Germinal (germinal) tümörler: tipleri

Germ hücre tümörleri (GCT'ler) olarak da bilinen germ hücre tümörleri hem kadınlarda hem de erkeklerde ortaya çıkabilir. Bir germline tümörünün risk faktörleri ve nedenleri nelerdir? Germ hücreli tümör türleri nelerdir? Tedavisi nasıl?

Germ hücre tümörleri (GCT) hem kadınlarda hem de erkeklerde görülür ve çocuklar da göz ardı edilmez.

İçindekiler

1. Yumurtalıkların endojen tümörleri
• Mikrop (dysgerminoma)
• Yolk kesesi tümörü / tümör sinüs endodermalisi
• Embriyonik kanser (karsinoma embriyonale)
• Koryonik epiteliyom (koryokarsinom)
• Teratom
• Karışık germline tümörler
2. Testis germ hücre tümörleri
• Nasieniak (seminoma)
• Spermatositik seminom (seminoma spermatositikum)
• Embriyonik kanser (karsinoma embriyonale)
• Yolk kesesi tümörü / tümör sinüs endodermalisi
• Koryonik epiteliyom (koryokarsinom)
• Teratom
3. Merkezi sinir sisteminin birincil germinal tümörleri

Yumurtalıkların endojen tümörleri

Yumurtalık terminal tümörleri, tüm yumurtalık tümörlerinin yaklaşık% 20-30'unu oluşturur. Embriyonik gonadları kolonize eden multipotent germ hücrelerinden veya yumurtalıklarda bulunan somatik kök hücrelerden kaynaklanırlar. Olgun, embriyonik ve ekstra embriyonik dokulara farklılaşırlar.

Çocuklarda ve genç kadınlarda daha yaygındır ve dahası - tümörün ortaya çıktığı yaş ne kadar küçükse, kötü huylu olma olasılığı o kadar yüksektir. Kızlarda ve ergenlerde yumurtalık tümörlerinin% 70'i germinal tümörlerdir - neredeyse% 67'si kötü huylu tümörlerdir.

Neyse ki, çoğu germinal tümör, yüksek kemosensitiviteleri ve radyosensitiviteleri nedeniyle tamamen tedavi edilebilir. İlginç bir şekilde, yumurtalıkta en sık görülen germinal tümör kistik teratomdur.

Yumurtalıkların germinal tümörleri şunları içerir:

• üreme hastalığı (dysgerminoma)
• yolk sac tümörü / endodermal sinüs tümörü
• germ hücre kanseri (carcinoma embyonale)
• koryonik epiteliyom (koryokarsinom)
• teratom (teratom):
  - olgunlaşmamış
  - olgun
  - katı
  - kistik
  - tek harf

• karışık germinal tümörler

Genellikle genç kadınlarda germinal tümörler histoloji açısından homojendir, yaşlı kadınlarda ise daha kötü prognozlu karışık tümörler daha yaygındır.

Burada, germ hücreli tümörlerin gelişmesi için risk faktörlerinin ne de bu tümörlerin gelişmesine karşı koruyucu faktörlerin bilinmediğinden bahsetmeye değer.

Germinal tümörlerin çok hızlı büyümesi nedeniyle, bunların varlığı şiddetli ağrı ve periton semptomlarının ortaya çıkmasıyla ilişkilidir.

Ayrıca, tümörün bükülmesi veya yırtılmasıyla da ilişkili olabilir, sıklıkla periton boşluğuna kanama eşlik eder.

Bazen peritonda (asit) veya plevral boşluklarda da serbest sıvı vardır.

Geç belirtiler şunları içerir:

1. karın genişlemesi
2. şişkinlik
3. sindirim ve idrar yolu şikayetleri
4. genital sistemden kanama

O zaman görebilirsin:

• zayıflık
• kilo kaybı
• kaşeksi

İlginç bir şekilde, boyutu 2 cm'yi geçen ergenlik öncesi kızlarda germinal tümörler laparotomi yapılarak histopatolojik olarak incelenmelidir.

Böyle bir durumda ameliyattan önce karyotipin test edilmesi de faydalıdır çünkü gonadal disgenez teşhisi durumunda ikinci bir disgenetik overin çıkarılması önerilir.

• Mikrop (dysgerminoma)

Germ hücreli tümör, erkeklerde ortaya çıkan seminomdan histolojik olarak ayırt edilemez, yüksek parlaklıkta ve germ hücrelerinden oluşur. Bu tümör hızla büyür, büyür (10 cm'den fazla), bir kesesi vardır ve çoğu durumda tek taraflıdır.

