Sistemik skleroderma: nedenleri, belirtileri, tedavisi

Skleroderma, nedenleri tam olarak açıklanamayan bir hastalıktır. Örneğin, genetik, immünolojik, vasküler arka plan ve dış ortamın zararlılığını hesaba katarlar. Sklerodermada fibroblastlar tarafından kollajen üretimi artar. Başlangıçta şişlik sertleşir, ardından sertleşme ve kaybolma olur.

Sistemik skleroderma (lat. skleroderma) bağ dokusunu etkileyen nadir, kronik, tedavisi olmayan bir otoimmün hastalıktır. Bağ dokusu vücudun her yerinde bulunduğundan, sistemik sklerozlu kişilerde farklı semptom kombinasyonları olabilir, bu da hastalık deneyimlerinin farklılık göstermesinin nedenlerinden biridir. Hastalık ciltte ve kalp, akciğerler, sindirim sistemi ve böbrekler gibi ana organlarda yaralara neden olabilir ve yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.Ayrıca, sistemik tipin aksine sadece cildi ve daha derin dokuları etkileyen sklerodermayı da ayırt ederiz.

İçindekiler

1. Sistemik skleroz - nedenleri
2. Sistemik skleroderma - semptomlar
3. Sistemik skleroderma - tanı
4. Sistemik skleroderma - tedavi

Sistemik skleroz - nedenleri

Sistemik sklerozun nedenleri henüz tam olarak anlaşılmamıştır. Silisyum, vinil klorür veya trikloroetilene maruz kalma gibi genetik ve çevresel faktörlerin rol oynaması muhtemeldir. Sklerodermanın patogenezini de etkileyebilecek bir faktör, göğüs estetiği ameliyatı sırasında silikon enjeksiyonudur.

Hastalığın daha çok kadınlarda görülmesi mikrokimerizm teorisi ile açıklanabilir. Genellikle hareketsiz kalan anne vücudundaki fetal hücrelerin hayatta kalmasıdır. Bu hücrelerin çeşitli faktörlerle aktivasyonunun hastalığın semptomlarına neden olabileceğinden şüphelenilmektedir.

Sistemik skleroderma - semptomlar

Skleroderma vücutta pek çok değişikliğe neden olur, bu nedenle semptomlar etkilediği bölgeye göre sınıflandırılabilir.

Deride görülebilen skleroderma belirtileri:

• Paroksismal soluk ve daha sonra mavi eller ve şişlik olan Raynaud sendromu
• dudak ve burun kırmızısında atrofik değişiklikler
• parmakların sertleşmesi, falankslar daha ince ve nekrotik hale gelebilir
• kol ve bacaklarda, yüzde, boyunda ve gövdede sklerotik ödem türünde değişiklikler veya belirtiler oluşabilir
• ileri lezyonlarda ellerin kontraktürü ve hareketsizliği meydana gelebilir

Skleroderma semptomları, iskelet sistemindeki değişiklikler olarak da görünebilir:

• tendon torbalarının eklem ağrısı ve iltihabı
• eklem kapsüllerinin daralması
• tırnak tüberküllerinin kaybolması
• osteoporoz

Kas sistemindeki değişiklikler, hipertrofi ve kaslar arası doku iltihabının neden olduğu kas ağrısı şeklinde semptomlar verir.

Kapilleroskopik incelemeler sırasında tespit edilen mikrodolaşımdaki değişiklikler şunlara neden olur:

• kılcal damarların atrofisi
• Raynaud sendromunun orta kısmında vasküler halkalar genişledi

Organ değişiklikleri şu şekilde semptomlar verir:

• yemek borusunun genişlemesi ve atonisi nedeniyle yiyecekleri yutma güçlüğü
• böbreğin küçük damarlarındaki değişikliklere bağlı hipertansiyon
• pulmoner fibroz nedeniyle nefes darlığı ve öksürük
• aritmiler
• iletim bozuklukları
• pulmoner hipertansiyon
• perikardit

Sistemik skleroderma - tanı

Skleroderma sırasında meydana gelen değişiklikler genellikle o kadar karakteristiktir ki, teşhisi konusunda hiçbir şüphe bırakmazlar. Tanı koymada yararlı olan laboratuvar testleri şunları içerir:

• ACA sentromere karşı antikor seviyesinin test edilmesi
• nükleer antijen topoizomeraz I Scl-70'e karşı antikor seviyesinin test edilmesi

Kapillaroskopi, kas dokusunun histolojik veya elektromiyografik muayenesinin yanı sıra spirometri, EKG ve ekokardiyografi gibi ek testler de istenir.

Sistemik skleroderma - tedavi

Sklerodermanın şimdiye kadar bilinmeyen patogenezinden dolayı, henüz etkili bir nedensel tedavi yoktur. Terapi, fibrozis süreçlerinin yanı sıra vasküler ve inflamatuar değişikliklere yöneliktir ve semptomları hafifletmeyi ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Kullanılan ilaçlar başlıca:

• immünosüpresanlar, örneğin siklofosfamid, metotreksat, siklosporin A ve ciddi vakalarda kortikosteroidler ve kaptopril
• penisilamin ve gama-interferon gibi fibroz sürecini etkileyen ilaçlar
• vasküler ilaçlar: nifedipin, prostasiklin, düşük moleküler ağırlıklı dekstran, E vitamini

Sistemik sklerozlu birçok hastada meydana gelen, ancak her zaman fark edilemeyen akciğerlerde meydana gelen değişikliklere özel dikkat gösterilmelidir. İnterstisyel akciğer hastalığı, sistemik sklerozlu hastalarda önde gelen ölüm nedenidir ve hastalığa bağlı ölümlerin yaklaşık% 35'ini oluşturur ve tanıdan sonraki üç yıl içinde dörtte birinde kayda değer akciğer hastalığı gelişir.

Hastalar ve yakınlarının, küçük değişikliklerin bile akciğer hastalığına işaret edebileceğinin farkında olmaları önemlidir, çünkü bu semptomlar ne kadar erken bildirilirse, hasta o kadar erken teşhis edilir ve uygun desteği alır. Pulmoner fibrozun semptomları şunları içerir:

• nefessiz
• egzersiz yaparken, yokuş yukarı veya aşağı inerken nefes darlığı
• geçmeyen kuru, tahriş edici bir öksürüğün yanı sıra

Kaynakça:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Deri hastalıkları ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar", 1. baskı, Varşova 2019, ISBN 978-83-200-4707-3