Behçet hastalığı: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Behçet hastalığı (Adamantiades-Behçet) ülkemizde sadece bir düzine kişiyi etkileyen nadir bir sistemik damar hastalığıdır. Masum ağız ülserleriyle başlar ve merkezi sinir sisteminin tutulmasına neden olabilir. Behçet hastalığının diğer belirtileri nelerdir? Tedavi edilebilir mi?

Behçet hastalığı, cilt ve mukozada karakteristik tekrarlayan değişiklikler gösteren sistemik bir vaskülittir. Hastalığın adı, hastalarından birinde hastalığın belirtilerini bulan Türk dermatolog Hulusi Behçet'ten alınmıştır. 1936'da onun semptomlarını Deri ve Zührevi Hastalıklar Arşivi'nde yeni bir hastalık varlığı olarak tanımladı. 1947'de isim Cenevre'deki Uluslararası Dermatoloji Kongresi'nde resmen kabul edildi.

Behçet hastalığının görülme sıklığı coğrafi bölgeye bağlıdır. En yüksek insidans sözde ülkelerde gözlenmektedir. ipek yolu, yani Çin ve Japonya'dan ipek ve diğer ürünlerin Avrupa'ya nakledildiği antik çağlardan beri bilinen ticaret yolu. İlk belirtiler tipik olarak yaşamın 3-4. On yılında ortaya çıkar. Japonya, Kore ve Almanya'daki hastaların çoğunluğu kadın iken, Orta Doğu ülkelerinde erkekler baskındır. Polonya'da nadir görülen bir hastalıktır, şimdiye kadar sadece bir düzine kadar vaka tanımlanmıştır ve görülme sıklığı her iki cinsiyette de benzerdir. Gerçek hasta sayısı daha fazla olabilir, çünkü teşhis zorlukları nedeniyle, hastalığın sadece tipik ve tam formları teşhis edilir.

Behçet hastalığı: nedenleri

Hastalığın nedenleri hala belirsizdir. Hastalığın genetik arka planı için pek çok argüman var. Belirli bölgelerde ve belirli popülasyonlarda ortaya çıkar. Türk ipek ticareti camiasında hastalığın ciddi boyutta olması nedeniyle, HLA-B * 5101 ve HLA-B * 5108 histo-uyumluluk antijenlerinin sendroma yatkınlık oluşturduğu teorileştirilmiştir.

Hastalarda bağışıklık sistemindeki değişiklikler de gözlenir: pro-enflamatuar sitokinlerin üretimi, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, mukoza hücrelerine karşı antikorlar veya endotelyal hücrelere karşı antikorlar. Bununla birlikte, bunların hastalığın bir nedeni mi yoksa ikincil bir semptomu mu olduğu net değildir.

Enfeksiyöz ajanların Behçet hastalığını başlatmadaki rolü doğrulanmadı, ancak şu sesler var: Streptococcus sanguis ve oralis, Saccharomyces cerevisiae ve herpes virüs türü buna neden olabilir.

Ayrıca okuyun: Hemanjiyomlar - nedenleri, semptomları, tedavisi Fındıkkıran sendromu: nedenleri, semptomları, tedavisi Çocuklarda ve yetişkinlerde Kawasaki hastalığı - nedenleri, semptomları ve tedavisi

Behçet hastalığı: belirtiler

• Ağız ülserleri (% 97-99)

Genellikle ağrılı ağız ülserlerinin ortaya çıkması hastalığın ilk belirtisidir. Lezyonların tekrarlayan yapısı karakteristiktir - yılda 3'ten fazla - iz bırakmadan 3 haftaya kadar kendiliğinden iyileşir

• Genital ülserler (% 85)

Erkeklerde, skrotumda, kadınlarda labiada, aynı zamanda vajinada ve servikste de bulunurlar. Derin, çok acı verici ve tedavisi zordur. Sıklıkla tekrarlarlar ve ağız aftalarının aksine izler bırakırlar.

• Akne benzeri makulopapüler cilt lezyonları (% 85)

Erkeklerde gözlendi, esas olarak boynu etkilerler.

• Eritema nodozum (% 50)

Kadınlarla ilgilidir. Alt ekstremitelerde görülür ve renk değişikliği bırakarak iyileşir.

• Model semptom

En ufak bir hasarın bile neden olduğu cilt aşırı duyarlılığıdır. Örüntü paterni Behçet hastalığının teşhisi için kriterlerden biridir. İğne delinmesi veya intradermal izotonik sodyum klorür çözeltisi enjeksiyonundan kaynaklanabilir. 24 saat içinde, lezyonun merkezinde daha sonra steril pürülan akıntı birikimi ile eritemli skleroz gelişir. Orta Doğu ülkelerinde bu semptom Behçet hastalığı için patognomonik olarak kabul edilebilir.

• Oküler semptomlar (% 50)

Hastalar çift görme, fotofobi, kızarıklık, ağrıdan şikayetçidir. Retinada üveit ve iltihap var. Tedavi edilmeyen göz rahatsızlıkları ileride glokom, katarakt veya körlüğe neden olabilir.

