Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) veya beynin süngerimsi dejenerasyonu, insidansı yüksek olmayan bir hastalıktır - yılda bir milyonda 1 kişiyi etkiler. Yine de korkutucu çünkü beynin aşamalı olarak bozulmasına neden oluyor. Deli dana hastalığının insanlarda bir Creutzfeldt-Jakob hastalığına (vCJD) neden olduğu düşünülmektedir. Creutzfeldt-Jakob hastalığının nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi etmek mümkün mü?

İçindekiler

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - prion nedir?
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - nedenleri
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - nasıl enfekte olabilirim?
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - semptomlar
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - tanı
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - tedavi
Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - prognoz

Beynin süngerimsi dejenerasyonu veya spongiform ensefalopati olarak da bilinen Creutzfeldt-Jakob hastalığı, beynin ölümcül bir nörodejeneratif hastalığıdır. Özü, serebral korteksin gri maddesinin, yani sinir hücrelerinin kümelerinin dejenerasyonudur. İçinde vakuoller, yani bulaşıcı proteinle (prionlar olarak adlandırılan) dolu veziküler parçacıklar oluşur. Sinir dokusunun atrofisine ve ardından beynin süngersi hastalığına yol açarlar - beyin tam anlamıyla bir sünger gibi görünmeye başlar. Creutzfeldt-Jakob hastalığı, en yaygın prion hastalığıdır.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - prion nedir?

Beyin hücrelerinin bozulmasının nedeni, hem hayvanlarda hem de insanlarda sinir sistemi hastalıklarına neden olan patojenik protein molekülleri olan prionlardır ("bulaşıcı protein" kısaltması).

Prionlar insanlarda ve hayvanlarda yaygındır - bağışıklık sistemi hücrelerinin ve sinir hücrelerinin bir bileşenidir. İki tür prion vardır: normal (cPrP) ve patojenik (scPrP). Her ikisi de aynı kimyasal bileşime sahiptir, tek fark yapısal amino asitlerin uzamsal düzenlemesidir.

Normal form insanlar için güvenlidir ve sağlıklı proteinlerle temas halindeki patojenik form onları bulaşıcı formlara dönüştürür. Daha sonra, yapısal olarak değiştirilmiş amino asitler, domino temelinde diğer sağlıklı proteinlerin bileşimini değiştirir.Bu şekilde, bulaşıcı prionlar vücuttaki diğer hücreleri kopyalayabilir ve enfekte edebilir.

Enfeksiyöz prionların başka bir özelliği de vardır: Bunlar hücre zarının ayrılmaz bir parçasıdır ve bu nedenle bağışıklık sisteminin hücreleri tarafından "görünmez" hale gelirler, bu da enfekte olmuş bir organizmanın bağışıklık sisteminin neden savunmacı yanıt vermediğini açıklar: Normal prion proteinleri ile patojenik formları arasında ayrım yapmaz.

Prion hastalıkları şunları içerir: ²

insanlarda:

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD)
kuru
Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı (GSS)
ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI)

hayvanlarda:

koyun, keçi ve muflonlarda scrapie (kullanılmayan Lehçe adı: scrapie)
transmissiblemink ensefalopati (TME)
Sığır Süngerimsi Ensefalopati (BSE)
kronik israf hastalığı

Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (vCJD), sığır spongiform ensefalopati (BSE) faktörünün geçişinin neden olduğu yeni bir prion hastalığıdır .² BSE hastası sığırların etini yiyerek bu hastalığa yakalanabilirsiniz.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - nedenleri

Creutzfeldt-Jakob hastalığı 4 temel formda sınıflandırılır:

ara sıra
aile
iyatrojenik
CJD hastalığının varyantı

Hastalığın en yaygın nedeni sporadik, rastgele oluşan gen mutasyonlarıdır, bunun sonucunda düzgün işleyen prionlar yerine vücutta patojenik olanlar üretilir. Bu denir CJD'nin en yaygın şekli olan sporadik, klasik hastalık formu (sCJD) (tüm CJD vakalarının yaklaşık% 90'ını oluşturur).

Creutzfeldt-Jakob hastalığı, PrP prion proteinini kodlayan PRNP geninin mutasyonu ile ilgili spontan genetik olarak koşullu değişikliklerin bir sonucu olabilir (fCJD vakaların yaklaşık% 5'idir).

