Birincil ilerleyici multipl skleroz - semptomlar, tedavi

Birincil ilerleyici multipl skleroz, hastalar için en nadir görülen ve en yıkıcı MS türüdür. Hem tanısal hem de tedavi edici zorluklara neden olur. Birincil Progresif Multipl Skleroz için tedavi seçenekleri sınırlıdır - şu anda yalnızca bir ilaç. Hastalara önerilen diğer yöntemlerin kanıtlanmış herhangi bir etkinliği yoktur.

İçindekiler

1. Birincil Progresif Multipl Skleroz: Nedenler
2. Birincil Progresif Multipl Skleroz: Belirtiler
3. Birincil Progresif Multipl Skleroz: Tanı
4. Birincil Progresif Multipl Skleroz: Tedavi
5. PPMS: alternatif tedaviler
6. Birincil Progresif Multipl Skleroz: Prognoz

İstatistiklere göre, MS hastalarının% 10 ila 15'inde birincil progresif multipl skleroz (PPMS) görülür. Kadınlar ve erkekler de benzer sıklıkta bundan muzdariptir.

PPMS'yi diğer MS türlerinden ayıran ilk şey, semptomlarının hastalarda biraz daha sonra ortaya çıkmasıdır - tipik olarak 35 ila 39 yaşlarındaki kişilerde ortaya çıkar (ve çoğu durumda, MS'in ilk belirtileri yaklaşık 10 yıl önce ortaya çıkmaya başlar).

Birincil Progresif Multipl Skleroz: Nedenler

Diğer tüm MS türlerinde olduğu gibi, hastalığın kesin nedeni bilinmemektedir.

Multipl sklerozun seyrinin zamanla kötüleşen miyelin kılıflarına zarar verdiği bilinmektedir, ancak bu da onlara yol açmaktadır - bu henüz net bir şekilde belirtilmemiştir.

MS patogeneziyle ilgili hipotezler gerçekten farklı olabilir, ancak ikisi en popüler olanıdır.

Bunlardan birine göre hastalık, otoimmün hastalıklar grubuna aittir ve diğerine göre, bağışıklık sisteminin aşırı reaksiyonuna yol açan viral bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkar.

Ayrıca multipl skleroz sırasında miyelin kılıflarının çevresinde enflamatuar reaksiyonların meydana geldiği de fark edilir.

Bununla birlikte, Birincil Progresif Multipl Skleroz özeldir, çünkü enflamatuar süreçler çok daha az belirgindir - bu, onu en esrarengiz MS tipi yapar ve aynı zamanda PPMS'nin nedenlerinin tam olarak ne olduğunu bilmeyi daha da zorlaştırır.

Birincil Progresif Multipl Skleroz: Belirtiler

PPMS hastalarının yaşadığı semptomlar, diğer MS formlarıyla mücadele eden hastaların yaşadıklarına benzer. Birincil ilerleyici multipl sklerozun semptomları şunları içerir:

• anormal hisler (örneğin sertlik hissi)
• dengeyi korumada zorluk
• hafıza bozukluğu
• olağandışı hisler (vücudun çeşitli yerlerinde batma, kaşıntı veya yanma hissi gibi)
• ağrı şikayetleri
• Kas Güçsüzlüğü
• bulanık görme
• sfinkterlerin disfonksiyonu (idrar yapma veya dışkı atma zorluğuyla sonuçlanan)
• sürekli yorgunluk hissi
• cinsel işlev bozukluğu

Burada PPMS'den muzdarip bir kişide ortaya çıkabilecek tüm semptomları listelemek imkansızdır - çünkü farklı hastaların farklı hastalık derlemeleri vardır.

Ancak şimdiye kadar, Primer Progresif Multipl Sklerozun en karakteristik özelliği burada belirtilmemiştir - hastalar semptom geliştirdiklerinde onları her zaman rahatsız etmeleridir.

PPMS sırasında, çoğu MS vakası için tipik olan nüksler veya remisyonlar hakkında konuşamayız - hastalar, zamanla maalesef giderek daha yoğun hale gelen hastalığın semptomlarıyla sürekli mücadele ederler.

Birincil Progresif Multipl Skleroz: Tanı

Multipl skleroz teşhisi koymada zorluklar oldukça sık ortaya çıkar, ancak PPMS teşhis edilmesi en zor hastalık şekli olarak kabul edilebilir.

Bunun nedeni kısmen, bu birim sırasında hastaların beyinde MS için tipik olan daha az sayıda değişiklik yaşamasıdır - kesinlikle omurilikte çok daha fazla sayıda vardır.

Biraz farklı klinik tablo, bazen hastaların belirli bir gecikmeyle teşhis edilmesine yol açar. Aşağıdaki testler, birincil ilerleyen multipl sklerozu teşhis etmek için kullanılır:

• görüntüleme testleri (en önemlisi manyetik rezonans görüntülemedir)
• lomber ponksiyon (daha sonra beyin omurilik sıvısı testleri yapılır)
• görsel uyarılmış potansiyellerin incelenmesi

Bununla birlikte, herhangi bir test istenmeden önce, hasta ile ilk olarak görüşülür (bu sırada hastaya tipik MS semptomları teşhisi konabilir) ve nörolojik muayene yapılır.

