Kistik fibroz multisistemik bir hastalıktır, yani insan vücudunun farklı sistemlerinde ve cihazlarında kendini gösterir. Mukus salgı organlarının çarpıcı değişiklikleri karakteristiktir. Bu belirtilerden bazılarını erken yaşta tespit ettiğimizde, bizi kistik fibroz tutulumu ile karşı karşıya olduğumuzu düşünmeye yönlendirebilirler. Ailenizin atalarında erken ölüm veya akciğer hastalığı vakaları. Bu patolojinin klinik tablosu sırasında en önemli klinik bulgu, aşırı terleme ve terdeki yüksek klor ve sodyum konsantrasyonudur.
Solunum semptomları
Yaşamın ilk yıllarında
- Sık veya kronik solunum problemleri: kronik sinüzit, bronşit, tekrarlayan pnömoniler veya benzer patolojiler.
- Öksürük ve balgam çıkarma.
- Emzirme döneminden beri hışıltı ve solunum sıkıntısı (şu anda astım ile ayırıcı tanı koymak önemlidir).
- Olguların% 30'unda burun polipleri.
Akciğerin en erken patolojik lezyonu bronşiyolittir (küçük hava yollarının duvarlarının enflamatuar tıkanması). Zamanla mukus ve inflamasyon birikimi bronşite neden olan ana solunum yoluna uzanır.
Daha sonraki aşamalarda
Gelişen durumlarda, bronşiyal obliterasyon ve bronşioktastaz gibi solunum yollarının imha belirtileri ve ayrıca bronşektazi (her iki akciğerin üst loblarında bulunur) belirginleşir.
Bronşiyal arterler genişler ve kıvrımlıdır, bu nedenle kanın ağızdan atılması sık görülür, balgam çıkarma (hemoptizi) ile birlikte görülür. Acropachy veya davul sopa parmakları: genellikle geç bir işarettir, ancak bir çocukta göründüğünde CF'den şüphelenmemelidir. Ateşli, ateşli tekrarlayan sendromlar.
Son derece gelişmiş kistik fibrozda, dorsal kifoz ve sternumun öne çıkması nedeniyle varilde pulmoner hiperinflasyon ve torasik deformasyon (ön-arka çapta artış) görülür.
Hastalığın en ileri aşamalarında, solunum yetmezliği hipoksemi (kanda oksijen eksikliği) ve ilerleyen pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale ve nihayetinde hastanın ölümü ile gelişir.
Genel belirtiler
- Yorgunluk.
- Düşük ağırlık ve zayıf yapı.
- Diyabet: pankreas genellikle küçüktür, çoğu durumda kistiktir.
- Artropati.
