Devlik, anormal derecede uzun boy ile karakterize nadir bir hastalıktır. İlk semptomları, kemikler henüz birlikte büyümediğinde ve büyüme kıkırdakları kemikleştiğinde, çocuklukta veya erken ergenlik döneminde ortaya çıkabilir. Tarihte devlikten muzdarip en uzun adam 272 cm boyundaydı.
Devecilik, yani iskeletin ve vücut kütlesinin aşırı büyümesi, çoğunlukla hipofiz devasızlığı ve hadukoid devliği olarak ikiye ayrılır. İlki, çoğunlukla, çok fazla büyüme hormonu salgılanmasıyla ilişkili hipofiz bezi bozukluklarından kaynaklanır. Buna genellikle hipofiz adenomu, çevredeki sinirleri sıkıştıran ve bu önemli bezin işleyişini bozan iyi huylu bir tümörden kaynaklanır. Çocuklarda aşırı büyüme hormonu üretimi, yetişkinlerde devasa ve akromegaliye neden olur (en sık 30-45 yaş arasında görülür). Her iki durumda da sadece aşırı büyüme meydana gelmez, aynı zamanda hastalık yumuşak dokuların büyümesini de etkiler, bu da ellerin, ayakların ve alt çenenin büyümesine neden olur. Ayrıca aşağıdakiler dahil diğer semptomlarla birlikte görülür:
- yanal görme alanı kaybı
- hipertansiyon
- Kas Güçsüzlüğü
- şeker hastalığı
- eklem ve omurga ağrıları.
Hipofiz devresine ek olarak, seks hormonlarının eksikliğinden kaynaklanan hadımokoid devliği de vardır. Kemiklerin gecikmiş ossifikasyonuna ve cinsel olgunlaşmanın gecikmesine neden olur, bu da bir yandan aşırı büyümeye neden olurken diğer yandan görünür cinsel olgunlaşma bozukluklarına neden olur (örneğin, yakın yerlerde saç olmaması, erkeklerde mutasyon veya kızlarda adet görmemesi).
Ayrıca şunu okuyun: Klinefelter sendromu: nedenleri, semptomları ve tedavisi Testiküler feminizasyon sendromu: nedenleri, semptomları, tedavisi Konjenital adrenal hiperplazi: nedenleri, semptomları, tedavisiGigantizm: doğru teşhis
Devliği düşündüren tüm rahatsız edici semptomlar bir doktora danışılmalıdır. Erken tedavi genellikle daha iyi bir prognoz sağladığından bu önemlidir. Ek olarak, doktor, hastanın aşırı büyüme olarak da ortaya çıkan diğer hastalıklardan muzdarip olmadığını doğrulamalıdır. Diğerlerinin yanı sıra ihtiyacınız var Carney sendromunu (aynı anda birkaç kanserin geliştiği nadir bir hastalık), McCune-Albright sendromunu (semptomlardan biri aşırı büyüme hormonu salgılanması olan bir genetik hastalık) veya multipl adenomatoz tip 1'i (genetik bir hastalık olan bir genetik hastalık) dışlamak için diğerlerinin yanı sıra ön hipofiz bezinin tümörü olabilir).
Şüpheli devlik durumunda temel testler bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntülemedir; bu, bir hipofiz tümörü ile uğraşıyor muyuz sorusuna yüzde yüz cevap verecektir. Ek olarak, hormonal testler yapmanız gerekir. prolaktin düzeyleri, büyüme hormonu düzeyleri, böbrek üstü bezi hormonları, cinsiyet hormonlarının belirlenmesi. Sadece bu çalışmaların sonuçları, hastanın devlikten muzdarip olup olmadığı, hastalığın ne tür ve ne kadar ilerlemiş olduğuna dair tam bir resim verecektir.
Devlik: Tedavi
Hipofiz devi durumunda, tedavi esas olarak hastalığın temel nedeni olan tümörü çıkarmaya çalışmaktan ibarettir. Tamamen çıkarmak mümkün değilse veya ameliyat için kontrendikasyonlar varsa, büyüme hormonu salgılanmasını engelleyen somatostatin tedavisi kullanılır. Hadımokoid devliği durumunda tedavi, seks hormonlarının eksikliklerinin tamamlanmasından oluşur. Doktor, uygun dozu seçer ve muhtemelen kontrol testlerinin sonuçlarına göre değiştirir.
Bilmeye değerGigantizm: Bilinen Vakalar
Devlikten muzdarip bir hastanın en ünlü vakası Robert Wadlow'du. 1918'de Amerika Birleşik Devletleri'nde doğdu. Yaklaşık 4 kg ağırlığında yakışıklı bir yenidoğan olarak doğdu, ancak zaten bir buçuk yıl sonra 30 kg ağırlığa ulaştı. Her yıl daha uzun ve daha büyük hale geldi - 12 yaşında zaten 210 cm boyundaydı. Pek çok tıbbi konsültasyon ve testten sonra, hipofiz bezinde bir tümör olduğu ortaya çıktı, ancak ebeveynleri ameliyat olmamaya karar verdi. 20. yüzyılın başında, çok sayıda komplikasyon ve hatta yaşamı tehdit etme riskiyle ilişkilendirildi. Ne yazık ki, Robert Wadlow'un yüksek büyümesi ve doku kütlesinin büyümesi (büyük elleri ve ayakları vardı) birçok sağlık rahatsızlığına neden oldu ve sonuç olarak da ölümüne yol açtı. Kendisi için özel olarak tasarlanan ayakkabılarda bileğini ovuşturdu ve enfeksiyon kaptı. Öldüğünde sadece 22 yaşındaydı ve 272 cm boyundaydı. Şu anda dünyanın yaşayan en uzun adamı Türkiye'den Sultan Kösen'dir. 251 cm boyunda ve Robert Wadlow'a benzer şekilde hipofiz bezi tümörü teşhisi kondu. Neyse ki, Kösen birkaç yıl önce yeni bir büyüme hormonu sekretagogu tedavisi gördü ve sonunda büyümeyi bıraktı.
Önerilen makale:
Hormonal bozukluklar - semptomlar ve türleri. Hormonal bozuklukların tedavisi