İlginç bir şekilde, her iki tarafta da gelişebilen tek yumurtalık germ hücreli tümörüdür. Ayrıca gebe kadınlarda en sık görülen kötü huylu yumurtalık tümörüdür.

Tedavi, tek taraflı uzantılar ve ek kemoterapi ile tümör eksizyonunu içerir.

Ayrıca ikinci yumurtalıktan intraoperatif muayene için biyopsi alınması gerekmektedir.

Hastalığın nüksetmesi nadiren görülür. Başlangıçta tümör ne kadar gelişmişse daha yaygındır.

Yapılan ameliyatın kapsamı ne olursa olsun, hastaların% 95 kadarı 5 yıl hayatta kalır.

Olumsuz prognostik faktörlerin şunlar olduğunu burada belirtmekte fayda var:

• tümör göründüğünde hastanın erken yaşı (20 yaşın altında)
• tümör boyutu 10 cm'den büyük
• yüksek histolojik saldırganlığı (anaplazi, çok sayıda mitoz)

• Yolk kesesi tümörü / tümör sinüs endodermalisi

Yolk sac tümörü, birincil yolk kesesinden kaynaklanan kötü huylu bir epitelyal tümördür. En sık görülen ikinci germ hücreli tümördür.

Bu kanserin ortalama başlangıç ​​yaşı 18'dir ve hasta kızların 1 / 3'ü ergenlikten öncedir.

Bu tümör çok hızlı büyür, büyür (ortalama 15 cm) ve tek taraflı gelişir. Ayrıca sağlam, kırılgandır ve ince bir el çantası vardır.

Karakteristik özelliği, tedavi takibi için spesifik ve duyarlı bir belirteç olan alfa-fetoproteinin salgılanmasıdır. Ayrıca hastaların serum seviyesi, CA125 tümör markeri seviyesinin arttığını gösterir.

Tedavi, adjuvan kemoterapi uygulanarak tek taraflı salpingooferektomi (yumurtalık ve fallop tüpü ile birlikte tümörün eksizyonu) içerir.

Evre I ve II tümörlü hastalar tamamen iyileşir ve nüksler çok nadirdir.

Son olarak, hastaların kemoterapi bitiminden bir yıl sonra gebe kalabileceklerini belirtmekte fayda var.

• Embriyonik kanser (karsinoma embriyonale)

Germ hücreli karsinom, çok büyük bir boyuta ulaşan (ortalama çap 17 cm) ve alfa-fetoprotein, koryonik gonadotropin ve östrojen salgılayabilen yumurtalıkta çok nadir görülen bir germ hücreli tümördür.

Pubertal öncesi kızlarda ve genç kadınlarda görülür - ortalama başlangıç ​​yaşı 14'tür.

Bu neoplazmın semptomları, tedavisi ve prognozu, yumurta kesesi kanserine benzer.

Tanı anında hastaların% 40'ında periton metastazı vardır. Çoklu ilaç kemoterapisinin uygulanmasının sağkalımı önemli ölçüde artırdığı belirtilmelidir.

• Koryonik epiteliyom (koryokarsinom)

Koryonik epiteliyom, yumurtalıkta nadir görülen, çok agresif bir tümördür. Kan dolaşımı yoluyla akciğerlere, karaciğere, kemiklere, merkezi sinir sistemine ve diğer organlara son derece hızlı bir şekilde metastaz yapar - tümör teşhisi sırasında, metastazlar zaten klinik olarak mevcuttur.

Bu tümör genellikle mikst germinal tümörlerin bir parçasıdır ve koryonik gonadotropin üretir. Kandaki varlığı, hastalığı tanımayı ve tedaviye yanıtı izlemeyi kolaylaştırır.

Tedavi, hamilelikle ilişkili koryonik kanserde olduğu gibi kemoterapi rejimlerini kullanır. Bu neoplazmın prognozu elverişsizdir - çoğu hasta tedavinin başlamasından kısa bir süre sonra ölür.

• Teratom

Teratomlar, yumurtalıktaki tüm kötü huylu neoplazmaların sadece% 1'ini oluşturur ve yapıları, birden fazla germ tabakasından kaynaklanan hücre ve dokuları içerir.

İlginç bir şekilde bunlar genellikle tek taraflı ortaya çıkan tümörlerdir. Olgun teratomlara, olgunlaşmamış teratomlara, malign transformasyona sahip teratomlara ve monoselüler teratomlara ayrılabilirler.

