Sistemik vaskülit - nedenleri, türleri ve tedavisi

Sistemik vaskülit, vaskülit ve nekroza yol açan bir grup hastalıktır. Sonuç olarak, hastalıklı damarlar tarafından kanla beslenen organ veya dokularda kanama veya iskemi olabilir (örn., Felç). Sistemik vaskülitin nedenleri, semptomları ve türleri nelerdir? Bu grup hastalıkların tedavisi nedir?

Sistemik vaskülit, damar duvarlarının iltihaplandığı ve nekrotik hale geldiği bir grup sistemik bağ dokusu hastalığıdır. Sonuç olarak, kanamaya veya kan pıhtıları ve emboli oluşumuna ve bu damarlar tarafından kanla beslenen doku ve organlarda daha fazla iskemiye neden olabilir. Süreç, çeşitli doku ve organların damarlarını içerebilir, ancak genellikle böbrekleri, akciğerleri, üst solunum yolunu, cildi, sinir sistemini ve gözbebeklerini etkiler.

Sinir sisteminde mono- veya polinöropati, yani periferik sinir hasarı sendromları gelişebilir. Örneğin sindirim sistemi kısmında bağırsak kanaması görülebilir. Karaciğer hasarı da meydana gelebilir.

Sistemik vaskülitin en tehlikeli sonucu inmedir.

Sistemik vaskülitten kaynaklanan kardiyovasküler sistem bozuklukları arasında i.a. kardiyomiyopatiler, perikardit, kapak hastalığı ve felç. Öte yandan solunum sisteminde sistemik vaskülit alveolar kanamaya, astıma veya paranazal sinüslerde değişikliklere ve üriner sistemde glomerülonefrite neden olabilir. Ayrıca deri lezyonları (hemorajik döküntü ve ülserler) veya eklem ve kaslarda iltihaplanma görülebilir.

Sistemik vaskülit - nedenleri ve risk faktörleri

Vaskülitin immünolojik (antijen aşırı duyarlılık) süreçlerle başlatıldığına inanılmaktadır. Örneğin, sistemik küçük vaskülit grubuna ait bazı hastalıklar genellikle ANCA olarak kısaltılan nötrofil sitoplazmaya karşı antikorların varlığı ile ilişkilidir.

Sistemik vaskülit insidansı yaşla birlikte artar ve esas olarak 65 yaşın üzerindeki insanları etkiler.

Sistemik vaskülit - türleri

Birkaç sistemik vaskülit sınıflandırması vardır, ancak Chapel Hill Konferansı (CHCC) ve Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) sınıflandırması günümüzde en yaygın kullanılanlardır:

1. Sistemik küçük vaskülit (arteriyoller, venüller ve kılcal damarlar)

• polianjitli granülomatoz (Wegener granülomatozu);
• mikroskobik vaskülit;
• Churg-Strauss sendromu (eozinofilik granülomatöz vaskülit);
• IgA ile ilişkili vaskülit (Schönlein-Henoch hastalığı, alerjik purpura);
• Goodpasture sendromu (Goodpasture hastalığı);
• cildin küçük damarlarının iltihabı (deri lökositoklastik vaskülit, aşırı duyarlılık vasküliti);
• karışık kriyoglobulinemi;

2. Sistemik orta vaskülit (esas olarak viseral damarlar, yani mezenterik, koroner ve renal arterler, vb.)

• poliarteritis nodosa (aka Kussmaul hastalığı, Kussmaul-Maier hastalığı);
• Kawasaki hastalığı veya mukokutanöz nodal sendrom;

3. Sistemik vaskülit (aort ve en büyük dalları),

• dev hücreli arterit veya Horton sendromu;
• Takayasu hastalığı;

4. Küçük, orta ve büyük boyutlu sistemik vaskülit

• Behçet hastalığı

Ek olarak, sistemik vaskülitin bölünmesi:

• birincil - hastalığın nedeni bilinmemektedir;
• ikincil - damarlardaki değişiklikler diğer hastalıkların (örn. romatoid artrit, sistemik lupus, ülseratif kolit) seyri sırasında meydana gelir veya ilaçların neden olduğu;

Sistemik vaskülit - tedavi

Sistemik vaskülit tedavisi, glikosteroidler ve siklofosfamid gibi ilaçların uygulanmasını içeren birincil olarak immünosupresif tedavidir. Bazı durumlarda, hastalık çok şiddetli olduğunda, plazmaferez tedavileri (bağışıklık kompleksleri gibi büyük partiküllerin kan plazmasının temizlenmesi için bir yöntem) kullanılır.