Dev hücreli arterit (Horton hastalığı): nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Horton hastalığı veya temporal arterit olarak da bilinen dev hücreli arterit, yılda milyonda 200 kişiyi etkileyen en yaygın birincil vaskülittir. Hastalık, gözü besleyenler dahil olmak üzere çeşitli damarları etkiler ve bu da körlük riskini beraberinde getirir. Horton hastalığının nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavisi nedir?

Horton hastalığı veya temporal arter iltihabı olarak da bilinen dev hücreli arterit (lat. arterit gigantocellularis, arterit temporalisGCA, temporal arterit olarak kısaltılan dev hücreli arterit, özünde arteriyel damarların, özellikle de aortun ve büyük dallarının, özellikle de karotis arterin ekstrakraniyal dalları, yani kafaya kan sağlayanların iltihaplanması olan bir hastalıktır. En yaygın iltihaplanma temporal arterdir (bu nedenle hastalığın adı). Bunların dışında, hastalık süreci oftalmik arter, arka siliyer arter ve vertebral arterin proksimal kısmında da gelişebilir. Vaskülitin bir sonucu olarak, daralmaları meydana gelir ve sonuç olarak kanın verildiği organlarda iskemi meydana gelir.

Dev hücreli arterit, sistemik bağ dokusu hastalıkları (romatizmal hastalıklar) grubuna dahildir. Araştırmalar, Avrupa'da görülme sıklığının kıtanın kuzeyinde Akdeniz ülkelerine göre daha yüksek olduğunu gösteriyor. İskandinavya'da milyonda 20 kişi Horton hastalığından muzdaripken, Avrupa'nın güneyinde bu sadece 12'dir. Hastalık esas olarak 50 yaşın üzerindeki insanlardır (çoğu vaka yaşamın 7. on yılında ortaya çıkar) ve kadınların iki katı çoğunluktadır.

Horton hastalığı, bir küme baş ağrısı olan Horton sendromu ile karıştırılmamalıdır.

Dev hücreli arterit (Horton hastalığı) - nedenleri

Horton hastalığının nedenleri bilinmemektedir.Genetik olarak yatkın kişilerde bulaşıcı ajanlara (viral, bakteriyel) karşı bir immün reaksiyonun sonucu olduğu varsayılmaktadır. Yani. bu faktörlerin etkisi altında, arteryel damarlar bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğrar.

OTOİMMUNOLOJİK HASTALIKLAR: bağışıklık sistemi bize saldırdığında

Dev hücreli arterit (Horton hastalığı) - semptomlar

Başlangıçta, hasta ateş veya düşük dereceli ateş, iştahsızlık, kilo kaybı, halsizlik, halsizlik, titreme ve terleme, depresyon gibi sistemik grip benzeri semptomlar geliştirir. Daha sonra vasküler bölgedeki iskemi sonucu hasta şunlardan şikayet edebilir:

• genellikle temporal bölgede (daha sonra temporal arter ağrılı bir şekilde şişer, kıvrımlı, telli bir çıkıntı şeklinde görünür hale gelir) ve oksipital, paryetal ve frontal bölgelerde bulunan kronik baş ağrıları. Bu ağrı genellikle geceleri ortaya çıkar ve uykuyu bozar
• kafa derisi ağrısı (yüzeysel baş ağrıları, örneğin fırçalarken);
• çene ve dilde topallama (çiğneme sırasında uyuşma)

Hastaların 1 / 4'ünde, göze kan sağlayan arterler etkilenir, bu da aşağıdaki gibi görsel rahatsızlıklarla kendini gösterir:

• çift ​​görme
• görme keskinliği bozuklukları

Dev hücreli arterit sıklıkla omuz ve kalça kuşaklarında ağrı ve sabah tutukluğu ile karakterize romatizmal polimiyalji ile birlikte bulunur. Araştırmaya göre yüzde 50. Horton hastalığı olan hastalarda polimiyalji romatizmal hastalık vardır ve yüzde 15-25. romatizmal polimiyaljili hastalar bu tip arteritten muzdariptir.

Horton hastalığı körlüğe yol açabilir

Görme bozuklukları, yaklaşık yarısı kalıcı görme kaybı yaşayan hastalar (genellikle tek göz). Görme kaybı çoğu kez birkaç gün içinde aniden ortaya çıkar ve öncesinde baş ağrısı, ateş, genel semptomlar ve çene topallama gibi semptomlar görülebilir. Böyle bir durumun en yaygın (% 91) nedenleri, anterior iskemik optik nöropati, daha az sıklıkla posterior nöropati ve santral retinal arter tıkanıklığıdır. Sonuçları, hastalığın en ciddi komplikasyonu olabilir, yani kalıcı görme kaybı, genellikle öncesinde geçici ambliyopi, çift görme veya göz ağrısı olabilir. Kortikosteroidlerin erken uygulanması görmeyi iyileştirebilmesine rağmen görme keskinliği kaybı kalıcı olduğundan prognoz kötüdür.

Dev hücreli arterit ayrıca, genellikle hastalığın geç komplikasyonu olan ve parçalanarak ölüme yol açabilen aort anevrizması oluşumu riskinde artış ile ilişkilidir. Çok nadir durumlarda, bir inme meydana gelir, çoğu zaman iskemiktir ve daha da nadiren subaraknoid veya intrakraniyal kanama vardır.

Dev hücreli arterit (Horton hastalığı) - tanı

Amerikan Romatoloji Derneği'ne göre, dev hücreli arterit tanısı için kriterler şunları içerir:

1. Hastanın yaşı - 50 yaş ve üstü.
2. Yeni, lokalize baş ağrısı.
3. Temporal arterde hassasiyet veya temporal arter nabzının zayıflaması.
4. OB ≥ 50 mm / saat.
5. Temporal arterin anormal biyopsisi.

5 kriterden 3'ünün yerine getirilmesi hastalığın teşhisine olanak sağlar. Ancak nihai tanı, damar duvarının iltihaplanma özelliklerini ortaya çıkaran ultrason, MRI (manyetik rezonans) ve PET (pozitron emisyon bilgisayarlı tomografi) gibi görüntüleme testleri temelinde yapılır. Öte yandan, ilgili arterlerin stenozu / tıkanması, anevrizmalar ve aort diseksiyonu gibi komplikasyonları görselleştirmek için ultrason, anjiyo-BT ve arteriyografi kullanılır. Ek testler (ESR, C-reaktif protein) ve temporal arter biyopsisi Horton hastalığının teşhisinin konulmasında yardımcıdır.

Dev hücreli arterit (Horton hastalığı) - tedavi

Hastalara glukokortikosteroid verilir. Başlangıç ​​dozu bir veya iki dozda günlük 40-60 mg prednizondur. Oküler semptomlar söz konusu olduğunda, ilacın dozları daha yüksektir veya nabız metilprednizolon kullanılır. Prednizon dozları kademeli olarak azaltılır. Tedavi 2-4 yıl sürer, ancak bazen düşük dozlarla tedavi daha uzundur.

Dev hücreli arteritin ayırt edici özelliği, 24-72 saatlik glukokortikoid tedavisinden sonra ani iyileşmedir.

Kaynakça:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (temporal arter enflamasyonu). Örnek Olay 2, Kalp ve Damar Hastalıkları 2006, Cilt 3, No. 4