Subakut Sklerozan Ensefalit (SSPE)

Subakut sklerozan ensefalit (SSPE), kızamık virüsünün neden olduğu nadir bir hastalıktır. Kızamık aşısının ortaya çıkmasından bu yana görülme sıklığı önemli ölçüde azaldı, ancak ne yazık ki tedavi denemelerine rağmen hiçbir tedavi görülmedi. Subakut sklerozan ensefalitin (SSPE) nedenleri ve semptomları nelerdir?

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) genellikle erken kızamık enfeksiyonu geçirdikten 7 yıl sonra gelişir ve esas olarak 12 yaşın altındaki çocukları etkiler, erkeklerde kızlardan daha sıktır. SSPE insidansı kızamık aşısının uygulanmaya başlanmasından bu yana önemli ölçüde azalmıştır ve şu anda 100.000'de 1 civarındadır.

Subakut sklerozan ensefalit, ilerleyen demans, koordinasyon bozukluğu, ataksi, miyoklonus ve diğer fokal nörolojik semptomlarla kendini gösterir. Genellikle birkaç yıl süren kronik bir hastalıktır. Bununla birlikte, birkaç ay içinde ölümle sonuçlanan şiddetli bir gidişata dair raporlar var. Hastaların sadece yüzde 10'u kendi rızasıyla iyileşebilir ve bu yıllarca sürebilir.

Enfeksiyon sırasında, plazma hücreleri ve diğer mononükleer hücrelerden oluşan beynin korteksinde ve beyaz maddesinde perivasküler infiltratlar ve ayrıca beyaz cevher ve serebral korteksin daha derin katmanlarında demiyelinizasyon ve glioz odakları vardır. Ek olarak, korteks nöronlarında, bazal ve ponsal gangliyonlarda ve alt zeytin çekirdeklerinde dejeneratif değişikliklerin varlığı gözlenir. Nöronlarda ve glial hücrelerde intranükleer ve endoplazmik eozinofilik inklüzyon cisimcikleri vardır. İnklüzyon cisimciklerinin immünofloresan ile etiketlenmesi, kızamık virüsünün özelliği olan pozitif bir sonuç gösterir.

Subakut sklerozan ensefalit: semptomlar

Subakut sklerozan ensefalit, ateşe eşlik etmeden kademeli olarak gelişir. İlk belirtiler şunlar olabilir:

• unutkanlık;
• öğrenme ve okul faaliyetlerinde zorluklar;
• motor huzursuzluk.

Ardından, haftalar hatta aylar içinde aşağıdakiler ortaya çıkar:

• motor koordinasyon bozuklukları;
• ataksi;
• uzuvlarda ve gövdede miyoklonus;
• apraksi;
• koreoatetotik veya balo salonu hareketleri;
• piramidal semptomlar;
• konuşma bozuklukları;
• nöbetler;
• distonik pozisyon.

Hastalığın son aşamasında körlük, sağırlık ve spastik tetrapleji gibi dekortikasyon durumuna benzeyen görme bozuklukları vardır.

Subakut sklerozan ensefalit: araştırma

Subakut sklerozan ensefalit tanısı klinik tabloya, beyin omurilik sıvısının muayenesine ve elektroensefalografiye (EEG) dayanır.

Hem kan serumu hem de beyin omurilik sıvısı, yüksek düzeyde anti-maya antikorları gösterir. Beyin omurilik sıvısının elektroforetik incelemesinde, bu antikorlar oligoklonal IgG bantları olarak görünür. Beyin omurilik sıvısı proteini ve glikoz seviyeleri normaldir ve pleositoz normaldir veya hafif yüksektir.

Serebral korteksin biyoelektrik korteksindeki genelleştirilmiş bozukluklar, yüksek voltajlı yavaş dalgaların veya miyoklonustan bağımsız olarak 4-20 saniyelik bir frekansta görünen sivri-yavaş dalga komplekslerinin "boşalması ve bastırılması" görüntüsü ile sıklıkla EEG incelemesinde ortaya çıkar.

Subakut sklerozan ensefalit tanısında görüntüleme testleri de kullanılmaktadır. Bilgisayarlı tomografi, kortikal atrofinin yanı sıra fokal veya multifokal, düşük yoğunluklu beyaz cevher lezyonlarını gösterir. T2 ağırlıklı MRI görüntülerinde periventriküler beyaz cevherde değişiklikler gözlemlenebilir.

Subakut sklerozan ensefalit: tedavi

Hastalarda bromodeoxyuridine, amantadine, inosine veya isoprosine gibi birçok ilacı kullanma girişimlerine rağmen iyileşme gözlenmedi. Bazı durumlarda, klinik iyileşme veya hastalık ilerlemesi, interferon alfa'nın intraventriküler uygulaması ve ardından intravenöz veya intraventriküler ribavirin uygulamasıyla sağlanır. Bununla birlikte, bu tür bir tedavinin, menenjit, ensefalopati ve ayrıca motor nöron semptomlarını içeren karakteristik yan etkilerin ortaya çıkmasıyla ilişkili olduğu unutulmamalıdır.

NFZ