- İlkel hemokromatoz olarak da adlandırılan kalıtsal hemokromatoz, vücutta fazla miktarda demir içeren kalıtsal bir anormalliktir.
- Hemokromatoz genetik bir hastalıktır.
- 300 kişiden yaklaşık 1'ini etkiler.
Hemokromatozun nedenleri
- Hemokromatoz genellikle kalıtsal kökenlidir.
- Hastalık, ebeveynleri eksik genin taşıyıcıları olan bir kişide gelişir.
Çoğunlukla hemosideroz adı verilen edinilmiş demirin fazlalığı aşağıdakilerden kaynaklanır:
Aşırı demir tüketimi
- Sık kan nakli vücuttaki demir miktarını artırabilir.
- Demir açısından zengin gıdaların aşırı tüketimi.
Kırmızı kan hücresi anormallikleri
- Talasemi, kırmızı kan hücrelerini daha kırılgan hale getirerek yıkıma neden olur. Kırmızı kan hücrelerinin hızlı bir şekilde tahrip edilmesi, kanda demirin serbest kalmasına neden olur ve bu da vücutta aşırı demire neden olabilir.
- Kırmızı kan hücrelerinin bu anormalliği çoğu zaman demir aşırı yüklenmesini artıran transfüzyonlara ihtiyaç duyan bir anemiye neden olur.
- Kırmızı hücre anormalliklerine kimyasallar veya ilaçlar gönüllü veya istemsiz olarak neden olabilir.
Hemolitik anemi
Hemolitik anemi kırılgan kırmızı kan hücrelerini yıkıma neden olur.Kemik İliği Anormallikleri
- Kemik iliği yeterli kırmızı kan hücresi sağlamayabilir.
- Ayrıca, verilen demirin oluşmakta olan kırmızı kan hücrelerine nüfuz edemeyeceği de görülebilir.
Kutanöz porfiri alır
- Hemoglobin enzim açığının neden olduğu gecikmiş kutanöz porfiri, hemokromatozun başlangıcında demir aşırı yüklenmesine neden olur.
- Porfiri kutanea gecikmeleri ışığa maruz kalan kısımlarda eller, sırt ve yüz gibi kabarcıkların oluşmasına neden olur.
Bazı patolojiler aşırı demirde bir artışa neden olabilir:
