Konjenital uzun QT sendromları (LQTS), kardiyomiyositlerin hücre zarlarından iyon akışındaki bozuklukları içeren bir grup ciddi kalp hastalığıdır. Kalbin normal yapısına ve mekanik fonksiyonuna rağmen aritmilere ve ani kalp durmasına neden olabilir. Kimin LQTS geliştirme riski altında olduğunu, semptomlarının ne olduğunu ve aritmileri nasıl önleyeceğinizi öğrenin.
İçindekiler:
- QT aralığı - nedir?
- Düzeltilmiş QT aralığının önemi
- Uzun QT aralığının konjenital sendromları
- Uzun QT sendromu - semptomlar ve tanı
- Uzun QT sendromu - tedavi
Konjenital uzun QT sendromu çok nadirdir. Genetik bir hastalıktan kaynaklanır ve çoğunlukla sağırlık gibi diğer kusurlarla birlikte görülür.
Bu hastalık, kalp kası hücrelerindeki iyon akışını bozan zar proteinleri olan iyon kanallarının zarar görmesinden kaynaklanır. Kalp kasının elektriksel aktivitesinin bu şekilde bozulması riski, şiddetli aritmi ve kalp durması riskiyle ilgilidir.
İlk belirti, aritmiye bağlı senkoptur, bu nedenle ani kardiyak ölüm yaşayan veya LQTS tanısı almış kişilerin yakınlarında QT aralığı uzamasını araştırmak gerekir.
Tedavide profilaktik farmakoterapi kullanılır ve yetersiz ise kardiyoverter-defibrilatör implante edilir. Uzamış bir QT aralığının teşhisinin ardından, bir kardiyoverter-defibrilatörün implantasyonu için endikasyonları değerlendirmek için, diğerlerinin yanı sıra, bir kardiyoloğun sürekli gözlemi altında kalmak gerekir.
QT aralığı - nedir?
EKG eğrisi, kalp kasının elektriksel aktivitesini kaydeder. Yatay çizgi, dinlenme potansiyelini, yani elektriksel aktivite eksikliğini temsil eder. Bir hücreye etki eden bir uyarıcı, zarının özelliklerini değiştirir, iyonları geçirir ve hücrenin elektrik yükü değişir - depolarizasyon meydana gelir. Bu yükün normale dönme süreci, yeniden iyon kaymalarından kaynaklanır ve buna repolarizasyon denir. Bu testin performansı sırasında EKG eğrisinin dikliği olarak yansıtılan, hücrelerin elektrik yükündeki bu değişikliklerdir (depolarizasyon veya repolarizasyon).
QT aralığı, EKG eğrisinin Q dalgasının başlangıcı ile T dalgasının sonu arasındaki kısmıdır, kalp odalarının tüm elektriksel aktivitesinin bir kaydıdır. Ventriküllerin depolarizasyonunu yansıtan tüm QRS kompleksinin yanı sıra ST segmenti ve T dalgasını da içerir, bu da repolarizasyondan yani ventriküler kasın dinlenme potansiyeline geri dönmesinden bahseder. QT aralığının uzunluğu kalp atış hızına, iyonik taşıyıcıların etkinliğine ve küçük ölçüde de cinsiyet ve yaşa bağlıdır.
QT aralığındaki anormallikler ciddi aritmilerin gelişmesine katkıda bulunabilir. Bunun nedeni, anormal QT uzamasının düzensiz repolarizasyonun ve dolayısıyla farklı bir miyokardiyal elektriksel aşırı duyarlılık süresinin göstergesi olmasıdır.
Bahsedilen aşırı duyarlılık, fizyolojik, normal bir fenomendir, aktif uyarıcıya aşırı yoğun bir elektrik tepkisi ile karakterize edilir ve kardiyomiyositlerin her uyarılmasından sonra meydana gelir. Bu artan kardiyak yanıt, ventriküler aritmilerin gelişmesine katkıda bulunur.
Hastalıklı hastalarda repolarizasyon ve aşırı duyarlılık süresinin uzaması, kalp kasının bir sonraki elektriksel uyarımının bu aşırı duyarlılık sırasında meydana gelmesini ve bu da aritmiye neden olmasını mümkün kılar.
Bu, kendiliğinden düzelebilen veya ventriküler fibrilasyona dönüşebilen ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon ve torsade do pointes olabilir. Tüm bu aritmiler yaşamı tehdit edicidir ve derhal acil müdahale yapılmazsa ölüme neden olur.
Bu aritmiler nadirdir, ancak tehlikeleri nedeniyle uzun QT aralığı olan kişileri aramak ve tedavi etmek zorunludur.
Sağlıklı insanlarda refrakter dönemin sabit olduğunu ve bir öncekinin üzerine başka bir uyarımı "bindirmenin" mümkün olmadığını belirtmek gerekir.
