CREST sendromu, geçmişte bugün sınırlı sistemik skleroz (ISSc) olarak bilinen varlığı tanımlamak için kullanılan terimdir. Hastalık, otoimmün hastalıklar grubuna aittir - seyrinde spesifik otoantikorların üretildiği bilinmektedir, ancak nedenleri hala bilinmemektedir. Sınırlı Sistemik Skleroderma Sendromu Ciddi Bir Durum mu? Bu birimin adı CREST kısaltması biçiminde nereden geldi?
İçindekiler
- CREST sendromu: nedenleri
- CREST sendromu: temel semptomlar
- CREST sendromu: diğer semptomlar
- CREST Ekibi: Tanıma
- CREST sendromu: tedavi
- CREST sendromu: prognoz
CREST sendromu (şimdi sınırlı bir sistemik skleroderma formu) 1964'te tıbbi pozisyonlarda görünmeye başladı. İşte o zaman R.H. O sırada Johns Hopkins Tıp Okulu'nda bir tıp öğrencisi olan Winterbauer, çok benzer bir semptom derlemesi yaşayan 8 hastanın hikayesini anlattı.
Bunlar arasında yumuşak doku kalsifikasyonları, Raynaud fenomeni, özofagus motilite anormallikleri ve sklerodaktili ve telenjiektazi vardı.
CREST kısaltması (burada C kalsinoz, R - Raynaud fenomeni, E - özofagus dismotilitesi ve S - sklerodaktili ve T - teleanjiyektazi anlamına gelir) bu semptomların adlarının ilk harflerinden türetilmiştir.
Günümüzde CREST sendromu daha çok sınırlı bir sistemik skleroderma formu olarak tanımlanmaktadır. Sorun, esas olarak sistemik skleroderma ve cilt değişikliği olmaksızın sistemik skleroderma olan daha geniş bir hastalık grubuna aittir.
- Sistemik skleroderma: nedenleri, belirtileri, tedavisi
Çoğunlukla, CREST sendromu 30 ila 50 yaş arasındaki kişilerde gelişir, ancak daha erken veya daha ileri yaşlarda da gelişebilir. Birim kadınlarda erkeklerden çok daha yaygındır. Siyahların bilinmeyen nedenlerle CREST sendromu geliştirme olasılığı daha yüksektir.
CREST sendromu: nedenleri
CREST sendromu tıp dünyasında uzun zamandır bahsedilmektedir, ancak bu güne kadar oluşumundan neyin sorumlu olduğunu belirlemek mümkün olmamıştır. Otoimmün hastalıklar grubuna aittir.
(LSSc'ye özgü antinükleer ANA veya ACA antentromerik antikorlar dahil) kişinin seyrinde spesifik otoantikorların ortaya çıktığı bilinmektedir.
Hastalığın vücuttaki fibroblastların aşırı uyarılmasına ve nihayetinde kollajen liflerinin aşırı üretimine yol açan aşırı TGF-beta (dönüştüren fibroblast büyüme faktörü) üretimi ile ilişkili olduğu da gözlemlenmiştir. Bununla birlikte, CREST sendromunun doğrudan nedeninin ne olduğu hala bilinmemektedir.
Genler, hastalığın patogenezinde rol oynayabilir - otoimmün hastalıklara yatkın kişilerde (örneğin, romatoid artrit, Hashimoto hastalığı veya sistemik lupus eritematozdan muzdarip olan akrabalarda) CREST sendromu riskinin arttığı dikkat çekicidir.
Çeşitli toksik maddeler de bu hastalığın ortaya çıkışı ile ilgili potansiyel faktörler olarak kabul edilir, örneğin; trikloroetilen veya benzen (bunlara maruz kalma, özellikle ailede otoimmün hastalık öyküsü olan kişilerde CREST sendromu riskini artıracaktır).