Bu neoplazmaların kemoterapiye daha az duyarlı olmaları nedeniyle, tüm neoplastik lezyonların tamamen çıkarılması çok önemlidir.

Eksik rezeksiyon yapılan hastalarda 5 yıllık sağkalım oranının sadece% 50 olduğu bilinmektedir. Genellikle, tümör çıkarıldıktan sonraki 2 yıl içinde nüks görülür.

Olgun teratomlar iyi huylu lezyonlardır ve en sık görülen yumurtalık kanserleri arasındadır. Kötü huylu dönüşüm odakları içlerinde çok nadiren bulunabilir.

Olgun teratomun en yaygın şekli, vakaların yaklaşık% 8-15'inde iki taraflı olarak ortaya çıkan dermal kisttir.

Olgunlaşmamış teratomlar tüm embriyonik yumurtalık tümörlerinin% 20'sini oluşturur ve embriyonik dokulara benzeyen elementlerden oluşur. Dahası, olgunlaşmamış teratom unsurlarının germinal tümörlerin karışık bir bileşenini oluşturduğu sıklıkla görülür.

Olgunlaşmamış teratomlar genellikle kızlarda ve genç kadınlarda tek taraflı olarak ortaya çıkar.

Kız ve gençlerin tedavisinde apendiksin eksizyonu ve tüm tümör odakları kullanılır. Bununla birlikte, üremeyi tamamlamış kadınlarda, ekler ile bir histerektomi (uterus eksizyonu) yapılması tavsiye edilir.

Prognoz, büyük ölçüde olgun ve olgunlaşmamış dokular arasındaki orana bağlıdır.

Malign transformasyon teratomları genellikle 40 yaşından sonra kadınlarda ortaya çıkar. Kist duvarının histopatolojik incelemesi, katı nodüler topaklar, nekroz ve kanamaların varlığını ortaya çıkardığında bunların varlığından şüphelenilir.

En yaygın monoselüler teratomlar yumurtalık guatr (struma ovarii) ve karsinoid tümördür (karsinoid).

Bazen bu iki elementten oluşan tümörler vardır.

Yumurtalık guatr, olgun bir tiroid bezine benzeyen ve tiroid bezinin iltihabı veya nodüler hiperplazisi gibi tiroid bezine özgü patolojik değişikliklere sahip olabilen bir tümördür.

Yumurtalıktaki bir karsinoid ya bir metastatik tümör, matür bir teratomun bir bileşeni olan birincil bir tümör veya bir birincil yumurtalık karsinoidi olabilir - bu durumda genellikle iyi huyludur.

• Karışık germline tümörler

Karışık germinal tümörler, yukarıda açıklanan tümörlerin en az ikisinden oluşur.

En yaygın kombinasyon, bir germ hücreli karsinom ile bir yumurta kesesi kanseridir. Tedavi, tümör eksizyonu ve kemoterapiyi içerir.

Karışık germinal tümörlerin prognozu genellikle iyidir.

Testis germ hücre tümörleri

Testis germ hücresi tümörleri, seminal tübüllerin (üreme epitelinin) sperm oluşturan epitelinin hücrelerinden oluşan neoplazmalardır.

Bu hücreler çoklu potansiyeldir - bu, olgun, embriyonik ve ekstra embriyonik dokulara farklılaşabilecekleri anlamına gelir.

Testis tümörlerinin yaklaşık% 90-95'ini oluştururlar ve seminomlara ayrılabilirler - germinal tümörlerin yaklaşık 1 / 3'ünü ve seminom dışı tümörleri oluştururlar - germinal tümörlerin yaklaşık 1 / 2'si.

Testis germinal tümörleri çok kötü huyludur, erken metastaz yapar ve genç erkeklerde görülür.

İlginç bir şekilde, 15 ila 34 yaşları arasında, bu tümörler erkeklerde en sık görülen kanserlerdir.

Oluşumlarının zirvesi 30 yaştır.

En yüksek insidans Danimarka, İsviçre ve Amerika Birleşik Devletleri'nde, en düşük ise Japonya'da görülmektedir.

Testis germ hattı tümörleri aşağıdaki şekilde sınıflandırılır (WHO Dünya Sağlık Örgütü'ne göre bölüm):
1. Öncü lezyon - üreme hücrelerinin tübüler içi neoplazisi
2. Histolojik olarak homojen tümörler
a) seminoma
b) spermatositik seminom (seminoma spermatocyticum)
c) karsinom embriyonal
d) yolk kesesi tümörü
e) koryonik epiteliyom (koryokarsinom)
f) teratom
- olgun
- olgunlaşmamış
- kötü huylu dönüşüm ile
3. Histolojik olarak heterojen tümörler - bunlar üreme epitelinden karışık tümör formlarıdır

İlginç bir şekilde germinal tümörlerin yaklaşık% 40'ı bir histolojik tipten oluşur ve geri kalanı farklı histolojik tiplerin bir karışımıdır.