QT uzaması şunlara bağlı olabilir:
- Bazı ilaçları, özellikle böyle bir etkiye sahip olabilecek birkaç ilacı almak, örneğin psikotropik ilaçlar, antialerjik ilaçlar, antibakteriyel ilaçlar veya kalbin çalışmasını etkileyen bazı ilaçlar
- elektrolit bozuklukları - kalsiyum eksikliği, potasyum veya magnezyum eksikliği
- miyokardiyal iskemi
- iyon taşıyıcılarla ilgili doğum kusurları - çoğunlukla potasyum, daha az sodyum
- kafa içi basıncında artışa neden olan merkezi sinir sistemi hastalıkları
- feokromositoma
- zehir
- Brugada sendromu
Düzeltilmiş QT aralığının önemi
Uzamış bir QT aralığının teşhisi, düzeltilmiş bir QT aralığının hesaplanmasına dayanır; bu, belirtildiği gibi uzunluğu kalp hızına bağlı olduğu için gereklidir. Uygulamada, ölçülen QT aralığının R dalgası mesafesinin köküne bölündüğü Bazett formülü kullanılır.Yeniden hesaplama kadınlar için 460 milisaniyeden veya erkekler için 450 ms'den büyük olduğunda uzun bir QT aralığı oluşur.
Uzun QT aralığının konjenital sendromları
İyon kanallarının birçok farklı mutasyon nedeniyle hasar gördüğü 15 kalıtsal hastalık grubudur (500'den fazla tanımlanmıştır). Bu, repolarizasyonda heterojenite, QT uzaması, torsade de pointes'e yatkınlık ve ani kardiyak ölümle sonuçlanır.
En yaygın hastalıklar:
- Jervell-Lang-Nielsen sendromu - otozomal resesif olarak kalıtılır. Konjenital QT uzaması olan hastaların% 40'ından fazlasında görülür. Ek olarak, sağırlık ve konuşma gelişimi eksikliği ile ilişkilidir. Fiziksel çaba veya güçlü bir duygusal uyaran, bir ritim bozukluğunun oluşmasına yatkınlık sağlar. Teşhis, EKG analizi, senkop varlığı, sağırlık veya yavaş kalp hızı dahil Schwartz kriterleri temelinde yapılır.
- Andersen-Tawila sendromu - kalıtsal otozomal dominant
- Romano ve Ward Sendromu - kalıtsal otozomal dominant
Daha fazlasını öğrenin: Kardiyak kanalopatiler: nedenleri, tipleri, semptomları, tedavisi
Uzun QT sendromu - semptomlar ve tanı
Ventriküllerin elektriksel aktivitesindeki bu tür bir rahatsızlık herhangi bir semptoma neden olmayabilir, ancak ailede ani kalp ölümü veya uzun QT sendromu öyküsü varsa tanı gereklidir. En karakteristik olanı kasılmalarla bayılma veya duygular, efor veya gürültüden kaynaklanan ani kalp durmasıdır. Bu genellikle çocuklarda ilk kez yaşanır ve bu bölümler tekrarlama eğilimindedir. Andersen-Tawil sendromlu kişilerde damakta bir kusur veya kısa boy gibi görünüm değişiklikleri de vardır.
Tekrarlayan senkop (bilinç kaybı), kalp durması, önemli QT uzaması, çok genç yaşta semptomlar veya ailede ani kardiyak ölüm durumunda LQTS'li kişilerde hayatta kalma prognozu daha kötüdür.
Teşhis sadece EKG kaydının analizi, semptomlar, aynı zamanda genetik test temelinde yapılır, ikincisi büyük ölçüde ileri yönetimi ve prognozu belirler. Ne yazık ki, bu hastalıktan sorumlu genleri inceleme yeteneği sınırlı ve maliyetlidir. Bunlara neden olabilecek çok sayıda mutasyon nedeniyle, tüm semptomları analiz ettikten sonra hangi mutasyonun aranması gerektiğini belirten bir hekime - genetikçiye danışmak gerekir.
Konjenital uzun QT sendromu tanısı konulmadan önce, bu elektriksel işlev bozukluğunun edinilmiş nedenlerini dışlamak gerekir: elektrolit bozuklukları (sodyum, potasyum, magnezyum), ilaç etkileri ve senkop durumunda diğer olası nedenlerin teşhisi (nörolojik dahil).
Uzun QT sendromu - tedavi
En önemli şey, risk altında olan kişileri, yani hasta bir akrabası olan veya ailede ani kalp ölümü olan kişileri aktif olarak aramaktır. Bir teşhis konulursa, tedavi öncelikle aritmilerin ortaya çıkmasına neden olan durumlardan kaçınmaya dayanır:
- QT aralığını uzatan ilaçlardan kaçınmak (birçok ilaç vardır, liste https://crediblemeds.org adresinde mevcuttur)
- fiziksel efordan kaçınmak
- elektrolit bozukluklarına yol açan durumlardan kaçınmak: ishal, kusma
- aritmiye neden olabilecek ani seslerin giderilmesi: çalar saat, zil
Ayrıca sinir iletimini etkileyen ve kalp atış hızını düşüren ilaçlarla farmakoterapi gereklidir. Farmakoterapiye rağmen senkop, kalp durması veya ventriküler taşikardi oluşması durumunda ve ayrıca asemptomatik hastalarda özellikle tehlikeli bir mutasyon bulunursa, ortaya çıkan aritmileri kesintiye uğratan bir kardiyoverter defibrilatör implante edilir. Kalbin sempatik denervasyonu birkaç hastada gerçekleştirilir.
Önerilen makale:
Dekstrokardi: kalp yanlış tarafta olduğunda
