Nelson sendromu, adrenal bezler çıkarıldıktan veya yok edildikten sonra ortaya çıkan nadir bir semptom grubudur. Hızla gelişen hipofiz adenomundan kaynaklanırlar. Nelson sendromunun belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?
İçindekiler
- Nelson sendromu ve hipotalamik-hipofiz-adrenal eksen
- Nelson sendromu - semptomlar
- Nelson sendromu - tanı
- Nelson sendromu - tedavi
Nelson sendromu, bilateral adrenalektomi, yani adrenal bezlerin çıkarılması geçiren kişilerde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır.
Böbreküstü bezlerinin çıkarılması, hormon salgılayarak insan hormonal dengesini etkileyen hipofiz adenomunun büyümesine yol açar. Büyüyen bir tümör çevredeki dokuya zarar verebilir ve nörolojik semptomlara neden olabilir.
Nelson sendromu, aşırı cilt pigmentasyonu, nörolojik semptomlar ve yüksek serum ACTH seviyeleri ile karakterizedir.
Kortizolün hipofiz hücreleri üzerindeki inhibitör etkisinin ortadan kaldırılması, adenomatöz hiperplaziye yol açan sendromun ana nedeni olarak kabul edilir.
Nelson sendromu ve hipotalamik-hipofiz-adrenal eksen
Nelson sendromu, hipotalamik-hipofiz-adrenal ekseninde rahatsızlıklara neden olur. Düzgün çalışan bireysel hücreler, olumsuz bir geri bildirim mekanizması prensibine göre çalışır. Aşamalardan birinde sorunlar olduğunda, diğerleri de işlerini değiştirir.
Fizyolojik olarak hipotalamus, hipofiz bezini düzenleyen, uyaran ve engelleyen hormonlar üretir. Hipofiz bezi, hipotalamustan gelen sinyallere yeterince yanıt verir ve böbrek üstü bezlerini etkileyen hormonları salgılar. Hipofiz bezinden salınan ACTH, adrenal kortekse ulaşır ve burada onu örn. kortizol.
Nelson sendromu - semptomlar
Nelson sendromunun semptomları, büyüyen bir tümörün çevre dokular üzerindeki baskısından kaynaklanır:
- baş ağrısı - dura mater'nin gerilmesinden kaynaklanan
- görme bozuklukları - sinirler üzerindeki baskı nedeniyle III, IV, VI
- deri ve mukoza zarında aşırı pigmentasyon - hormon salgılama bozuklukları
Artan ACTH konsantrasyonu cilt rengini etkiler, çünkü bu hormon sağlıklı bir insanda derideki bir pigment olan melanin miktarını etkileyen melanotropine benzer.
Nelson sendromunda adrenal bezlerin çıkarılmasından sonra, ürettikleri hormonların eksikliği takviye ile telafi edilmelidir. Hasta kişi bir endokrinologun gözetiminde olmalıdır.
Nelson sendromu - tanı
Nelson sendromunun klinik şüphesi, plazma ACTH konsantrasyonunun belirlenmesi ile doğrulanır. Önemli ölçüde artan değerler 1000 pg / ml'yi aşabilir.
ACTH seviyeleri bir deksametazon inhibisyon testi ile düşer, ancak Cushing hastalığına göre daha yüksek dozlara ihtiyaç vardır.
Diğer hipofiz tümörlerinin teşhisinde olduğu gibi görüntüleme ve oftalmolojik muayeneler yapılmalıdır.
Nelson sendromu - tedavi
Adenomun cerrahi olarak çıkarılması, Nelson sendromu için tercih edilen tedavi yöntemidir. Bu imkansız olduğunda, ACTH salgılanmasını engelleyen ilaçların uygulanmasını içeren konservatif tedavi uygulanır. Onlara ait:
- cyproheptadine
- pizotifen
- valerik asit türevleri
- bromokriptin
Bazı Nelson sendromu vakalarında uzun etkili somatostatin analogları kullanılabilir.
Şiddetli Nelson sendromu vakalarında radyasyon tedavisi gereklidir. Radyasyon tedavisi cerrahi olarak tedavi edilemeyen hastalar için faydalı bir çözüm olmakla birlikte komplikasyon riski taşımaktadır. Konsantrasyon, hafıza ve görsel rahatsızlıklar ile ilgili sorunlar olabilir.
Kaynakça:
- W. Januszewicz, F.Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - İç hastalıkları, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