CREST sendromu: temel semptomlar
CREST sendromunun ana semptomları, birime adını veren sorunlardır. Kursu daha önce bahsedilenleri içerir:
- Yumuşak dokularda kireçlenmeler: Vücudun çeşitli yerlerinde, hastalar kalsiyum birikintilerinden oluşan nodüler, çeşitli boyutlarda gelişir
- Raynaud fenomeni: Genellikle bu hastalığın diğer semptomlarından önce bile ortaya çıkan CREST sendromunun ilk tezahürüdür; parmakların önce aniden soluk, sonra mavimsi ve sonunda parlak kırmızıya dönüştüğü karakteristik bir fenomen dizisinin meydana gelmesinden ibarettir.
- özofagus motilite anormallikleri: özofagusta düz kasın fibrozisi ve atrofisi nedeniyle ortaya çıkar ve esas olarak yutma güçlüğü ile sonuçlanır (CREST sendromlu hastalar genellikle disfaji ile mücadele eder), ayrıca hastalar hastalığın semptomlarından da şikayet edebilir. Gastroözofageal reflü hastalığı
- sklerodaktili: parmaklarda örn. içlerinde kollajen liflerinin birikmesi - CREST sendromu sırasında hastaların parmakları sosis benzeri bir görünüm alabilir, ancak parmak uçlarında atrofiye veya distal falanjların kısalmasına bile yol açabilir.
- telanjiektazi: ciltte, özellikle yüz, eller ve mukoza zarlarında önemli ölçüde genişlemiş kan damarlarının görünümü.
CREST sendromu: diğer semptomlar
Yukarıda açıklanan problemler gerçekten de CREST sendromunun en klasik semptomlarıdır, ancak bu ünitenin seyrinde çok daha fazla anormallik vardır.
Hastalığa sınırlı skleroderma denir - isim hiçbir yerden gelmedi. Bu birimin en karakteristik belirtilerinden biri, hem cildin hem de çeşitli iç organların progresif fibrozudur (sertleşmeye yol açar).
CREST sendromunun seyrinde cilt lezyonları esas olarak kolların ve bacakların yüz ve uç kısımlarında görülür. Yüz bölgesindeki bu anormalliklerin bir belirtisi maskeli yüz olarak adlandırılan bir sorun olabilir (bu durumda hastanın yüz ifadeleri sınırlıdır).
Burada CREST sendromu durumunda, deri fibrozunun derecesinin organ fibrozu ile herhangi bir derecede ilişkili olmadığı vurgulanmalıdır - şiddetli deri lezyonları olan hastalarda, iç organlar benzer bir patolojik süreçten sadece hafifçe etkilenebilir.
Vücudun içindeki organlarda meydana gelen fibroz, çok ciddi sorunlara yol açabilir. Solunum sistemi söz konusu olduğunda, hastalar nefes darlığı yaşayabileceği gibi kuru bir öksürük de yaşayabilir.
Kalpte değişiklik olması durumunda, hastalar kardiyak aritmiler geliştirebilir, ancak aynı zamanda kalp kasının anormal kasılmasına neden olabilir ve bu da sonunda kalp yetmezliği semptomlarına yol açabilir.
Çoğunlukla, CREST sendromlu hastalar pulmoner hipertansiyon geliştirir.
CREST'in birçok olası semptomu zaten listelenmiş olsa da, hala daha fazlası var. Hastalığın süresi ve çeşitli organlarda fibrozisin büyümesi ile birlikte, giderek daha fazla rahatsızlık ortaya çıkabilir. kuru mukoza zarları, arteriyel hipertansiyon veya bozulmuş bağırsak peristaltizmi.
Hastalar - özellikle sık ve şiddetli Raynaud fenomeni olanlar - en kötü durumda, etkilenen parmakların kesilmesini gerektirebilecek nekrotik hale gelebilen ülseratif lezyonlar geliştirme riski altındadır.