Burada ayrıca, multipl sklerozlu bir hastayı teşhis etmeden önce, bu hastalık dışındaki semptomların olası nedenlerini dışlamak gerektiğini belirtmek gerekir. Multipl sklerozun birincil ilerleyici formundan öncelikli olarak ayırt edilmesi gereken birimler arasında aşağıdakilerden bahsedilebilir:

• B12 vitamini eksikliği
• Lyme hastalığı
• viral enfeksiyonlar (ör. HTLV-1 ile enfeksiyon)
• merkezi sinir sistemi tümörleri
• iltihaplı eklem hastalıkları

Ayrıca şunu okuyun: Multipl Skleroz: Teşhis. MS'de araştırma

Birincil Progresif Multipl Skleroz: Tedavi

MS tedavisinde en büyük zorluk, multipl sklerozun birincil ilerleyen formu ile ilgilidir. Bu hastalığın diğer türlerinin tedavisi için yaygın olarak bulunan ajanlar olduğu için, ne yazık ki, durum PPMS durumunda biraz farklıdır.

Daha önce bahsedildiği gibi, bu MS formunun patofizyolojik süreçleri biraz farklıdır, bu nedenle diğer MS formlarına sahip kişilere yardımcı olan farmasötikler, birincil progresif multipl sklerozlu hastalarda mutlaka etkili değildir.

Bununla birlikte, bilim adamları hastaları kendilerine bırakmazlar ve sürekli olarak PPMS tedavileri ararlar. ABD FDA, birincil progresif multipl skleroz tedavisinde kullanılabilecek bir preparatı onayladığında 2016 yılında hastalar için umut ortaya çıktı - ilaç ocrelizumab idi.

Ayrıca şunu okuyun: Multipl Skleroz: Tedavi

Diğer MS formları olan hastalarda olduğu gibi, PPMS'li hastalarda semptomlarını kontrol etmek önemlidir. Bu durumda, terapötik etkiler, hastada tam olarak hangi sorunların en şiddetli olduğuna bağlıdır.

Örneğin, belirgin spastisitesi olan hastalarda baklofen kullanılabilir ve şiddetli ağrı ile mücadele eden hastalarda nöropatik ağrı için önerilen ajanlar (örn. Karbamazepin) kullanılabilir.

Buna karşılık, birincil progresif multipl sklerozu olan tüm hastaların - hastalığın semptomlarından en şiddetli olup olmadığına bakılmaksızın - düzenli fizik tedavi ile mümkün olduğu kadar uzun süre formlarını korumalarına yardımcı olunabilir.

Ayrıca şunu okuyun:

Multipl sklerozda rehabilitasyon

MS hastaları için fizyoterapi egzersizleri

Multipl skleroz (MS) spastisitesi

PPMS: alternatif tedaviler

Primer Progresif Multipl Skleroz için tedavi seçenekleri sadece sınırlı olduğundan, hastaların durumlarını iyileştirmek için alternatif tedaviler aramaları şaşırtıcı değildir.

Çoğu zaman, ne yazık ki, onlara sadece hiç yardımcı olmayacak, aynı zamanda sağlıkları üzerinde olumsuz bir etkisi olabilecek müdahaleler sunulur.

Çünkü Zamboni yönteminin tartışmalı olduğu gibi, aynı zamanda bazı insanlar için etkili olması gibi, hastalar tarafından kullanılan diğer yöntemler de hiçbir şekilde güvenilir ve beklenen sonuçları getiremez olarak kabul edilemez.

Bu tür şüpheli yöntemler, hastalar tarafından vitamin takviyelerinin (diğerlerinin yanı sıra C vitamini, E vitamini, omega-3 asitleri, selenyum ve çinko içeren) veya çeşitli bitkisel karışımların (örneğin limon otu, kabak çekirdeği ve aloe içeren) kullanımını içerir.

Hastaların kendi T lenfositlerinin toplanması, hastanın vücudunun dışında miyelin antijenleri ile "evcilleştirilmesi" ve ardından bunların hastanın kan dolaşımına yeniden verilmesi üzerine çalışmalar da devam etmektedir.

Multipl sklerozu tedavi etmek için geleneksel olmayan yöntemleri kullanmanın meşruiyetini inkar etmek zordur, ancak bir şey kesin olarak ifade edilebilir.

PPSM'li bir hasta, kendisini tamamen alternatif MS tedavileriyle uğraşan kişilerin eline bırakarak doktorların bakımını bırakırsa, bu güvenli değildir ve hatta kısa sürede tamamen sağlık kaybına neden olabilir.

Birincil Progresif Multipl Skleroz: Prognoz

Dünyada birincil ilerleyici multipl sklerozlu hastaların prognozunun ne olduğunu kesin olarak tanımlamak imkansızdır - farklı hastalarda hastalığın seyri çok farklı olabilir.

Tıpkı bazı hastaların hastalıklarından yıllar sonra önemli bir form bozukluğu yaşaması gibi, diğerleri de hastalığın ilk semptomlarından sadece birkaç yıl sonra destek cihazları olmadan hareket edemez hale gelir.

Önerilen makale:

Multipl skleroz: hastalık türleri. MS karakterleri

Kaynaklar:

1. "Nöroloji. Tıp öğrencileri için bir ders kitabı", bilimsel baskı W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varşova 2014, PZWL Medical Publishing
2. Abdelhak A. ve diğerleri: Birincil Progresif Multipl Skleroz: Bulmacayı Bir Araya Getirmek, Ön Nörol. 2017; 8: 234, çevrimiçi erişim
3. Rice CM ve diğerleri: Birincil ilerleyen multipl skleroz: ilerleme ve zorluklar, J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, çevrimiçi erişim

Yazar hakkında

Yay. Tomasz Nęcki Poznań'daki Tıp Üniversitesi'nde tıp fakültesi mezunu. Polonya denizinin bir hayranı (tercihen kıyılarında kulaklarına kulaklık takarak dolaşıyor), kediler ve kitaplar. Hastalarla çalışırken, her zaman onları dinlemeye ve ihtiyaç duydukları kadar zaman harcamaya odaklanır.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun