Karışık bağ dokusu hastalığı (Sharp sendromu) - nedenleri, belirtileri ve tedavisi

MCTD veya Sharp sendromu olarak da bilinen karışık bağ dokusu hastalığı, sistemik bağ dokusu hastalıkları grubundan birkaç farklı hastalığın semptomlarının görüldüğü bir hastalıktır. Lupus eritematozus ve romatoid artrit. Karışık bağ dokusu hastalığının nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Karışık Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) veya Sharp sendromu, sistemik bağ dokusu hastalıkları grubundan çeşitli hastalıkların semptomlarından oluşan bir sendromdur.

• sistemik arteriyozus eritematozus (SLE)
• sistemik skleroderma
• romatoid artrit (RA
• polimiyozit
• dermatomiyozit

Bu nedenle, bazı uzmanlar hala MCTD'nin ayrı bir hastalık mı yoksa belirli sistemik hastalıkların ilk aşaması mı olduğunu tartışmaktadır.

Karışık bağ dokusu hastalığının insidansını tahmin etmek zordur. Bununla birlikte, en sık 15-25 yaşları arasında teşhis edildiği ve kadınların erkeklerden daha sık acı çektiği kaydedildi.

Karışık bağ dokusu hastalığı - nedenleri

Karışık bağ dokusu hastalığının nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Otoimmün bir hastalık olması gerekiyor, yani bağışıklık sistemi hücrelerinin kendi vücutlarına saldırdığı bir hastalık.

MCTD'nin de genetik bir temeli olabilir (hastalığın aile öyküsü bu teoriyi destekler).

Ayrıca şunu okuyun: CELLULITIS (selülit) - nedenleri, semptomları ve tedavisi Kolajenoz (bağ dokusu hastalıkları) - nedenleri, belirtileri ve tedavisi İdeal bakım evi

Karışık bağ dokusu hastalığı - semptomlar

• Raynaud fenomeni, yani çeşitli uyaranların etkisi altında parmakların ve / veya ayakların solması ve hatta bazen mavileşmesi, örneğin soğuk, duygular
• parmakların şişmesi (kabarık parmaklar denir) veya parmakların sertleşmiş şişmesi (sosis parmakları denir)
• parmak ülserleri

Lezyonlar esas olarak yüz ve ellerde bulunur

• cildin sertleşmesi, çoğunlukla yüzün sertleşmesi
• kelebek eritem (lupus eritematozus seyrinde olduğu gibi)
• eklemlerde ağrılı değişiklikler - genellikle eller ve ayaklar. MCTD sırasında, en karakteristik lezyon Jaccoud artropatisi (metakarpofalangeal eklemlerde dirsek sapması) ve ellerin interfalangeal eklemlerinde hiperekstansiyondur.
• kas ağrıları
• romatizmal nodüllere benzeyen deri altı nodüller

Ek olarak, hastalık iç sistemlerde ve organlarda değişikliklere yol açabilir - gastrointestinal sistem (yutma bozuklukları ortaya çıkar), solunum sistemi (daha sonra plörezi, pulmoner fibroz ve pulmoner hipertansiyon gelişimi) ve sinir sistemi (trigeminal sinir hasar görebilir). Böbrek hastalığı daha az yaygındır.

Ayrıca yorgunluk, halsizlik, düşük dereceli ateş veya ateş ve genişlemiş lenf düğümleri gibi genel semptomlar ortaya çıkar.

Karışık bağ dokusu hastalığı - tanı

Genel kan testleri yapılır. MCTD, diğerleri arasında şu şekilde gösterilebilir: Beyaz kan hücrelerinin sayısının azalması olan lökopeni, ESR'yi artırdı ve kas enzimlerinin düzeylerini yükseltti. Hastaların yaklaşık yarısında romatoid faktör vardır ve çoğu hipergammaglobulinemiye sahiptir, yani kan plazma proteinlerinin konsantrasyonunda (gama-globulin fraksiyonu) normalin üst sınırının üzerinde bir artış.

KONTROL >> KAN MORFOLOJİSİ - sonuç nasıl okunur

Bununla birlikte, karışık bağ dokusu hastalığının en karakteristik özelliği, kanda üridinden zengin nükleer ribonükleoproteine ​​(anti-U1 RNP) karşı antikorların varlığıdır.

İç organ tutulumu belirtileri varsa, ek testler gereklidir. Örneğin solunum sisteminde değişiklik varsa spirometri ve pletismografi istenir. Pulmoner hipertansiyonu dışlamak için ekokardiyografi yapılır.

Karışık bağ dokusu hastalığı - tedavi

Hastaya (ağızdan veya damardan) kortikosteroidler (genellikle encorton) verilir. Dozlar ilk başta yüksektir ve sonra yavaş yavaş azaltılır.

BİLİNMESİ GEREKENLER >> Encorton - anti-inflamatuar steroid ilaç. Encorton hangi hastalıklar için kullanılır?

Ayrıca hasta tedaviyi destekleyen başka ilaçlar alıyor. Örneğin eklemlerde ve kaslarda ağrı, steroidal olmayan antienflamatuvar ilaçlar ile giderilir. Buna karşılık yemek borusu rahatsız edildiğinde proton pompası inhibitörleri uygulanır. Aksine, pulmoner hipertansiyonda vasküler ilaçlar kullanılır.

Karışık bağ dokusu hastalığı - prognoz

Hastalık genellikle hafiftir ve organ değişiklikleri olmadıkça prognoz iyidir. Aksi takdirde prognoz çok daha kötüdür. Bu özellikle pulmoner hipertansiyon geliştiren hastalar için geçerlidir. Bu hastalık, hastalarda en yaygın ölüm nedenidir.

Yazar hakkında

Monika Majewska Sağlık konularında, özellikle tıp, sağlığın korunması ve sağlıklı beslenme alanlarında uzmanlaşmış bir gazeteci. Haberlerin, kılavuzların, uzmanlarla röportajların ve raporların yazarı. "Sağlık için Gazeteciler" Derneği tarafından düzenlenen Polonya'daki en büyük Ulusal Tıp Konferansı "Avrupa'da Polonyalı Kadın" ve ayrıca Birlik tarafından düzenlenen gazeteciler için uzman atölye çalışmaları ve seminerlerin katılımcısı.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun