- Behçet hastalığı, farklı organ ve sistemleri içeren romatolojik bir hastalıktır.
- Klasik olarak tanımlayan üçlü:
- Canker yaraları
- pamukçuk yaraları
- üveit.
ama bu varlık
- Ayrıca sinir sistemi yılına zarar verebilir ve diğer sistemlerde yaralanmalara neden olabilir.
- Behçet hastalığı, kan damarlarının iltihabı ile karakterizedir, bu nedenle vaskülit grubuna girer.
Kimleri etkiler?
- Doğu Akdeniz ülkelerinde ve Japonya'da daha sık görülür.
- Etkilenenler arasında 20 ila 30 yaşları arasında erkeklerin hafif bir baskınlığı vardır.
Sebepleri biliniyor mu?
- Bilinmeyen, azınlık, bulaşıcı olmayan ve kronik kökenli bir hastalıktır.
- Kökeni muhtemelen otoimmündür.
- Bu bağışıklık fonksiyon bozukluğuna neden olan faktörler hala bilinmemektedir.
- Bazı hastalarda belirli bir genetik yatkınlık vardır.
- Bazı olası bulaşıcı ajanlar (herpes simpleks virüsü) de dahil olabilir.
semptomlar
- Bir salgın olarak ortaya çıkan bir hastalıktır.
Canker yaraları
- Hemen hemen tüm durumlarda, oral pamukçuk yaraları hastalığın ilk belirtisidir.
- Beyazımsı bir tabana sahip, 2 ila 12 mm arasında değişen boyuttadırlar.
- 3 ila 30 günlük değişken bir sürede, yara izi olmadan kendiliğinden çözülürler.
- Bu ülserler 12 ayda 3'ten fazla sıklıkta tekrarlayıcıdır.
Canker yaraları
- Daha az sıklıkta ve tekrarlama eğiliminde olmamasına rağmen benzer özelliklere sahiptirler.
- Genellikle oral pamukçuk yaralarından daha geç ortaya çıkarlar.
Göz tutulumu
- En karakteristik oküler tezahür genellikle iki taraflı olan üveittir.
- Arka bölmeyi daha sık etkiler.
- Göründüğünde (vakaların% 60'ı) pamukçuktan çok sonra olur.
- Kalıcı körlük üretebilir.
- Vaskülit veya retina damarlarının tıkanıklıkları, kornea ülserleri veya konjonktivit de ortaya çıkabilir.
Merkezi sinir sistemi tutulumu
- Olguların yaklaşık% 20'sinde görülür.
- Devre dışı bırakabilen netice bırakabilirler.
- En sık görülen başlangıç şekli meningoensefalittir, ancak serebral damarların tıkanması şeklinde de görünebilir: venöz tromboz, venöz enfarktüs, serebral enfarktüs, vaskülit veya anevrizma.
Cilt tutulumu
- Subkütan nodüller
- Ülser nodüller
- Kutanöz vaskülit
- Bu hastalıkta paterji fenomeni, minimal travma etrafında enflamatuar bir reaksiyonun ortaya çıkmasından oluşan karakteristiktir.
Ortak katılım
- Hastalık, sinovyal membranların (sinovit) iltihabı yoluyla eklem tutulumuna neden olabilir.
- Genellikle diz ve ayak bileklerinde bulunurlar.
tanı
- Kesin olan analitik, görüntüleme veya histolojik test olmadığından esas olarak kliniktir.
- Genellikle yükselen kandaki immünoglobulinlerin ve tamamlayıcının belirlenmesi veya oral mukozanın hücrelerine karşı antikorların varlığı gibi bazı analitik testler teşhisi destekleyebilir.
- Her organın katılımı içinde, beyin omurilik sıvısı analizi veya nörolojik tutulumda manyetik rezonans görüntüleme veya fundusun floresan ile oküler formda incelenmesi gibi farklı tanısal testler gerekebilir.
tedavi
- Kutanöz formlarda kortikosteroid merhemleri veya ksilokain çözeltileri ile semptomatiktir.
- Hastalık, üveit ve nörolojik ciddi belirtilerde, kortikosteroidlerin sistemik olarak yüksek dozlarda (1 mg / kg / gün) immünosüpresanlarla birlikte kullanılması gerekebilir.
