Miyelofibroz veya kemik iliği fibrozu: nedenleri, semptomları, tedavisi

Miyelofibroz (kemik iliği fibrozu), tüm miyeloproliferatif neoplazmalar içinde en nadir görülenidir, yani kemik iliğinin işlev bozukluğu ile ilgili olanlar. Nadir görülen ve kan kanserini teşhis etmek zordur. Özellikle hastalığın başlangıcındaki semptomlar diğer birçok hastalığa işaret edebilir. Miyelofibrozun nedenleri, semptomları nelerdir? Tedavi nasıl gidiyor?

Miyelofibrozun (kemik iliği fibrozu) semptomları, özellikle hastalığın başlangıcında, birçok başka hastalığa işaret edebilir. Daha sonra miyelofibroz, diğer şeylerin yanı sıra, sağlıklı bir kişide ortalama 150 gram ağırlığa sahip olan, miyelofibrozlu bir hastada birkaç kilogram bile olabilen önemli bir dalak büyümesine neden olur. Yıllık miyelofibroz insidansının 100.000 kişide yaklaşık 1.5 olduğu tahmin edilmektedir. Hastanın miyelofibroz teşhisinde ortalama yaşı 67'dir, ancak hastalık her yaştan insanda gelişebilir. Polonya'da yaklaşık 1000 kişi bu nadir kanserle mücadele ediyor.

Miyelofibroz: nedenleri

Şimdiye kadar, hastalığa neden olan ajanlar tespit edilememiştir, ancak JAK2 gen mutasyonlarının hastalığın gelişiminde önemli rol oynadığı bilinmektedir. - Hastalığa kök hücrede meydana gelen genetik bir değişiklik neden olur. Mutasyona uğramış hücreler çoğalır ve kusuru diğer hücrelere aktarır. Bu süreç kemik iliği stromasını ve hematopoietik sistemin hücrelerini etkiler ve bu da periferik kanda değişikliklere neden olur. Hastalığın ilerlemesi, semptomların yoğunlaşması ve akut miyeloid lösemiye dönüşme riskinin artması ile ilişkilidir - Dr. n. med Tomasz Sacha, Jagiellonian Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bölümü ve Kliniği - Collegium Medicum.

Miyelofibroz: belirtiler

Çoğu zaman, hastalar sürekli yorgunluk, halsizlik, egzersiz sırasında nefes darlığı veya çarpıntı, karın şişkinliği, karında sürekli dolgunluk hissi ve gece terlemeleri gibi belirtiler gösteren bir doktora görünebilir. Spesifik olmayan semptomlar nedeniyle, miyelofibrozdan muzdarip hastalar genellikle uzun yıllar, örneğin anemi tedavisi görürler. Öte yandan belirli bir grup hastada hastalık çok hızlı gelişebilir. Muayeneler sırasında hastalara kemik iliği fibrozu, splenomegali (dalak büyümesi) ve anemi teşhisi konur.

Miyelofibroz: tanı

Hastayı muayene eden doktor, mikroskobik muayene ve ultrason muayenesi ile karın palpasyonu yapmalı ve morfoloji istemelidir. Kesin tanı için kalça kemiğinden kemik iliği incelemesi (trepanobiyopsi) yapmak gerekir. Teşhis doğrulanırsa, uygun tedaviye başlanmalıdır. Tedavinin amacı komplikasyon riskini azaltmak ve hastalığın ciddi semptomlarını hafifletmektir. Kan transfüzyonları, kemoterapi, radyoterapi, dalağın çıkarılması ve kemik iliği nakli şu anda miyelofibrozu tedavi etmek için kullanılan yöntemlerdendir.

Miyelofibroz: komplikasyonlar

Miyelofibrozlu hastalarda, artmış morbidite, hastalıkla ilişkili komplikasyonlar ve mortalite, kan hücrelerinin eksikliğinin, periferik kanda dolaşan artan sayıda olgunlaşmamış hücrelerin veya organ hasarının bir sonucudur. Miyelofibroz ile ilişkili komplikasyonlar, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden enfeksiyonları, kanamayı, akut miyeloid lösemiye dönüşümü ve ölümü içerir.

İlik fibrozu nedir?

Kemik iliği fibrozu, kemik iliğinde aşırı kolajen birikmesidir, bu da hematopoietik sistem hücrelerinin yerini alır ve kemik iliği yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Bağ dokusunun genişleyen lifleri, kemik iliğinde yavaş yavaş kan üreten elementlerin yerini alır. Miyelofibrozun daha ileri aşamalarında, kan üretimi dalağa ve ardından karaciğere aktarılır ve bu da bu organların önemli ölçüde genişlemesine yol açar.

Basın materyalleri Ayrıca şunu okuyun: Karaciğer kanseri: nedenleri, semptomları, tedavisi Glukagonoma - nedenleri, semptomları, tedavisi Dalak: yapı ve fonksiyonlar. Dalak ne zaman çıkarılır?