Verner Morisson sendromu (VIPom) - semptomlar, tanı, tedavi

Vazoaktif bir bağırsak peptidi salgılayan bir tümör olan Verner Morisson sendromu (VIPom), çok nadir görülen bir nöroendokrin neoplazmdır. VIPoma en yaygın olarak pankreasın kuyruğunda bulunur, ancak aynı zamanda adrenal bezlerde, retroperitoneal boşlukta, mediastende, akciğerlerde ve ince bağırsakta da bulunur. En karakteristik semptom aşırı ishaldir. Prognoz, teşhisin yapıldığı aşamaya bağlıdır. Verner Morisson Sendromu nasıl tedavi edilir?

İçindekiler:

1. Verner Morisson sendromu (VIPom) - semptomlar
2. Verner Morisson sendromu (VIPom) - tanı
3. Verner Morisson sendromu (VIPom) - tedavi
4. Verner Morisson sendromu (VIPom) - prognoz

VIPoma, fizyolojik durumda bağırsaklar ve pankreas tarafından salgılanan vazoaktif bağırsak peptidinin bağımsız salgılanmasıyla karakterize bir neoplazmdır. Vazoaktif bağırsak peptidinin görevi, bağırsak suyunun salgılanmasını uyarmak, gastrointestinal sistemin kan damarlarını genişletmek ve mide hareketliliğini ve mide suyu salgılanmasını engellemektir.

Fizyolojik koşullar altında, vazoaktif bağırsak peptidi, asit mide içeriğinin duodenal lümene geçişi ile salgılanır. Vazoaktif bağırsak peptidi salgılayan bir tümör durumunda, bu madde, kontrolsüz bir şekilde tüketilen gıdalardan bağımsız olarak salgılanır ve mide-bağırsak sisteminde istenmeyen semptomlara neden olur.

VIPoma, uzak metastaz oluşturma eğiliminde olan malign neoplazmlar grubuna aittir.

VIPoma, yılda 1 / 10.000.000 kişiyi etkileyen son derece nadir bir kanserdir.

Bu tümör MEN1 sendromunun, yani çoklu endokrin endokrin neoplazinin bir bileşeni olabilir, bu durumda VIPoma dışında, primer hiperparatiroidizm ve ön hipofiz bezinin bir tümörü vardır.

Verner Morisson sendromu (VIPom) - semptomlar

En karakteristik semptom, günde yaklaşık 20 litre hacimli bol sulu ishaldir. Bu ishal kalıcıdır ve açlıkla devam eder. Aşırı ishalin bir sonucu olarak, önemli bir dehidrasyon ve buna bağlı elektrolit bozuklukları vardır. Önemli bir potasyum kaybı sonucu kas güçsüzlüğü, karın kası spazmları, kalp ritmine kadar rahatsızlıklar meydana gelir.

Beslenme eksiklikleri, özellikle demir ve B12 vitamini eksikliği de yaygındır. Daha az tipik semptomlar arasında zayıflık, mide bulantısı, kilo kaybı, gaz, hazımsızlık, döküntü ve vazoaktif bağırsak peptid genişlemesinin neden olduğu yüz derisinin kızarması yer alır.

VIPoma belirli bir boyuta ulaştıktan sonra klinik semptomlara neden olur, bu nedenle vakaların% 60'ında uzak metastazlar tanı anında, çoğunlukla karaciğerde bulunur, ancak bunlar akciğerlerde ve lenf düğümlerinde de ortaya çıkabilir.

Bazen semptomlar uzak organlarda metastaz varlığına bağlı olabilir. Bunlar sarılık, nefes darlığı, hemoptizi ve genişlemiş bir karaciğerdir.

Verner Morisson sendromu (VIPom) - tanı

Teşhis, tıbbi muayene, laboratuvar ve görüntüleme testlerine dayanır. Gıda alımıyla ilgisi olmayan şiddetli ishal, laboratuvar testlerinin temelini oluşturur.

Kan VIP konsantrasyonu dahil olmak üzere vazoaktif bağırsak peptidi salgılayan tümöre özgü belirteçler vardır. Sonuç> 200 pg / ml, derinlemesine tanısal görüntüleme için temel oluşturur.

VIPoma için spesifik olmayan bir belirteç, kromogranin A konsantrasyonudur. Sonuca dayalı olarak, tümörün evresini ve uzak metastaz geliştirip geliştirmediğini değerlendirmek mümkündür.

Ek olarak, tipik olarak potasyum ve klor konsantrasyonunun azaldığını ve kalsiyum konsantrasyonunun arttığını gösteren elektrolit seviyesini (iyonogram) değerlendirmek için kan testleri yapılır.

Artmış kan şekeri de yaygın bir semptomdur. Primer tümörü ve hastalığın evresini değerlendirmek için, çoğunlukla pankreasın kuyruğunda bulunan metabolik olarak aktif odakların görülebildiği bilgisayarlı tomografi ve reseptör sintigrafisi gerçekleştirilir.

Kanserin tipi ve evresinin değerlendirilebileceği bir histopatolojik inceleme yapmak da önemlidir.

Verner Morisson sendromu (VIPom) - tedavi

Başlangıçta amaç, aşırı ishalin neden olduğu elektrolit bozukluklarını telafi etmektir. İntravenöz sıvı tedavisinin kullanılması nadir değildir.

Temel tedavi yöntemi, tümörü sağlıklı bir doku marjı ile eksize etmek için ameliyattır. Çoğu zaman, diazoksit, perioperatif dönemde elektrolit bozukluklarından kaçınmanın mümkün olduğu ishal oluşumunu engelleyen ameliyattan önce kullanılır.

Bazı durumlarda, varsa, tek tek karaciğer metastazlarını çıkarmak da mümkündür.

Ameliyat edilemeyen tümörler durumunda, tümöre kan sağlayan kan damarlarının kapatılması ve tümörün kısmi nekroza uğraması sayesinde tümör yüzeyinin lokal embolizasyonu kullanılır. VIPoma tedavisinde kemoterapi etkili değildir.

Verner Morisson sendromu (VIPom) - prognoz

Prognoz, tümörün teşhis edildiği aşamaya ve tümörün ameliyat edilebilir olup olmadığına bağlıdır. Başarılı VIPoma çıkarılması durumunda 5 yıllık sağkalım oranının% 95 olduğu varsayılmaktadır.

Ayrıca şunu okuyun: Nöroendokrin tümörler (NET'ler): türleri. Endokrin tümörlerin belirtileri nelerdir?

Yazar hakkında Lek. Agnieszka Michalak Lublin Tıp Üniversitesi Birinci Tıp Fakültesi mezunudur. Şu anda lisansüstü stajı sırasında doktor. Gelecekte pediatrik hematoonkoloji alanında bir uzmanlık kurmayı planlıyor. Özellikle pediatri, hematoloji ve onkoloji ile ilgilenmektedir.

Bu yazarın diğer makalelerini okuyun