Paget hastalığı, kemik dokusu oluşturma sürecinin bozulduğu bir kemik hastalığıdır. Sonuç olarak, kemikler zayıflar ve bu nedenle çarpıklıklara ve kırılmalara çok yatkındır. Kemikteki Paget hastalığının nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir?
Paget hastalığı, kemiği oluşturan iki hücre olan osteoklastların ve osteoblastların arızalanmasına neden olan bir kemik hastalığıdır. Osteoklastlar, eski kemik dokusunu parçalamak için çalışan osteoklastlardır. Daha sonra, onun yerine kemik oluşturan hücreler - osteoblastlar tarafından üretilen yeni kemik dokusu oluşturulur. Bu iki hücrenin aktivitesi arasındaki denge, doğru kemik yapısını korumak için gereklidir.
Paget hastalığında osteoklastlar aşırı aktiftir ve bu nedenle kemik çok fazla hasar görür. Sonuç olarak, ortaya çıkan kayıpları telafi etmek için, osteoklastların aktivitesi ve aşırı kemik rekonstrüksiyonu arttırılır. Bununla birlikte, kaotik bir yapıya sahip kemikler oluşur, çok daha zayıftır ve bu nedenle - kırıklara ve deformasyonlara (sözde Paget kemikleri) çok duyarlıdır.
Lezyonlar herhangi bir kemikte lokalize olabilir, ancak en yaygın kemikler pelvis, omurga, kafatası ve femurlardadır. Üstelik tüm kemiği ve tüm iskeleti değil, genellikle sadece bir kısmını kaplarlar.
Paget hastalığı - nedenleri ve risk faktörleri
Paget hastalığının nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Olması gerekiyordu:
- genetik olarak belirlenmiş - hastalığın otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olduğu aileler vardır; Bu hastalığın gelişmesine yatkın olan en az 4 gen mutasyonu tanımlanmıştır;
- virüslerin neden olduğu;
Yaş en önemli risk faktörüdür - ne kadar geç olursa, hastalığın ortaya çıkma olasılığı o kadar artar. Araştırmalar, 85 yaşın üzerindeki kişilerde, hastalığın görülme sıklığının 60 yaşın altındaki kişilerden neredeyse 5 kat daha fazla olduğunu göstermektedir. Cinsiyet ikinci risk faktörüdür - erkekler daha sık acı çeker. Ek olarak, Paget kemik hastalığının özellikle kuzey Avrupa ülkelerinde yaygın olduğu bilinmektedir.
Paget'in kemik hastalığı - belirtiler
- etkilenen kemikte ağrı;
- etkilenen bölgenin ısınması (etkilenen bölgede kan akışı arttığı için);
Yaklaşık yüzde 70 oranında. Vakalarda hastalık asemptomatiktir ve bu da doğru tanı koymayı zorlaştırır.
- kafatası kemiklerinin kalınlaşması gibi kemik deformiteleri;
- kemik kırıkları, çoğunlukla uzun kemiklerde (genellikle femur, tibia, humerus, radyal, ulna). Bu kırıklar asemptomatik olabilir;
- dejenerasyonuyla ilişkili eklem ağrısı (ağrı genellikle hastalıktan etkilenen kemiklere bitişik eklemleri etkiler);
Kafatası kemiği etkilenirse, sözde dış karotis kan çalma sendromu. Daha sonra baş ağrısı, görme bozuklukları ve işitme bozukluğu ortaya çıkar. Aşırı durumlarda iskemik inme meydana gelebilir.
Paget'in kemik hastalığı - komplikasyonlar
Paget hastalığı, sağırlığa (işitsel sinir hasarına bağlı olarak), sekonder hiperparatiroidizme ve hatta kemik tümörlerine (örneğin osteosarkom), kalp yetmezliğine veya felce (genellikle önceden kalp hastalığı veya aterosklerozu olan hastalarda) yol açabilen ciddi bir durumdur. koroner damarlar). Bazı hastalar böbrek taşları ile mücadele edebilir.
Paget'in kemik hastalığı - tanı
Paget hastalığından şüpheleniliyorsa, uzun kemikler, eklemler, omurga ve kafatasının röntgeni çekilir.Ek olarak, kemik sintigrafisi ve kan testleri faydalıdır (osteoblastlar tarafından üretilen bir enzim olan serum alkalin fosfatazda bir artış bulunur).
Test sonuçları kesin değilse, doktorunuz histopatolojik inceleme için kemik biyopsisi yapmaya karar verebilir.
Lenfoma ve birincil kemik kanserinin Paget hastalığı ile benzer bir seyir izleyebileceğini bilmeye değer. Ek olarak, doktor tümör metastazlarını ekarte etmelidir.
Paget hastalığı - tedavi
Paget hastalığının tedavisinde, osteoklast hücrelerinin aşırı aktivitesini azaltmak ve böylece hastalığın daha da gelişmesini önlemek için bifosfonatlar kullanılır.
Aynı zamanda hastaya kalsiyum ve D vitamini takviyesi yapılmalıdır.Ayrıca ağrı kesiciler uygulanır.
Bazı durumlarda, ameliyat gerekli olabilir - etkilenen kemik kırıldığında (o zaman cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir) veya eklem dejenerasyonunun tedavisi beklenen etkiyi sağlamadığında (daha sonra eklemler - kalça veya diz eklemleri değiştirilir).
Paget hastalığıyla mücadele eden bir kişi genellikle birkaç doktorun - bir endokrinolog, romatolog, ortopedist, nörolog ve kulak burun boğaz uzmanı - bakımı altındadır.
Ayrıca okuyun: KEMİK AĞRISI - nedenleri. Kemik ağrısı ne anlama gelebilir? Osteopeni bir kemik hastalığıdır. Osteoporozun Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Osteoporoz - Osteoporozu Önlemek İçin Güçlü Kemikler Nasıl Korunur?
--objawy-diagnostyka-leczenie.jpg)
