Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, periferik sinir sistemindeki sinir liflerinde ilerleyici hasarın olduğu bir hastalıktır. Bu hastalığın patogenezi tam olarak net değildir, ancak hastaların bağışıklık sisteminin işleyişindeki anormalliklerle ilişkili olduğu açıkça görülmektedir. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin semptomu nedir, hangi testlere dayanarak teşhis edilebilir ve bu antite için tedavi seçenekleri nelerdir?

İçindekiler:

1. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: nedenleri
2. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: semptomlar
3. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: tanı
4. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: tedavi
5. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: prognoz

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiden (CIDP) ilk olarak 19. yüzyılın sonunda tıp literatüründe bahsedildi - daha sonra tam olarak 1890'da Alman nörolog Hermann Eichhorst bu hastalığın ilk vakalarını tanımladı.

Aksine, hastalık nispeten nadir olduğu için nadiren daha fazla ilgi görüyor - CIDP'nin 100.000 kişiden birkaçını (5-7) etkilediği tahmin ediliyor. Erkeklerde, hastalık kadınlarda olduğundan iki kat daha sık görülür ve tipik olarak kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin ilk semptomları 4-5'te ortaya çıkar. on yıllık yaşam.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: nedenleri

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin kesin nedeni bilinmemektedir. Sorun genellikle otoimmün hastalıklar grubuna dahil edilir - bağışıklık sistemlerinin işleyişindeki anormallikler CIDP'li hastalarda göze çarpmaktadır. Hastalık seyrinde, makrofajların ve T lenfositlerinin rol oynadığı sinir liflerinin çevresindeki enflamatuar infiltratlar.

CIDP'li hastalarda inflamatuar reaksiyonun sonucu, hastalarda kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin karakteristik semptomlarından sorumlu olan sinir liflerini çevreleyen miyelin kılıfının tahrip olmasıdır.

Tıpkı CIDP hastalarında otoimmünite ile ilgili fenomeni keşfetmek aslında oldukça kolay olduğu gibi, bu tür reaksiyonların oluşumuna bir açıklama bulmaya çalışırken zorluklar ortaya çıkar. Şimdiye kadar, bu üniteye sahip hastalarda meydana gelen patolojik süreçleri destekleyecek hiçbir antikor bilinmemiştir ve CIDP'nin karakteristik miyelin kılıfının yok olmasına yol açan otoimmün reaksiyonları başlatabilecek herhangi bir antijen bilinmemektedir.

Bilim adamlarının kurmayı başardıkları tek şey, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin bazen diğer koşullarla ilişkili olarak ortaya çıkmasıdır - diyabet, HIV enfeksiyonu, belirsiz önemi olan monoklonal gammapati ve sistemik lupus eritematozus bu tür birimlere örnektir. sarkoidoz ve bazı kanserler.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: semptomlar

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin birincil semptomu kollarda ve bacaklarda kas güçsüzlüğüdür. Hastalık hem distal hem de proksimal kaslarda disfonksiyona neden olur, aynı zamanda semptomların simetrik olması ve zamanla kademeli olarak kötüleşmesi karakteristiktir.

Hastaların çoğu motor işlev bozukluğundan muzdariptir ve buna ek olarak çeşitli duyusal bozukluklara da sahiptir (duyu kaybı gibi, aynı zamanda uyuşma veya batma gibi olağandışı hisler gibi). Ek olarak, CIDP'li hastalar ayrıca zayıflamış veya hatta tamamen tendon refleksleri kaybederler ve ayrıca titreşim anlamında rahatsızlıklar yaşayabilir.

Listelenen tipik CIDP semptomlarına ek olarak, hastalar aşağıdakileri içerebilen başka rahatsızlıklar da geliştirebilir:

• çift ​​görüntü almak,
• genel halsizlik hissi,
• denge bozuklukları,
• yutma güçlüğü.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: tanı

Başlangıçta, semptomları kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiye işaret edebilen hastalarda nörolojik muayene yapılır. Bu hastalığın karakteristik sapmalarını bulduktan sonra, CIDP'yi doğrulamanın ve hastanın hastalıklarının diğer olası nedenlerini dışlamanın mümkün olduğu ek testler istenir.

Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropatinin ayırt edilmesi gereken hastalıklar başlıca multifokal motor nöropati, POEMS sendromunun unsurlarından biri olan polinöropati ve Guillain-Barre sendromudur.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatiden şüphelenildiğinde hastalarda yapılacak ilk testlerden biri elektromiyografidir (EMG). Bu çalışmadaki CIDP teşhisini doğrulayabilecek anormallikler şunları içerir: sinir liflerinde uyarıların iletimini yavaşlatmak, kısmi bir iletim bloğunun varlığı ve motor potansiyellerin gecikmesinde bir artış.

Bu üniteden şüphelenilen hastalarda lomber ponksiyon da istenir: beyin omurilik sıvısının kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatisi olan hastalarda, genellikle normal sıvı sitozunda artan miktarda protein bulunur.

Bazen, T lenfositlerinden ve makrofajlardan enflamatuar sızıntıları tanımlamanın mümkün olduğu, aynı zamanda sinir liflerinin demiyelinizasyon ve remiyelinasyon süreçlerini fark etmenin mümkün olduğu bir sinir lifi biyopsisi yapılır. Bazı hastalarda bazen görüntüleme testleri istenir - örneğin, MRI sırasında CIDP sırasında ortaya çıkabilen sinir köklerinde veya sinir pleksuslarının hipertrofisinde enflamatuar değişiklikler gözlemlemek mümkündür.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: tedavi

Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropatinin tedavisinde en önemlisi bağışıklık sistemi bozukluklarına odaklanan etkileşimlerdir. Bu zorunluluk nedeniyle, bu durumdan muzdarip hastalara reçete edilen temel preparatlar glukokortikosteroidlerdir ve intravenöz immünoglobulin infüzyonları şeklinde uygulanır.

CIDP'nin şiddetli formları olan hastalarda plazmaferez ve diğer immünosupresif ajanlar (siklofosfamid, siklosporin veya mikofenolat mofetil gibi) da kullanılır. Rehabilitasyon faaliyetlerine düzenli katılım, hastaların psikomotor uygunluklarını mümkün olduğu kadar uzun süre sürdürmeleri için büyük önem taşımaktadır. Diyabet ve sarkoidoz gibi CIDP semptomlarının başlamasına katkıda bulunabilecek durumları tedavi etmek de önemlidir.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati: prognoz

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin seyri çok farklı olabilir - maalesef bu hastalık, remisyon ve nüks durumlarıyla birlikte gitme eğilimindedir. Bununla birlikte, uygun ve etkili tedavi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir veya ilgili semptomların tamamen ortadan kalkmasına neden olabilir - bu sayede hastaların neredeyse yarısında (ortalama olarak tedavi edilen 10 kişiden 4'ünde) kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin semptomları tamamen ortadan kalkar.

Kaynaklar:

1. Siemiński M., Ossowka A., Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Kronik İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati, Curr Treat Options Neurol. 2013 Haziran; 15 (3): 350–366, çevrimiçi erişim: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. ve diğerleri, Kronik inflamatuar demiyelinizanpolyradikülonöropati: patolojiden fenotipe, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, çevrimiçi erişim: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Yazar hakkında

Yay. Tomasz Nęcki Poznań'daki Tıp Üniversitesi'nde tıp fakültesi mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (tercihen kıyılarında kulaklarına kulaklık takarak dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken, her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman harcamaya odaklanır.

Bu yazarın diğer metinlerini okuyun