca - DM) bir tür polimiyozittir - romatizmal bir hastalıktır (özellikle sistemik bağ dokusu), seyri sırasında kaslarda kronik inflamasyon vardır. Dermatomiyozitli hastalarda cilt de etkilenir. Sadece nadir durumlarda kas tutulumu olur (Latince dermatomiyozit sinüs miyoziti).
Yetişkinlerde dermatomiyozit 1 milyonda 5-10 kişiyi, çocuklarda ise 1 milyondan 1-3 kişiyi etkiler.
Dermatomiyozit - nedenleri
Dermatomyozitin kesin nedenleri bilinmemektedir. Otoimmün bir hastalık olduğundan şüpheleniliyor, yani bağışıklık sistemi hücrelerinin vücudun kendisine - bu durumda kaslara ve deriye saldırdığı bir hastalık.
BİLİNMESİ GEREKEN HASTALIKLAR >> Otoimmüniteden kaynaklanan hastalıklar, yani OTOİMMUNOLOJİK HASTALIKLAR
Bazı insanlar viral, bakteriyel veya parazitik enfeksiyonların anormal bir bağışıklık sistemi tepkisini başlatan faktörler olabileceğinden şüpheleniyor. Buna karşılık, hastalığın, egzersizin, ultraviyole radyasyonun ve ilaçların gelişimine yatkınlığı olan kişilerde.
Ayrıca şunu okuyun: Fibromiyalji (FMS) - kaslarda ve kemiklerde ağrı ile kendini gösteren bir hastalık Romatizma - semptomlar ve tedavi ROMATİK PROFİL - romatizmal hastalıklar için testlerDermatomyozit - belirtiler
Dermatomiyozitin ilk belirtileri halsizlik, ateş ve genel halsizliktir. Sonra var:
- cilt değişiklikleri
- yaka ve boyun derisinde kızarıklık (V işareti olarak adlandırılır)
- göz çevresinde gözlük şeklinde kızarıklık ve şişlik (sözde gözlük, heliotrop semptomu)
Sözde Sahte gözlükler ve Gottron topakları, dermatomiyozitin en karakteristik semptomlarıdır.
ense, boyun ve omuzlarda kızarıklık (sözde şal semptomu)
- uyluk ve kalça tarafında kızarıklık (sözde kılıf semptomu)
- Gottron semptomu, yani ellerin arkasında ve küçük eklemlerde küçük kan damarlarında topaklar, kızarıklık ve genişleme
- Keining semptomu, yani tırnak kıvrımlarında eritem ve ekimoz. Daha sonra eşlik eden semptom genellikle baskı altındaki tırnak kıvrımlarında hassasiyet ve ağrıdır.
- sözde tamircinin eli, yani parmak uçlarının ve ellerin sert ve kaba derisi, çatlamaya ve soyulmaya yatkın
KONTROL >> CİLTTE Çürükler, kızarıklıklar, lekeler - hangi hastalıklar ortaya çıkar?
Bazıları da gelişebilir kırmızı folikül kepeği, yaygın alopesi veya vücut kılı büyümesi (hipertrikoz).
Buna karşılık, çocuklarda leylak hastalığı yüzün her yerinde görülür ve kalsiyum birikintileri genellikle deri altı dokusunda, çoğunlukla eklemlerin çevresinde bulunur.
Ek olarak, polimiyozitte olduğu gibi, vardır:
- Kas güçsüzlüğü - özellikle kollarda ve uyluklarda (merdiven çıkma ve çıkma problemlerinde kendini gösterir), ayrıca boyun kaslarında (başın gevşek bir şekilde düşmesine neden olabilir) veya yemek borusunda (daha sonra yutma, nefes alma veya konuşma bozuklukları ortaya çıkar)
- eklem ağrısı ve sabah tutukluğu
Bununla birlikte, polimiyozit, miyokardit, kardiyomiyopati, aritmiler veya pulmoner hipertansiyon durumundan daha az sıklıkla gelişir.
Önemli
Dermatomiyozit ve kanser
Dermatomiyozitli hastalarda iç organın malign neoplazmı riski% 20-25'tir. Bu hastalıkla ilişkili en sık teşhis edilen tümörler yumurtalık, akciğer, gastrointestinal, meme ve Hodgkin olmayan lenfomalardır. Kanserlerin çoğu, dermatomiyozit tanısı konduktan sonraki bir yıl içinde teşhis edilir, ancak bazıları kanserin DM tanısından 5 yıl sonra ortaya çıkabileceğini söylüyor. Bu nedenle hasta onkolojik gözetim altında olmalıdır.
Öte yandan, diğer araştırmacılar, dermatomiyozit semptomlarının başlamasından önce (DM'nin başlamasından 2 yıl önce bile) neoplazmların daha fazla tespit edildiğini gösterdiler ve bazı hastalarda hastalığın paraneoplastik bir sendrom olabileceğini, yani neoplastik sürecin bir arada varlığını gösterebilecek karakteristik semptomlar veren bir dizi değişiklik olabileceğini öne sürdüler. .
Dermatomiyozit - tanı
Dermatomiyozitten şüpheleniliyorsa, aşağıdakiler yapılır:
- kan testleri - DM durumunda, kandaki kas enzimlerinin (CK, aldolaz, transaminazlar) yanı sıra artmış düzeyde inflamatuar parametreler (Biernacki'nin reaksiyonu dahil) vardır.
- elektromiyografik inceleme (EMG) - kas hasarını gösterir
- miyoziti gösteren, genellikle deltoid olan değişmiş bir kasın biyopsisi
Dermatomyozit - tedavi
Hastaya, bağışıklık sistemini ve dolayısıyla vücuttaki iltihaplanma sürecini "susturan" bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (çoğunlukla prednizon) verilir. Zamanla hastaya daha düşük dozlarda ilaç verilir.
4-6 hafta sonra iyileşme olmazsa veya prednizon dozunu düşürdükten sonra hastalığın semptomları kötüleşirse, buna başka immünosupresanlar eklenir - bir metotreksat, azatioprin, siklofosfamid seçimi.
Yukarıda belirtilen tedavi sonuç vermez, intravenöz immünoglobulin preparatları 3-8 ay süreyle uygulanır.
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
---rozpoznanie-i-leczenie.jpg)
