Tüylü hücreli lösemi (HCL), kronik lenfositik löseminin nadir bir şeklidir. Tüylü hücreli löseminin tedavisi yoktur, ancak mevcut tedaviler yıllarca remisyona neden olabilir. Tüylü hücreli löseminin nedenleri ve semptomları nelerdir? Nasıl tedavi edilir ve prognozu nedir?
İçindekiler
- Tüylü hücreli lösemi: nedenleri
- Tüylü hücreli lösemi: belirtiler
- Tüylü hücreli lösemi: tanı
- Tüylü hücreli lösemi: tedavi
Tüylü hücreli lösemi (HCL), lenfatik B hücrelerinin oldukça "iyi huylu" neoplastik hiperplazisi olan nadir bir hastalıktır. Tüm lösemilerin yüzde 2'sini ve kronik lenfoproliferatif hastalıkların yüzde 8'ini oluşturur.
Tüylü hücreli lösemi, adını periferik kanda bulunan hücrelere borçludur.
Oval veya böbrek şeklinde, daha nadiren yuvarlak, çekirdekli, bir veya daha fazla nükleollü ve kendilerine karakteristik "tüylü" bir görünüm veren topaklanmış, pürüzlü bir sitoplazmaya sahip büyük lenfoid hücrelerdir.
Amerikalı araştırmacılar, Robert Schrek ve William J. Donnelly, mikroskobik gözlem temelinde, 1966'da bu lösemi alt tipini "tüylü hücre" terimi ile adlandırmayı önerdiler.
Tüylü hücreli lösemide bu "tüylü hücreler" (kanserli B lenfositleri) dalakta ve kemik iliğinde birikerek normal beyaz kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimini bozar.
Tüylü hücreli lösemi: nedenleri
Çoğu lösemi ve lenfomada olduğu gibi, bu hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Şimdiye kadar, oluşumundan ve gelişiminden sorumlu hiçbir genetik veya çevresel faktör tespit edilmedi.
23 Ocak 2003 tarihinde, Amerikan Tıp Enstitüsü (IOM), herbisite maruz kalma ile daha sonra kronik lenfositik B-lösemilerin (HCL dahil) gelişimi arasında "yeterince belgelenmiş bir bağlantı" olduğunu gösteren "Gaziler ve Ajan Orange" adlı bir rapor yayınladı. ve genel olarak lenfomalar.
Bu yöndeki araştırmanın temeli, bir zamanlar Vietnam'da görev yapan ve daha sonra herbisitlere maruz kalan birçok gazinin sağlık durumunun kötü olmasıydı.
Aşağıdakiler, tüylü hücreli lösemi (HCL) dahil olmak üzere kronik lenfositik lösemi (KLL) geliştirme olasılığınızı artırabilecek faktörlerdir:
- yaş: orta veya daha büyük (özellikle yaşlılıkta ortaya çıkma olasılığı artar
- cinsiyet: erkekler dört kat daha sık hastalanır
- cins: beyaz
- aile geçmişinizde görülen kronik lenfositik lösemi veya lenfatik sistem kanseri
- Doğu Avrupa Yahudileri olan akrabaları olan insanlar
Tüylü hücreli lösemi: belirtiler
- Hastaların yüzde 85-90'ında splenomegali var, yani dalak büyümesi ve yüzde 25'inde çok büyük bir boyuta - hatta 7,5 kg!
- Sol hipokondriyumda belirgin splenomegali nedeniyle aşırı dolgunluk hissi ve ağrı ile birlikte abdominal rahatsızlık
- düşük hücreli ve fibrotik kemik iliği
- Hastaların yaklaşık yüzde 25'inde kanama eğilimi trombositopeniden kaynaklanmaktadır
- kolayca yorulmak
- kilo kaybı
- baş dönmesi
- genellikle eşlik eden lenfadenopati yoktur - lenfadenopati
- yüzde 30 oranında nötropeni (düşük nötrofil sayısını içeren hematolojik bir durum) ile ilişkili tekrarlayan enfeksiyonlar, atipik mikroorganizmalara bağlı bazı enfeksiyonlar
- hastaların yüzde 30-40'ında hepatomegali (genişlemiş karaciğer)
Tüylü hücreli lösemi: tanı
- manuel smear ile periferik kan sayımı:
anizositoz ve poikilositoz ile kötüleşen hipokromik anemi - hemoglobin <5.27 mmol / l, orta veya orta derecede pansitopeni, nötropeni ve monositopeni, "tüylü" hücrelerin varlığı
- sitokimyasal testler:
vakaların% 95'inde, tartrata dirençli asit fosfatazın pozitif reaksiyonu
- immünofenotipleme:
Ayırıcı tanı, kemik iliği fibrozunu ve diğer düşük dereceli lenfomaları içermelidir!
