Fibrosarkom (fibrosarkom): nedenleri, belirtileri, tedavisi

Fibrosarkom (fibrosarkom), fibroblastlardan kaynaklanan iğsi hücreli malign bir neoplazmdır. Yumuşak doku tümörü veya hem birincil hem de ikincil bir kemik tümörü olarak ortaya çıkabilir. Fibrosarkom gelişiminin nedenleri nelerdir? Fibrosarkomun belirtileri nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

İçindekiler

Fibrosarkom (fibrosarkom): nedenleri
Fibrosarkom (fibrosarkom): semptomlar
Çocuklarda fibrosarkom (fibrosarkom)
Fibrosarkom (fibrosarkom): tanı
Fibrosarkom (fibrosarkom): farklılaşma
Fibrosarkom (fibrosarkom): klinik aşama
Fibrosarkom (fibrosarkom): tedavi
Fibrosarkom (fibrosarkom): prognoz

Fibrosarkom, nadiren teşhis edilen bir kanserdir ve yetişkin sarkomlarının sadece yaklaşık yüzde 3'ünü oluşturur. Orta yaşlı ve yaşlı kişilerde çocuklara ve ergenlere göre çok daha sık teşhis edilir. Erkekler daha sık hastalanır.

Dokularda büyüyen kanser, geniş, derin, kompakt kitleler oluşturur. Yavaş büyüme ile karakterizedir, bu nedenle teşhis konması genellikle yıllar alır.

Bu tümörlerin yaklaşık yüzde 20'si, Paget hastalığı gibi önceden var olan kemik değişikliklerine, radyasyon tedavisinden sonra veya kemik enfarktüsüne ikincil olarak gelişir.

Fibrosarkom tipik olarak uzun kemiklerin, düz kemiklerin ve alt uzuvların derin dokularındaki epifizlerde büyür, ancak vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilir.

Fibrosarkom (fibrosarkom): nedenleri

Şimdiye kadar, fibrosarkom oluşumuna zemin hazırlayabilecek hiçbir faktör keşfedilmedi. Bununla birlikte, vücudun ışınlanmasının tümör büyümesi üzerinde etkisi olabileceğine inanılmaktadır.

Erişkinlerde ve ergenlerde hastalığın daha kötü seyri translokasyonların varlığına bağlı olabilir (12, 13).

Fibrosarkom (fibrosarkom): semptomlar

Fibrosarkomun tipik semptomları, tümörün konumuna ve histopatolojik tipine bağlıdır. Çoğu zaman, vücut kabuğundan görülebilen ve algılanabilen ağrılı veya patolojik olmayan bir kitledir.

Bazen hastalığın ilk semptomu, neoplastik kemiğin patolojik bir kırılmasıdır. Lezyonun üstündeki deri, bazen ülserasyonlarla birlikte kırmızı ve gergin olabilir.

Çocuklarda fibrosarkom (fibrosarkom)

Fibrosarkom, bir yaşın altındaki çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur ve 2 yaşın üzerindeki çocuklarda nadiren teşhis edilir.

Doğum öncesi ultrason muayeneleri sırasında teşhis edilen konjenital neoplazm vakaları olmuştur.

Fibrosarkom erkeklerde kızlara göre daha yaygındır ve prognozu iyidir.

Neoplazma tipik olarak alt ekstremite, üst ekstremite ve gövde dokularında, daha az sıklıkla baş ve boyun bölgesinde ve retroperitoneal boşlukta gelişir.

Yetişkin fibrosarkomlardan farklı olarak, pediatrik tip nadiren uzak metastaz üretir, ancak nadir durumlarda bunlar lenf düğümlerini, akciğerleri ve retroperitoneal boşluğu içerebilir.

Tercih edilen tedavi, neoplastik tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Çok büyük veya uzak metastazlı bir tümör durumunda kemoterapi kullanılır.

Fibrosarkom (fibrosarkom): tanı

Doktorun klinik tablosu ve hastanın görüntüleme testlerinin sonuçları kanser şüphesini gösteriyor. İlk görüntüleme tanılamasında aşağıdakiler kullanılır:

ultrason
bilgisayarlı tomografi
manyetik rezonans görüntüleme

İkincisi en doğru olanıdır ve yumuşak dokulardaki değişiklikleri en iyi şekilde gösterir.

Bu sonuçlardan hareketle ancak dokularda tümör olup olmadığı ve hangi alanı kapsadığı tespit edilebilirken, tümör tipinin belirlenmesi için doku materyalinin histopatolojik incelemesi ile tanının genişletilmesi gerekir.

Çoğu zaman, bir tümör parçası elde etmek için bir çekirdek iğne biyopsisi kullanılır. Lokal anestezi altında yapılan bir testtir.

Elde edilen materyal, immünohistokimyasal yöntemlerle etiketlenir ve bir elektron mikroskobu altında bir patolojist tarafından değerlendirilir.

Fibrosarkom (fibrosarkom): farklılaşma

Fibrosarkomlar, aşağıdakiler gibi diğer malign neoplazmalardan ayırt edilmelidir:

liposarkom (liposarkom)
desmoid tümörler
fibromatoz
sinovyal sarkom
düşük dereceli miksosarkom.

Fibrosarkom (fibrosarkom): klinik aşama

Fibrosarkomun klinik aşaması, uluslararası TNM sınıflandırmasına göre değerlendirilir.

3 parametre tanımlar:

birincil tümör boyutu (T - tümör)
yakındaki lenf düğümlerinin tutulumu (N - düğüm)
uzak metastaz varlığı (M - metastaz).

TNM sınıflandırmasına göre, en uygun kanser tedavisi yöntemi belirlenir.

Fibrosarkom (fibrosarkom): tedavi

Fibrosarkom tedavisi, tümörün cerrahi olarak çıkarılması, kemoterapi ve / veya radyasyon tedavisinden (kombinasyon tedavisi) oluşur.

Tercih edilen ilk tedavi, yeterli miktarda sağlıklı doku ile tümörün geniş bir eksizyonudur. Bazı durumlarda bu, etkilenen bir uzvun kesilmesi anlamına gelebilir.

Kemoterapi hastalığın ileri evrelerinde neoadjuvan, adjuvan ve palyatif tedavide kullanılmaktadır.

Tümörün yüksek malignite ve primer tümör boyutunun büyük olduğu durumlarda ameliyat öncesi ve sonrası kemoterapi kullanılır.

Vinkristin ve daktinomisin, kemosensitif tümörlerin tedavisinde birinci basamak rejimdir. Işınlama palyatif tedavide veya nüksün tedavisinde endike olabilir.