Paratiroid kanseri - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Paratiroid karsinomu, endokrin sistemin çok nadir görülen kötü huylu bir tümörüdür. Ek olarak, paratiroid adenomunun yanı sıra tiroid bezi kanseri ile karıştırılması çok kolaydır, bu da doğru teşhisi önemli ölçüde geciktirir. Paratiroid kanseri gelişiminin nedenleri ve risk faktörleri nelerdir? Belirtileri nasıl anlaşılır? Bu kanser türünün tedavisi nedir?

Paratiroid kanseri, endokrin sistemin çok nadiren teşhis edilen kötü huylu bir neoplazisidir. Araştırmaya göre yüzde 0,2 ile 5 arasında etkiliyor. hiperparatiroidili hastalar ve% 0.2'yi geçmez. endokrin sistemin tüm kötü huylu tümörleri.

Paratiroid bezi kanseri, malign neoplazmlar grubuna ait olmasına rağmen, çok nadiren metastaz yapar. Ne yazık ki, tedavi edilen hastaların yarısında bile görülebilen rekürrens eğilimindedir.

Paratiroid kanseri - nedenleri ve risk faktörleri

Paratiroid kanserinin nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Bazı durumlarda, hastalık genetik bir temele sahip olabilir veya hiperparatiroidizmin meydana geldiği kalıtsal sendromlarla, örneğin çoklu endokrin neoplazi (MEN) ile ilişkili olabilir.

Paratiroid karsinomunun gelişimi için risk faktörleri, geçmişte boyun bölgesinin radyoterapisini (özellikle çocukluk veya erken ergenlik döneminde), kronik böbrek yetmezliğini ve seyrinde hiperparatiroidizmin geliştiği diğer tüm hastalıkları ve sonuç olarak aşırı PTH üretimini içerir. .

Paratiroid kanseri - belirtiler

Paratiroid kanseri en sık primer hiperparatiroidizme yol açar (hormonal olarak inaktif bir tümör nadirdir). Sonuç olarak semptomları, kandaki kalsiyum ve fosfat seviyelerini düzenleyen paratiroid bezleri tarafından salgılanan bir hormon olan paratiroid hormonunun (PTH) aşırı üretimi ile ilgilidir. Artmış sekresyonunun bir sonucu olarak, hiperkalsemi, yani kemiklerde depolanan (hiperkalseminin nedenlerinden biri olan) pahasına kandaki kalsiyum seviyesinde bir artış meydana gelir ve bu da osteoporoz ve kemik kırıklarına yol açabilir.

Ek olarak, var:

• sindirim sistemi bozuklukları - iştahsızlık, artan susuzluk, karın ağrısı, bulantı, kabızlık. Birincil hiperparatiroidizm, özellikle duodenumda peptik ülser hastalığına ve pankreatite neden olabilir;
• kireçlenmeden kaynaklanan böbrek yetmezliği (nefrokalsinoz) ve üremeye yol açabilen taş oluşturma eğilimi. Böylece, hiperparatiroidizm böbrek sorunlarına neden olur ve bunun tersi, böbrek işlev bozukluğu hiperparatiroidizme neden olabilir;
• nöromüsküler ve iskelet sistemi bozuklukları: kas zayıflığı, eklem ağrısı;
• başlangıçta sinirlilik veya hatta saldırganlık ve ardından sersemlik şeklinde görülen zihinsel bozukluklar.

Bu semptomlar yavaş yavaş kötüleşir ve kandaki kalsiyum seviyeleri önemli bir seviyeye yükselene kadar ortaya çıkmaz.

Paratiroid karsinomu hiperkalsemik kriz riskini artırır

Paratiroid kanseri seyrinde yüksek hiperkalsemik kriz riski vardır. Bu, kandaki kalsiyum seviyelerinin önemli ölçüde yükseldiği veya hızla arttığı bir durumdur. Hiperkalsemik kriz tıbbi bir acil durumdur ve acil tıbbi müdahale gerektirir. Hiperkalsemik krizin semptomlarının şunlar olduğunu bilmeye değer:

• zayıflık hissi artıyor
• güçlü mide ağrısı
• ilerici bilinç bozukluğu
• dehidrasyon (kuru mukoza zarları, cilt elastikiyetinde azalma, susuzluk artışı)
• artan kalp atış hızı

Paratiroid kanseri - tanı

Önce boyundaki tümörün kitlesini gösteren bir palpasyon testi yapılır. Bununla birlikte, bu tür bir tümör, paratiroid adenomu ve tiroid kanserini de gösterebilir, bu nedenle, bu ve benzer seyreden diğer hastalıkları (örn. Birincil kemik tümörleri veya kemiğe metastaz yapan tümörler) dışlamak için daha sonra kan ve idrar testleri yapılmalıdır.

Teşhisi doğrulamak için:

• paratiroid sintigrafisi (bu, boynun üzerindeki radyoaktivitenin kaydedilmesinden oluşur)
• kan testleri - seviyenin belirlenmesi:

- kalsiyum (konsantrasyonda% 10.4 mg'ın üzerinde artış)
- paratiroid hormonu (konsantrasyonda artış)
- fosfor (konsantrasyon azalması)
- kreatinin (böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için)
- kemik metabolizmasının belirteçleri (alkalin fosfataz)

• idrar testi: kalsiyum ve kreatinin seviyelerinin ve kemik metabolizmasının belirteçlerinin belirlenmesi (kollajen parçalama ürünleri)

Hastalığın kemikler üzerindeki etkilerini değerlendirmek için kemik mineral yoğunluğu incelenir (kemik kaybı değerlendirilir). Öte yandan, nefrolitiyazisin varlığını doğrulamak için ultrason muayenesi veya böbrek röntgeni yapılır.

Paratiroid kanseri - tedavi

Paratiroid kanseri durumunda, tüm tiroid lobu ile birlikte tümörü çıkarmak için cerrahi bir prosedür kullanılır. Ameliyattan önce normokalsemi elde etmek çok önemlidir (bu amaçla, çoğu zaman mümkün olmamakla birlikte, bifosfonatların en popüler olduğu çeşitli ilaçlar kullanılır). Radyasyon tedavisi, bu yöntem tartışmalı olsa da tamamlayıcı bir tedavi olabilir. Bazıları bunun tedavi sonuçlarını daha da kötüleştirdiğini söylüyor. Kemoterapi, bu tür kanserin tedavisinde hiçbir rol oynamaz. Çeşitli sitostatiklerin kullanılması için girişimlerde bulunulmuş, ancak çok fazla başarı sağlanamamıştır.