tipik olarak: HCL ve diğer kronik lenfoproliferatif hastalıkları ayıran CD11c, CD25, CD103 ve HC2 pozitif, kemik iliği aspirasyonu genellikle imkansızdır - artan fibroz nedeniyle "kuru biyopsi"
- trepanobiyopsi:
Hücrelerin karakteristik bir sitoplazmik "hale" sahip olduğu fokal veya diffüz HCL sızıntılarını açıklar. Tanı, anti-CD20 / DBA-44 ve anti-TRAP ile immünositokimya ile doğrulanır.
- Karın BT (bilgisayarlı tomografi) genişlemiş lenf düğümlerini tespit eder (hastaların yüzde 15-20'si)
Tüylü hücreli lösemi: tedavi
Hastalık çok yavaş ilerler ve bazen hiç gelişmez. Bu nedenle, minimal splenomegali ve sitopenisi olan veya olmayan bazı hastalarda, genellikle yaşlılarda, seyir sadece gözlemlenebilir.
Bununla birlikte, çoğu hasta bir noktada tedaviye ihtiyaç duyar. Hemoglobin konsantrasyonu 6.21 mmol / l'nin altında, nötropeni 1.0 x 109 / l'nin altında, trombositopeni 100 x 109 / l'nin altında, belirgin splenomegali, tekrarlayan enfeksiyonlar, düğümlerin ötesinde ilerleme, otoimmün komplikasyonlar, şiddetli olduğunda tedavi gereklidir. lösemi veya ilerleyici bir hastalık. İlginç bir şekilde, tedaviye erken başlanması, hastanın remisyonu uzatma şansını önemli ölçüde artırmaz. Tüylü hücreli löseminin tedavisi olmadığını unutmayın, ancak mevcut tedaviler yıllarca remisyona neden olabilir.
• Destekleyici yönetim: özellikle sitopeninin kötüye gittiği tedavinin erken aşamalarında enfeksiyonun derhal tedavi edilmesi önemlidir. Atipik mantar enfeksiyonları riskindeki artışa özel dikkat gösterilmelidir.
• Splenektomi (dalağın çıkarılması) şiddetli splenomegalide endikedir ve minimal kemik iliği infiltrasyonu olan hastalarda şiddetli pansitopeni tedavisinde faydalıdır. Splenektomi sonrası 6 ay ilaç tedavisinden kaçınılmalıdır.
• Purin analogları genellikle birinci basamak tedavide kabul edilir. P. carini enfeksiyonlarının önlenmesini ve kan ürünlerinin ışınlanmasını gerektirir.
• Deoksikomfomisin, maksimum yanıt artı iki döngü için her 1-2 haftada bir bolus dozu olarak verilir. Başlamadan önce kreatinin klirensi kontrol edilmelidir. Yüzde 75'i tamamen remisyona giriyor.
• 7 günlük kladribin infüzyonu, benzer bir remisyon şansı verir, ancak daha az dayanıklı olabilir.
• INF-alfa.
• Derin nötropenili hastalarda yararlı G-CSF Tedavi, CD20 / BDA-44 ile trepanobiyopsi ve TRAP boyama ile izlenmelidir.
Bilmeye değerTüylü hücreli lösemi: prognoz
Hastalığın evresine ilişkin bir sınıflandırma yoktur. Tedavi yanıtı muhtemelen en iyi prognostik faktördür. Tanı anında artan abdominal lenfadenopati, birinci basamak tedaviye zayıf yanıtla ilişkilidir.
Tüylü hücreli lösemi, hastaların yüzde 95'inin 5 yıl boyunca hayatta kalmasını sağlar. Modern tedavi ile bazı insanlar uzun süreli remisyon sağlayabilir.Diğerleri için, nükseden (ilerleyen) hastalık için dikkatli tedavi, uzun süreli, kaliteli sağkalımla sonuçlanabilir. 5 yıldan daha uzun bir süre remisyon elde edilirse, aynı ilaçla daha fazla remisyon olması muhtemeldir.
