Eisenmenger sendromu veya vasküler akciğer hastalığı, sol-sağ kan sızıntısı ile ilişkili doğuştan kalp kusurlarının bir komplikasyonudur. Hastalığın seyri, ilerleyici ve geri döndürülemez pulmoner hipertansiyon geliştirir ve çoğu hastada hızlı ölüme yol açar. Eisenmenger sendromunun nedenleri ve semptomları nelerdir? Hastalar nasıl tedavi edilir ve prognozları nasıldır?
Eisenmenger sendromu, özü yüksek pulmoner vasküler direnç olan vasküler bir akciğer hastalığıdır. Hastalık genellikle küçük çocuklarda teşhis edilir, ancak belirtileri ergenlerde de görülebilir.
Eisenmenger sendromu - nedenleri
Eisenmenger sendromunun nedeni, sol-sağ şantlı (Bottal patent duktus arteriozusu, intra-atriyal şant, ventriküler şant) doğuştan kalp kusurlarından biridir. Bir kalp defekti varlığının bir sonucu olarak, pulmoner ve sistemik dolaşım birleştirilir ve bu da pulmoner vasküler direncin kalıcı olarak artmasına neden olabilir. Daha sonra pulmoner damarların sayısı azalır ve yüksek basınçlara adapte olmadıkları için lümenleri daralır. Sonuç, sızıntının tersine çevrildiği şiddetli pulmoner arteriyel hipertansiyondur - okside olmamış kan "büyük" dolaşıma, yani tüm organlara girer.
Eisenmenger sendromu - semptomlar
Pulmoner hipertansiyonun ilk semptomları spesifik değildir ve azalmış egzersiz toleransı, özellikle egzersiz sırasında havasızlık hissi, göğüs ağrısı ve çarpıntı ve bayılmayı içerir.
Daha sonra arteriyel kanın oksijen satürasyonu azaldıkça siyanoz, yani ciltte, mukozalarda, dudaklarda ve tırnaklarda mavimsi bir renk değişikliği ortaya çıkar.
Pulmoner hipertansiyonun karakteristik bir belirtisi de çubuk parmaklardır (Hipokrat'ın veya davulcunun kazıkları olarak da bilinir) - parmaklar kalınlaşır ve tırnaklar karakteristik bir şekil alır (saat çivileri - dışbükey ve yuvarlak). Bazı hastalar, çok sayıda kan hücresinden kaynaklanan bir hiperglisemi sendromu geliştirir.
Ayrıca şunu okuyun: Doğum öncesi tanı, kalp kusurlarını tespit eder. Hangi testler bir kusuru tespit eder ... KALP HATALARI: semptomlar. Bir kalp kusurunu hangi testler teşhis edebilir? Çocuklarda ve yetişkinlerde en sık görülen konjenital kalp kusurları Fallot tetralojisi, siyanoz, konjenital kalp hastalığı: nedenleri, semptomları, tedavisiEisenmenger sendromu - tanı
Eisenmenger sendromundan şüpheleniliyorsa, EKG ve göğüs röntgeni, ekokardiyografi ve Doppler muayeneleri gibi daha özel testlerin yanı sıra kan testleri yapılır. İnvazif bir muayene olan kalp kateterizasyonu, invaziv olmayan değerlendirmenin defektin cerrahi olarak düzeltilmesi için umut bıraktığı durumlarda istenir.
Eisenmenger sendromu - tedavi ve prognoz
Tedavi esas olarak komplikasyonların önlenmesine dayanır. Son yıllarda, modern farmakoterapi, pulmoner hipertansiyonu karakterize eden parametreleri iyileştiren endotelin-1 blokerleri, fosfodiesteraz tip 5 blokerleri ve prostanoidler olmak üzere üç ilaç grubuna dayalı olarak her türlü pulmoner arteriyel hipertansiyonun tedavisine sokulmuştur.
Hayatı tehdit eden durumlarda, kalp-akciğer nakli veya kalp defekti düzeltmeli akciğer naklinden oluşan cerrahi tedavi düşünülür. Doktorların tecrübesine göre, bu tip ameliyatlardan sonra bir yıllık sağkalım oranı yüzde 70-80'dir, ancak hastaların yüzde 50'den azı nakilden 4 yıl sonra yaşamaktadır.
Eisenmenger sendromlu hastaların yaşam beklentisi önemli ölçüde sınırlıdır (yaklaşık 7 yaşına kadar). Basit sızıntı kusurlarının bir komplikasyonu olan Eisenmenger sendromlu hastalarda daha uzun sağkalım görülmektedir.
ÖnemliEisenmenger sendromlu hastalar için özel öneriler
- vasküler akciğer hastalığı ile mücadele eden kadınlar, çoğunlukla tromboembolik komplikasyonlara bağlı olarak annenin yaşamını tehdit ettiği için (yaklaşık% 50 ölüm oranı) hamile kalmamalıdır.
- Hastalar hava yoluyla seyahat ederken yüksek rakımlarda kalmamalı ve oksijen tedavisine erişebilmeli
- ayrıca eforun sınırlandırılması, alkol ve sigara içilmemesi, sıcak banyo ve saunalardan uzak durulması önerilir.
- bir enfeksiyonun gelişmesi de önlenmelidir
Adam Konkol, çocukluğundan beri Eisenmenger sendromundan muzdarip.
Adam Konkol, kendisine Eisenmenger sendromu teşhisi konulduğunda 5 yaşındaydı. Doktorlar ona 2 yıldan fazla yaşama şansı vermediler. Şu anda müzisyen 39 yaşında ve bu hastalığa sahip dünyadaki en uzun ömürlü insanlardan biri.
Kaynak: © Newseria
