Edinilmiş hemofili - nedenleri, semptomları ve tedavisi

Edinilmiş hemofili, sadece erkeklerde değil kadınlarda da görülen ciddi bir kanama bozukluğudur. Bu edinilmiş kanama bozukluğunun semptomları genellikle aniden ortaya çıkar, çalkantılı olabilir ve yaşamı tehdit edebilir. Edinilmiş hemofilinin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?

Edinilmiş hemofili - AH, hem erkekleri hem de kadınları etkileyen ciddi bir kanama bozukluğudur. Hemofili en sık 60-80 yaşları arasındaki yaşlı kişilerde teşhis edilir. Hastalık, genel nüfusun 1 milyonunda 1 - 1.5 kişide tespit edilir.

Edinilmiş hemofili - nedenleri

Edinilmiş hemofili, dolaşımdaki antikoagülanlar veya FP inhibitörleri olarak bilinen otoantikorlardan kaynaklanır. VIII. - pıhtılaşma faktörü VIII'in işlevini bozan. Edinsel hemofilide, konjenital hemofilinin aksine, bu faktör vücut tarafından uygun şekilde üretilir.

Bu antikorların neden ortaya çıktığı bilinmemektedir, ancak bazı hastalıklar buna katkıda bulunabilir - en yaygın olarak kanser veya romatoid artrit ve sistemik lupus gibi otoimmün durumlar. Sıklıkla kan ürünleri alan hastalar da risk altındadır.

Edinilmiş hemofili, aynı zamanda doğum ve lohusalık döneminin nadir bir komplikasyonudur.

Edinilmiş hemofili - semptomlar

• Deri altında kanın dışarıya sızması, genellikle yaygın, spontan ve travmatik
• mukoza zarından şiddetli kanama (örneğin idrar ve genital sistemden)
• ameliyat ve diş çekimi sonrası yaralardan büyük kanama
• Hasara yol açabilecek kapsamlı ve ağrılı kas içi kanama

Edinilmiş hemofilinin ilk belirtisi genellikle büyük bir kanamadır.

Klasik hemofilinin aksine, edinilmiş hemofili seyrinde eklemlerde spontan kanama çok nadiren görülür. AHA'da yumuşak doku kanaması hakimdir. İntrakraniyal kanama en tehlikelidir çünkü genellikle durdurmak mümkün değildir.

Edinilmiş hemofili - tanı

Edinsel hemofiliden şüphelenildiğinde kan testleri yapılır. Pıhtılaşma faktörü VIII azalır ve pıhtılaşma faktörü VIII fonksiyonunu bozan otoantikorlar vardır. Ek olarak, aktive sonrası uzun süreli bir kısmi tromboplastin süresi (APTT) vardır. Buna karşılık, protrombin zamanı ve kanama zamanı normaldir.

Edinilmiş hemofili - tedavi

Edinilmiş hemofili hastalarını tedavi etmenin amacı kanamayı durdurmak ve otoantikorları ortadan kaldırmaktır.

Edinilmiş hemofilide, konjenital hemofilinin aksine, faktör VIII konsantreleri uygulanmaz çünkü bu, antikor üretimini artırır ve hastanın durumunu ve kanamasını kötüleştirebilir. Kanamayı durdurmak için, rekombinant faktör VIII veya bir aktive protrombin kompleksi faktör konsantresi kullanılır.

Kan dolaşımındaki otoantikorları gidermek için, immünosupresanlar kullanılır - çoğunlukla prednizon ve siklofosfamid.

Edinilmiş hemofili - prognoz

Doğrudan veya dolaylı olarak kanama komplikasyonlarına bağlı ölüm oranı% 10-22'ye ulaşır.