Hastalığın geri kalan formları, büyük olasılıkla sindirim sistemi (bu hastalığın yeni bir varyantı - vCJD) veya kan dolaşımı yoluyla edinilir - tıbbi prosedürlerin neden olduğu iyatrojenik form - jCJD - hakkında konuşuyoruz.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - nasıl enfekte olabilirim?

İnsanla aynı yapıya sahip birkaç bulaşıcı prion parçası, hastalığı insanlara bulaştırmak için yeterlidir. Bu, örneğin sindirim yoluyla, patojenik prion ile enfekte olmuş hayvanların sinir dokusuyla kirlenmiş sığır etinin tüketilmesi yoluyla gerçekleşebilir. Et genellikle ineklerin kesimi sırasında enfekte olur, bu yüzden en çok sığır etidir.

Enfeksiyon kaynağı ayrıca mekanik olarak ayrılmış sığır eti olabilir, kontamine beyin veya omurilik dokuları ile kontamine olabilir ve bu daha sonra örneğin sosis veya köfte içinde bulunabilir. Burger, sosis, ekmek, ezme gibi çeşitli sakatat türlerinin saf sığır etinden çok daha tehlikeli olduğunu bilmeye değer. Ayrıca sığır jelatini tehlikeli olabilir.

Korkmadan ineklerden süt içebilirsiniz. Şimdiye kadar yapılan araştırmalar, prionların sütü "sevmediğini" gösteriyor. Kefir, peynir vb. Süt ürünleri de benzer şekilde güvenlidir.

Ayrıca korkmadan domuz eti yiyebilirsiniz. Domuzlar prion hastalıklarından muzdarip değildir. Kümes hayvanları gibi.

Enfeksiyon yolu, enfekte bir kişinin vücut sıvıları da olabilir, örneğin yaralanma sırasında ve tıbbi aktivitelerle ilişkili enfeksiyonun bir sonucu olarak (transplantlar, transfüzyonlar, insan hipofiz bezinden elde edilen büyüme hormonu ile tedavi).

AYRICA OKUYUN:

ANSEFALOPATİLER - nedenleri, türleri ve semptomları
Alexander hastalığı: nedenleri, belirtileri, tedavisi
Hallervorden-Spatz hastalığı, sinir sisteminin dejenerasyonudur
Huntington koresi - sinir sistemini etkileyen bir hastalık

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - semptomlar

Yaklaşık yüzde 30 hastalar hanedan semptomları yaşarlar. Ne yazık ki, ruh hali değişiklikleri, iştahsızlık ve buna bağlı kilo kaybı, anksiyete, uyku bozukluğu ve bilişsel işlev bozukluğunu içerdikleri için spesifik değillerdir.

Hastalığın gerçek semptomları, beyin dokusu defektinin boyutuna bağlıdır. Başlangıçta görünürler

duyu, denge ve motor koordinasyon bozuklukları
vücut titreme
ilk uzuv parezi, sonra üst uzuvlar, psikomotor bozukluğa yol açar

Bununla birlikte, Dünya Sağlık Örgütü'ne göre, Creutzfeldt-Jakob hastalığının teşhisi için gerekli en önemli tanı kriteri, hızla ilerleyen demanstır. İlk belirtilerden haftalar veya aylar içinde ortaya çıkar ve kaçınılmaz olarak komaya ve ardından ölüme yol açar.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı sırasında, dikkatli bir teşhis olmaksızın psikiyatrik hastalık varlıkları ile kolayca karıştırılabilen psikopatolojik semptomların ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır. Bu, araştırma sonuçları "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences" da yayınlanan Amerikalı bilim adamlarının araştırmasının sonucudur. 126 sCJD vakasının analizinde, psikiyatrik semptomlar şu şekilde bulundu:

depresyon
kaygı
psikoz
davranışsal bozukluklar
uyku bozuklukları

yüzde 80'de Hastalığın ilk 100 gününde ve% 26'sında hasta bunların arasında ilk semptomlardı.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - tanı

Teşhisi doğrulamak için bir elektroensefalografik (EEG) kaydı almanız gerekir. Beyin atrofisinin özelliklerini ortaya çıkaran bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testleri de gereklidir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) - tedavi

Beyin distansiyonu geri dönüşü olmayan bir süreçtir. Patojenik prionları vücuttan atmanın ve böylece hastalığın ilerlemesini durdurmanın da bir çaresi yoktur.