Glanzmann trombastenisi doğuştan trombosit anomalisidir. Kalıtsal bir hastalıktır. Hemorajik diyatezi erken çocukluk döneminde ortaya çıkar ve şiddeti değişebilir. Bazen tehlikelidir - o zaman kendini gastrointestinal sistemden ve kafatasının içinden bol miktarda spontan kanamalarla gösterir. Trombasteni nispeten en çok İsrail'de yaygındır.
Glanzmann trombastenisi, trombosit bozukluğundan kaynaklanan bir hastalıktır. Genellikle ailelerde nadir görülen bir doğuştan anomali olarak görülür. Genellikle edinilmiş sendromlara eşlik eder. İlaç almanın bir sonucu olabilir.
Glanzmann trombastenisi yaşla birlikte hafifler
Hastalık kendini hemorajik diyatezi olarak gösterir - esas olarak çocukları etkiler. Hasta diş etlerinde, burunda, gastrointestinal sistemden kanama yaşar, idrarda kan görülür ve ciltte ekimoz görülür. Yaralanmalar ve ameliyatlardan sonra anormal kanama da Glanzmann trombastenisinin karakteristiğidir. Kadınlarda da vajinal kanama olur.
Trombasthenia semptomları yaşla birlikte kaybolur. Hasta yaşlandıkça hastalık yavaş yavaş geçer.
Glanzmann trombastenisi - bir laboratuvar testi
Çalışmalar kanama süresinin arttığını ve pıhtı olmadığını gösteriyor. Hastalığın özü, fibrinojen (kan pıhtılaşma faktörü) varlığında eksiklik veya anormalliktir. Teşhis uzmanı ayrıca normal kan sayımları ve trombosit sayımları ile önemli ölçüde uzayan kanama süresinden endişe duymaktadır.
Glanzmann trombastenisi - tanı
Hastalığın doğrulanması aile öyküsüne ve laboratuvar testlerine dayanır.
Trombasthenia tedavisi
Tedavi semptomatiktir - kan nakli. Ağır vakalarda hematopoietik hücre nakli önerilir.