CREST Ekibi: Tanıma
CREST sendromunun teşhisinde en önemli şey, hastalardaki bu ünitenin karakteristik semptomlarını belirlemek ve buna özgü otoantikorları (daha önce bahsedilen ANA antikorları, ACA antikorları ve diğer antikorlar gibi) tespit etmektir.
Bazen hastalığı teşhis etmek için bir cilt biyopsisi kullanılır - fibrozla ilgili değişiklikleri gösterebilir, ancak çok sayıda yanlış negatif sonuç nedeniyle CREST sendromunun tanısında rutin olarak yapılmaz.
CREST sendromu teşhisi konulurken, hastanın halihazırda önemli organ komplikasyonlarına yol açıp açmadığını belirleyebilecek tetkiklerin yapılması çok önemlidir. Bu amaçla, diğerlerinin yanı sıra hastalar sipariş edilebilir:
- gastrointestinal sistemin endoskopik muayeneleri (örneğin gastroskopi)
- kemik röntgeni incelemeleri
- göğüs bilgisayarlı tomografisi
- ekokardiyografi
- solunum sisteminin fonksiyonel testleri
- EKG
- egzersiz testleri
CREST sendromu: tedavi
Şu anda CREST'in nedensel tedavisi için herhangi bir tedavi bulunmamaktadır. Hastalara, uyarılmış bir bağışıklık sisteminin aktivitesini etkileyebilecek immünosupresanlar kullanmaları önerilir - bu amaç için kullanılan preparatlara örnekler metotreksat ve mikofenolat mofetildir.
Burada bir yönü vurgulamakta fayda var: İmmünsüpresif etkilerle en çok ilişkili olan ilaçlar, yani glukokortikosteroidler, CREST sendromlu hastalarda cilt lezyonlarını şiddetlendirebildikleri için kontrendikedir.
Aslında, immünosupresyonun kendisi değil, sözde Organ spesifik terapi, CREST sendromunun tedavisinin temel taşıdır. Hastalara CREST sendromunun semptomlarını etkileyecek bir tedavi sunmaktan bahsediyoruz.
Örneğin, Raynaud fenomenini önlemek için hastalara kalsiyum kanal blokerleri (örn., Nifedipin) kullanmaları önerilebilir, pulmoner fibrozlu hastalarda siklofosfamid tedavisi başlatılabilir ve şiddetli gastroözofageal reflü semptomları olan hastalarda, protonlar Inhibitörleri pompalar.
Bununla birlikte, CREST sendromlu hastalarda sadece farmakoterapi önemli değildir. Fizyoterapi bazen hastalara önerilmektedir - bu sayede uzun süre formda kalmaları mümkündür.
Hastalara ayrıca soğuk algınlığı ve sigara içmekten kaçınmaları (bu Raynaud fenomeni insidansını azaltabilir) ve ciltlerine ekstra özen göstermeleri gerektiği vurgulanır.
CREST sendromu: prognoz
CREST'li hastalar, sistemik skleroderma geliştirenlere göre daha iyi prognoza sahiptir.
Teşhis anından itibaren, 10 yıllık sağkalım oranı tüm hastaların% 75'inden bile fazladır.
Pulmoner hipertansiyon gibi ciddi organ komplikasyonları olan kişiler daha kötü prognoza sahiptir.
Bu çok ciddi sorunun, tüm CREST hastalarının% 10'undan daha azında hastalandıktan sonra 10-20 yıl içinde geliştiği tahmin edilmektedir.
Kaynaklar:
- Interna Szczeklika 2018/2019, ed. P. Gajewski, yayın. Pratik Tıp
- Nadeem S., Arshad U., CREST Sendromu Olarak Sunulan Sistemik Skleroz, Rawalpindi Tıp Koleji Öğrencileri Dergisi Ek; 2016: 20 (S-1): 61-62
- Yoon J.C., "CREST Sendromu", 07 Ağustos 2018, Medscape; çevrimiçi erişim: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview
