Somatostatin tümörü (somatostatinoma): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Somatostatin tümör (somatostatinoma) nöroendokrin neoplazmalardan biridir. Somatostatin tümörü, tanı anında çoğu hastada zaten metastatik kanser olduğu ortaya çıktığı için oldukça ciddi bir hastalıktır. Bu kanserin nedenleri ve belirtileri nelerdir? Somatostatinoma nasıl tedavi edilir?

Somatostatin tümörü (somatostatinoma) diyabet, ishal veya safra taşı hastalığı gibi çeşitli rahatsızlıklara yol açabilir - aşırı miktarda somatostatin ve bu maddenin diğer gastrointestinal hormonların etkisi üzerindeki etkisi, bunların oluşumundan sorumludur.

Pankreas içinde, farklı hormonları salgılayan farklı hücre türleri salgılanır. Örneğin, sözde ürün Alfa hücreleri glukagon iken, beta hücreleri muhtemelen pankreasın en ünlü hormonu olan insülini üretir. Pankreasta bulunan başka bir hormonal olarak aktif hücre türü, somatostatin salgılayan delta hücreleridir.

Bu hücrelerden çeşitli nöroendokrin neoplazmalar gelişebilir. Delta hücreleri tarafından bir tümör yapıldığında buna somatostatin tümörü (somatostatinoma olarak da bilinir) denir. Bu lezyonların çoğu kötü huyludur, ancak somatostatin tümörlerinin iyi huylu formları da vardır. Bu patolojik kitleler için tipik bir konum pankreastadır, ancak bunlar aynı zamanda gastrointestinal sistemin diğer bölümlerinde de bulunabilir. Bu tümör, her iki cinsiyetten benzer sıklıkta hastalarda ortaya çıkar, hastalık genellikle 40 ila 60 yaş arasındaki hastalarda ortaya çıkar. Somatostatinoma, Amerikan istatistiklerine göre, her yıl 40 milyon insandan 1'ine hastalık teşhisi konan nadir bir hastalıktır.

Somatostatin tümörü: nedenleri

Delta hücrelerinin aşırı çoğalmasına yol açan ve somatostatin tümörlerinin oluşmasına neden olan faktörler şimdiye kadar bilinmemektedir. Bununla birlikte, somatostatinoma patogenezinde genetik bozuklukların rolü hakkında hipotezler vardır. Tip I nörofibromatozis veya tip I multipl endokrin neoplazi (MEN 1) gibi belirli genetik sendromlara sahip kişilerde bu tür kanserin daha yaygın olmasından kaynaklanmaktadır.

Ayrıca şunu okuyun: Gastrinoma: ADA'nın nedenleri, semptomları, tedavisi veya insülinoma. Pankreas kanseri: semptomlar, tanı ve tedavi Nöroendokrin tümörler (NET'ler): tipleri. Endokrin tümörlerin belirtileri nelerdir?

Somatostatin tümörü: belirtiler

Hastalarda meydana gelen somatostatin tümörünün semptomları temel olarak somatostatinin insan vücudu üzerindeki etkisiyle ilgilidir. İnsülin, gastrin veya glukagon gibi diğer maddelerin gastrointestinal sistemden salgılanmasını engelleyen bir hormondur. Somatostatinomaya yakalandığında, hastalar şunları yaşayabilir:

• insülin eksikliği diyabeti ile ilişkili
• safra kesesi taşları
• ishal
• hidroklorik asit sekresyonunun azaltılmış veya hatta tamamen inhibisyonu (yani sırasıyla hipoklorhidri ve aklorhidri olarak adlandırılan koşullar)
• dışkıların yapısındaki değişiklikler (sözde yağlı dışkı olabilir)

Bir somatostatin tümörü ile ilgili diğer rahatsızlıklar oldukça karakteristik olmayabilir ve neoplastik lezyonun yeri veya kütlesi ile ilgili olabilir. Bu belirtiler:

• kilo kaybı
• anemi
• Sindirim sistemi kanaması
• karın ağrısı
• gastrointestinal obstrüksiyon
• sarılık

Somatostatin tümörü: tanı

Somatostatin tümörünün teşhisi kolay olmayabilir - bu hastalığın istisnai nadirliği nedeniyle, nadiren hastalarda yukarıda açıklanan semptomlara neden olan bir faktör olarak kabul edilir. Bununla birlikte, bir hastada çeşitli teşhis testleri gerçekleştirirken, patolojik doku kitlelerini - beklenmedik bir şekilde - görselleştirmek mümkündür. Hem endoskopik muayeneler sırasında (örneğin endoskopik ultrasonografi sırasında) hem de karın boşluğunun bilgisayarlı tomografisinde veya manyetik rezonans görüntüleme ile vücudun aynı bölgesinin görüntülenmesinde fark edilebilirler.

Hastanın somatostatinomadan muzdarip olduğundan şüpheleniliyorsa, daha detaylı bir görüntüleme incelemesi - sintigrafi yapmak mümkündür. Performansından önce hastalara, tümörün somatostatin reseptörlerine bağlanarak tümörün görüntülenmesini sağlayan özel bir işaret olan oktreotid verilir. Bu inceleme sadece tümörün kendisini görselleştirmeye değil, aynı zamanda olası metastazlarını tanımlamaya da izin verir.

Somatostatin tümörü: tedavi

Somatostatinoma tedavisinde cerrahi prosedürler kullanılır - hastayı iyileştirmek için en iyi şansı verirler. Hastalarda farklı tipte işlemler yapılır, yöntemin seçimi hem tümör kitlesine hem de yerine bağlıdır. Sadece neoplastik lezyon çıkarılabileceği gibi, patolojik oluşumun pankreas başı veya hatta tüm organla birlikte rezeksiyonu yapılabilir. Bazen sözde Whipple ameliyatı sırasında pankreas başı ve midenin bir kısmı rezeke edilir.

Bazı hastalarda (somatostatin tümörünün yeri veya başka bir sağlık yükü nedeniyle) ameliyat mümkün olmayabilir. Bu gibi durumlarda, hastalara kemoterapi (streptozosin veya fluorourasil gibi ilaçların uygulanmasından oluşan) gibi somatostatinoma tedavisine yönelik diğer yöntemler kullanılabilir. Semptomatik tedavide (yani hastaların rahatsızlıklarının giderilmesi) diğerleri arasında, anti-diyabetik ilaçlar (hem oral ajanlar hem de insülin) ve ayrıca pankreas enzim preparatları.

Somatostatin tümörü: prognoz

Yüzde 70-80'de bile. somatostatin tümörlü hastalara zaten neoplastik metastaz teşhisi konmuştur, en yaygın yerleşim yeri karaciğerdir. Böyle bir durumda, cerrahi tedaviden sonra, hastaların% 60'ına kadar 5 yıllık sağkalım kaydedilir. hasta. Buna karşılık, somatostatinoma metastazı geliştirmeyenlerin prognozu çok daha iyidir - ameliyattan sonra, hastaların% 100'üne kadar 5 yıllık sağkalım gözlenir. hasta.

Önerilen makale:

Nöroendokrin tümör: Bulması zor atipik kanser