• Artrit (% 40)

Hastalık süreci bir veya daha fazla eklemi etkileyebilir. Genellikle büyük eklemlere, nadiren küçük eklemlere ve neredeyse hiçbir zaman sakroiliak eklemlere saldırılır. Enflamasyon akut veya subakut olabilir. Hastalar eklemlerde hareket etmeyi zorlaştıran şişlik ve ağrıdan muzdariptir. Belirtiler üç haftaya kadar sürer ve ardından kendiliğinden kaybolur. Bununla birlikte, bazı durumlarda eklemlerde yıkıcı değişiklikler olur.

• Kasların iltihaplanması

Genelleştirilmiş miyozit, yalnızca izole vakalarda bildirilmiştir. Bazılarında lokalize inflamasyon gelişir.

• Venöz tromboz (% 24)

Şiddetli hastalık vakalarında ortaya çıkar.

• Gemilerdeki değişiklikler

Hastalık sistemiktir ve herhangi bir damarı etkileyebilir: küçük, orta ve büyük. Klinik semptomlar, enflamatuar sürecin konumuna ve yoğunluğuna bağlıdır. Damarlar tromboz ve varis geliştirirken, arterler daralır ve anevrizmalar olur.

• Kalp tutulumu (% 7-30)

İletim bozuklukları, perikardit ve ayrıca koroner vaskülit ve iskemik hastalık semptomları ortaya çıkabilir.

• Sindirim sistemindeki değişiklikler

Genellikle kalın bağırsağı etkiler. Perforasyona ve peritonite neden olabilen ülserler ortaya çıkar.

• CNS tutulumu (% 5)

Aft ağızda göründükten en geç birkaç yıl sonra ortaya çıkar. "Nöro-Behçet" terimi ile anılır. Belirtiler arasında baş ağrısı, ateş, zihin bulanıklığı, denge bozuklukları ve felç yer alır. Sağlıklı popülasyonla karşılaştırıldığında, aseptik menenjite yakalanma olasılıkları daha yüksektir.

• Böbrek tutulumu (% 3)

Diğer semptomlarla karşılaştırıldığında nadirdir.

Behçet hastalığı: tanı

Spesifik laboratuvar testleri veya histopatolojik tablo olmadığı için hastalığın teşhisi klinik tabloya dayanmaktadır. Görünebilir: anemi ve lökositoz, ESR'nin hızlanması, C-reaktif protein konsantrasyonunun artması, immünoglobulinler (esas olarak IgA ve kompleman sisteminin bileşenleri), pıhtılaşma sistemindeki tromboza yatkınlık bozuklukları. Bununla birlikte, hiçbir antinükleer antikor ve romatoid faktör mevcut değildir.

1990 yılında, bir grup uzman - Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu - Behçet hastalığının teşhisi için kriterler geliştirdi:
1) ana kriter: ağız ülserleri - küçük, büyük veya uçuk benzeri, 12 ayda en az 3 kez bulunur
2) ek kriterler:

• görme organındaki değişiklikler: ön veya arka irit, retinal vaskülit iltihabı
• pozitif alerji testi (örüntü belirti) - 24-48 saat sonra okuyun
• tekrarlayan genital ülserler
• eritema nodozum, makulopapüler veya folikülite benzer lezyonlar, kortikosteroidlerle tedavi edilmeyen erişkinlerde akne nodülleri.

Behçet hastalığının teşhisinin konulabilmesi için (ana) kriter ve diğer nedenler dışlandıktan sonra en az iki ek kriterin karşılanması gerekir.

Behçet hastalığı şunlardan ayırt edilmelidir:

• Reiter sendromu
• seronegatif artropati
• sarkoidoz
• sistemik vaskülit formları

Behçet Hastalığı: Tedavi

Hastalığın belirsiz etiyolojisi nedeniyle nedensel tedavi mümkün değildir. Geriye sadece hastalığın semptomlarını hafifletmek için kalır. Kullanılan tedavi, hastalığın ilerlemesine ve organ tutulumuna bağlıdır.

Tedavide kullanılan ilaçlar: kortikosteroidler, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, azatioprin, siklosporin, sülfasalazin, kolşisin, antiplatelet ilaçlar, antikoagülanlar, siklofosfamid, dapson.

Deri ile sınırlı durumlarda lokal ilaç - kortikosteroid, antibiyotik uygulaması yeterlidir. Daha ağır vakalarda, daha güçlü ilaçlar (sitostatikler, immünosupresanlar) kullanılır.

Behçet hastalığı: prognoz

Hastalığın alevlenme ve gerileme dönemleri vardır. CNS ve akciğerlerin dahil olmadığı durumlarda prognoz iyidir. En yaygın ölüm nedenleri nörolojik komplikasyonlar, anevrizma rüptürü ve alt ekstremitelerde trombozdur.