POEMS sendromu - semptomlar, tedavi, nedenler

Crow-Fukase sendromu veya Takatsuki sendromu olarak da bilinen POEMS sendromu, multipl miyelomun osteosklerotik formu olan hematopoietik sistemin neoplastik hastalığına eşlik eden çok nadir bir semptom kompleksidir. POEMS'in nedenleri ve belirtileri nelerdir? Tedavi nedir?

Crow-Fukase sendromu veya Takatsuki sendromu olarak da bilinen POEMS sendromu, bir grup nadir hastalığa aittir ve osteosklerotik multipl miyelom formuna eşlik eden bir semptom kompleksidir. Bu hastalık, görevi antikor üretmek ve salgılamak olan plazma hücrelerinin çoğalmasına dayanır.

ŞİİRLER popülasyonda çok nadirdir. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanır. Osteosklerotik multipl miyelomun ortalama başlangıç yaşı 70'tir.

POEMS sendromu - semptomlar

POEMS sendromu adı, bu sendroma özgü semptomların ilk harflerinden gelir:

Hem duyusal hem de motor periferik sinirlere zarar veren bir hastalık süreci olan P - polinöropati. Bu durumun semptomları şunları içerir:

her türlü duyumun rahatsızlığı
parestezi
Kas Güçsüzlüğü
uzuv parezi
derin reflekslerin kaldırılması
otonom bozukluklar dahil. asiri terleme

Hastalar genellikle ekstremitelerde ağrı ve hiperaljezi bildirir. Başlangıçta semptomlar alt ekstremitelerde ve zamanla üst ekstremitelerde de görülür.

O - organomegali, yani iç organların genişlemesi. Çoğu zaman parankimal organları etkiler, örneğin:

karaciğer (hepatomegali)
dalak (splenomegali)
lenf düğümleri (lenfadenopati)

Bu organlara karın palpasyonu ile kolayca erişilebilir, kostal arkın ötesinde, karaciğer sağın ötesinde ve dalak sol kostal arkın ötesinde. Fizyolojik olarak karın duvarından aşikar değildirler.

E - endokrinopatiler, yani endokrin bezleri tarafından hormon salgılanması bozuklukları. Hipogonadizm en sık görülür. Progesteron, östrojen ve testosteron gibi gonadlar (testisler ve yumurtalıklar) tarafından üretilen seks hormonlarının eksikliğini içeren bir bozukluktur. Bunun sonucu:

cinsel olgunlaşma eksikliği
erkeklerde tipik koltuk altı veya perineal kıl eksikliği
azalmış libido
kadınlarda adet bozuklukları

Diğer endokrinopatiler daha az yaygın olarak görülür, örneğin:

jinekomasti (erkek meme bezi büyümesi)
Hipotiroidizm
adrenal yetmezlik
şeker hastalığı
hiperparatiroidizm
hiperprolaktinemi

M - monoklonal gammapati, tek bir plazmosit klonunun büyümesini içeren bir hastalıktır. Plazmositler, bağışıklık sisteminde antikor üreten ve salgılayan tek hücrelerdir. Bu hastalıkta, bir plazma hücre klonu homojen (monoklonal) bir antikor üretir - M proteini, aynı sınıftan iki ağır zincir ve iki özdeş hafif zincirden oluşur. M proteininin üretimi genellikle artık antikorların üretimini azaltır. Bu, vücudun direncini azaltabilir ve onu enfeksiyonlara daha yatkın hale getirebilir.

S - cilt lezyonları çoğunlukla şunları içerir:

renk değişikliği oluşumu
artan cilt pigmentasyonu
aşırı kıl gelişimi
cildin sertleşmesi
cilt incelmesi

Tırnaklar da etkilenebilir.

POEMS ekibi - nedenleri

POEMS sendromunun etiyolojisi bilinmemektedir. VEGF veya vasküler endotelyal büyüme faktörünün POEMS gelişiminde rol oynadığından şüphelenilmektedir. Bu semptom kompleksine sahip hastalarda, TNF alfa (tümör nekroz faktörü), interlökin IL-1 ve IL-6 gibi diğer sitokinlerin serum seviyeleri de yükselmiştir.

POEMS ekibi - teşhis

Hastalığın en yaygın teşhisi semptomlar, bir doktor tarafından yapılan fizik muayene ve laboratuar kan ve idrar testleridir. Osteosklerotik değişiklikleri göstermek için kemik radyografileri yapmak ve kemik iliği biyopsisi yapmak da yararlı olabilir.

Önemli

POEMS çok nadirdir, bu nedenle doğru tanı koymak için hasta tarafından bildirilen test sonuçları ve semptomlar dikkatlice analiz edilmelidir. Bu durumun teşhisi için bağlayıcı bir kriter yoktur. 2 büyük (polinöropati ve M proteininin varlığı) ve 1 küçük (deri lezyonları, endokrinopati veya organomegali) dahil olmak üzere 5 ortak semptomdan en az 3'ünün gerekli olduğu düşünülmektedir.

POEMS ekibi: tedavi

POEMS ve multipl miyelom tedavisi, hematopoietik sistem bozukluklarının tedavisine ve plazma hücrelerinin patolojik klonunun çıkarılmasına dayanır. Radyoterapi en yaygın yöntemdir, daha az sıklıkla kemoterapi ve steroid tedavisi gibi sistemik tedavidir. Yoğun tedaviden sonra doktorunuz hastaya periferik kandan toplanan kök hücreler nakletmeye karar verebilir.