İkincisi genellikle teratom, germ hücreli karsinom, koryonik epiteliyom ve yolk kesesi tümöründen oluşur.

Germ hücre kanserleri ve teratomlar gençlerde (20-30 yaş arası), biraz daha yaşlı insanlarda (40 yaş üstü) seminomlarda ve daha sonra (50 yaşından sonra) spermatositik seminomlarda ortaya çıkar.

Büyük olasılıkla testis germ hattı neoplazmaları, seminal tübüllerin sperm oluşturan epitel hücrelerinin neoplastik dönüşümü yoluyla ortaya çıkar. Sonra sözde üreme hücrelerinin intratubüler neoplazisi.

En önemli risk faktörleri

• Genetik faktörler
• testis disgenezi
• kriptorşidizm
• önceden teşhis edilmiş testis tümörü

Hastalar, testiste ağrı ve şişlik ya da metastaz ile ilgili semptomlar nedeniyle ağrısız bir tümör muayenesi yaptırdıklarında doktora başvururlar.

Metastazlar çoğunlukla retroperitoneal peraortik ve mediastinal lenf düğümlerinde bulunur, fakat aynı zamanda akciğerlerde, karaciğerde ve merkezi sinir sisteminde de bulunur.

İlginç bir şekilde, metastazların histolojik resmi birincil tümörden farklı olabilir.

Karma germinal tümörlerin kemoterapisinde böyle bir fenomen sıklıkla gözlemlenebilir. Metastatik tümör daha sonra refrakter hale gelir.

Semenomlar, seminom olmayanların aksine, radyoterapiye çok duyarlıdır ve hastalara daha iyi bir prognoz sağlar. Seminom olmayan tümörler de kan damarları yoluyla metastaz yaparken, seminom genellikle uzun süre testisle sınırlı kalır ve ardından lenf düğümlerine metastaz yapar.

Germinal tümörler biyolojik belirteçler üretir. Bunlar, örneğin AFP, hCG ve LDH gibi kan dolaşımına salgılanan polipeptit hormonları ve enzimleridir. Hem bu tümörleri teşhis etmek hem de tedaviye yanıtı izlemek için kullanılırlar. Bu belirteçlerin kan serumundaki konsantrasyonu tedaviden sonra azalır ve lokal nüks veya metastaz varlığında artar.

Tedavi ve prognoz, hastalığın klinik evresine ve tümörün histolojik tipine bağlıdır. Tümörün cerrahi tedavisi (eksizyon) ardından kemoterapi veya radyoterapi genellikle yapılır.

• Nasieniak (seminoma)

Semenoma, testisin en sık görülen germinal tümörüdür ve bu tür tümörlerin yaklaşık% 50'sini oluşturur. Genellikle 40 yaş civarında ortaya çıkar ve ergenlikten önce oldukça nadirdir.

Hastalar, ağrısız testis tümörü olan ve bazen yüksek hCG (koryonik gonadotropin) seviyeleri ile ilişkili jinekomastili bir doktor görürler.

Neoplazm uzun süre testis ile sınırlı kalır, bu nedenle hastaların sadece yaklaşık% 30'unda tanı anında metastaz vardır.

Bu kanserin tedavisinde çok hassas olduğu orşiektomi (testisin eksizyonu) ve radyasyon tedavisi kullanılmaktadır.

İlginç bir şekilde, aynı histolojik yapıya sahip bir yumurtalık tümörüne germ hücreli tümör (dysgerminoma) denir.

• Spermatositik seminom (seminoma spermatositikum)

Spermatositik seminom, genellikle 65 yaşından sonra ortaya çıkan, iyi prognoza sahip bir kanserdir.

Yavaş büyür ve neredeyse hiç metastaz yapmaz. Ayrıca, kriptorşidizm ile ilgili değildir ve histolojik olarak heterojen tümörlere dahil edilmez.

Tedavi etmek için sadece orşiektomi kullanılır. Radyoterapi veya kemoterapi kullanılması tavsiye edilmez.

• Embriyonik kanser (karsinoma embriyonale)

Germ kanseri, karma tümörlerde çok sık bulunan oldukça nadir görülen bir malign neoplazmdır.

Çoğunlukla 20 ile 35 yaşları arasında görülür ve ergenlikten önce ortaya çıkmaz.

Hastalar testis tümörlü ve bazen jinekomastili bir doktora başvurur. Tedavi, kemoterapi ile birlikte bir orşidektomiyi içerir.

• Yolk kesesi tümörü / tümör sinüs endodermalisi

Yolk sac tümörü, hücreleri yumurta kesesi yapılarına doğru farklılaşan kötü huylu bir tümördür.

İlginç bir şekilde, yeni doğanlarda ve çocuklarda testislerin en yaygın kötü huylu neoplazmıdır - doğumdan 8 yaşına kadar ortaya çıkabilir.

Saf yolk kesesi neoplazmı çocuklar için karakteristikken yetişkinler için seminom dışı germinal tümörlerin bir bileşenidir.

Çocukların yaklaşık% 80-90'ı ağrısız testis tümörü olan bir doktor görür ve 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık% 91'dir.

Bu neoplazmın özelliği, kan serumundaki artmış AFP seviyesidir.

• Koryonik epiteliyom (koryokarsinom)

Koryonik epiteliyoma, sitotrofoblast ve sinsitiyotrofoblast gibi ekstra embriyonik dokulara farklılaşan testisin son derece kötü huylu tümörüdür. Diğer germinal tümörlere göre çok daha kötü prognoza sahiptir.

Genellikle 20 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar, ancak ergenlikten önce asla. Genellikle mikst germinal tümörlerin bir bileşenidir.

Burada rahim, yumurtalık ve retroperitoneal boşlukta da bulunabileceğinden bahsetmeye değer.

Testis genellikle değişmeden kalır, bazen bir kitle palpe edilebilir ve bazen tümör sadece ultrasonda görülebilir.

Genellikle hastalar, merkezi sinir sistemi, akciğerler veya karaciğerde metastaz varlığına bağlı semptomlarla başvurur.

Laboratuvar testleri, kan serumunda çok yüksek bir hCG seviyesi olduğunu gösterir - jinekomasti gelişimine katkıda bulunabilir.

Tedavide kemoterapi kullanılmaktadır.

• Teratom

Teratomlar, birden fazla germ katmanından türetilen hücre ve dokulardan oluşan germ hattı tümörlerdir. Histolojik yapıya bağlı olarak hem iyi huylu hem de kötü huylu olabilirler.

Yenidoğanlarda ve çocuklarda, testisin en sık görülen ikinci germinal tümörleridir ve genellikle histolojik olarak homojendir - tümörün ortalama yaşı yaklaşık 20 aydır.

Yetişkinlerde ise histolojik olarak heterojen germinal tümörlerin bir bileşenidir. Dahası, doğuştan gelişim bozukluklarının varlığına da işaret edebilirler.

Olgun teratom, düz kas şeritleri, bronşiyal epitel, bağırsak epitelyumu, sinir gövdeleri, kıkırdak, dişler, glial doku ve bağ dokusunda bulunan diğerleri gibi ekto-, mezo- ve endodermal kökenli hücreler ve dokulardan oluşur.

Çocuklarda iyi prognoza sahip iyi huylu bir neoplazmdır.

Yetişkinlerde, esas olarak olgunlaşmamış veya kötü huylu lezyonların olası varlığı nedeniyle prognoz belirsizdir.

Olgunlaşmamış teratom, embriyonik glandüler tüpler, blastema veya nöroepiteli gibi olgunlaşmamış dokulardan oluşur.

Buna karşılık, ara sıra cilt kisti, sarımsı yağlı kitlelerle, sıklıkla saçla dolu bir kist olarak görünür.

Merkezi sinir sisteminin birincil germinal tümörleri

Santral sinir sisteminde yumurtalık ve testis dışındaki mikrop neoplazileri de bulunabilir, ancak nadiren. Oluşumları çocuklar ve gençler için tipiktir.

Orta hat boyunca bulunurlar - çoğunlukla oda III, epifiz bezi ve suprasellar alan çevresinde bulunurlar.

Bunlar şunları içerir:

• germinom
• embriyonik kanser (carcinoma embriyonale)
• yolk kesesi tümörü
• koryonik epiteliyom (koryokarsinom)
• teratomlar - olgun, olgunlaşmamış ve kötü huylu dönüşümü olan

Bu tümörlerin teşhisinde görüntüleme testleri (bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme) ve beyin omurilik sıvısının alfa-fetoprotein, koryonik gonadotropin ve plasental alkalen fosfataz (PLAP) varlığı açısından incelenmesi kullanılır.