Paraganglioma, nöroendokrin sistem hücrelerinden kaynaklanan bir lezyondur. Çoğu durumda, paragangliomalar iyi huylu tümörlerdir, ancak bazıları kötü huylu olabilir. Paraganglioma'nın nedenleri ve semptomları nelerdir? Böyle bir endokrin tümör nasıl tedavi edilir?
Paragangliomalar (Latin paraganglioma), neoplastik dönüşüme uğramış nöroendokrin sistem hücrelerinden kaynaklanan nöroendokrin tümörlerdir. Nöroendokrin hücreler, insan vücuduna dağılmış yapılardır. Düzenlemeden sorumlu olan bir dizi farklı madde salgılarlar. gıda sindiriminin seyri veya endokrin sistemin çeşitli organlarının (örneğin tiroid bezi) faaliyetlerinin kontrolü. Paragangliomalar, kökenleri ve ortaya çıktıkları semptomlar nedeniyle feokromasitoma benzer. Bu tip nöroendokrin tümörler genellikle yaşlı hastalarda bulunur - en yüksek insidans yaşamın 5. ve 6. dekatlarında görülür.
Paragangliomalar genellikle iyi huylu lezyonlardır, ancak aralarında malign formlar da vardır.
Paragangliomaların semptomları değişiklik gösterir - hastaların potansiyel rahatsızlıklarından biri kan basıncındaki önemli bozukluklardır. Paraganglioma teşhisi önemlidir, çünkü çoğu hastada - esas olarak cerrahi prosedürlere dayanan - tedavi sayesinde onları işkence rahatsızlıklarından kurtarmak mümkündür.
Paragangliomalar: nedenleri
Paragangliomaların nedenleri çoğu zaman belirsizliğini koruyor. Bu lezyonların çoğu (3 / 4'üne kadar) sporadik tümörler olarak ortaya çıkar, geri kalan kısmı kalıtsal genetik bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıkan paragangliomlardır. Aşağıdaki hastalarda artan bir paraganglioma insidansı görülür:
- MEN2A ve MEN2B çoklu endokrin neoplazi sendromları,
- von Hippel-Lindau sendromu,
- tip I nörofibromatozis
- Carney sendromu (adrenal bezlerin mikronodüler hiperplazisi).
Paragangliomalar: tipleri ve semptomları
Paragangliomaların sınıflandırılması tamamen net değildir. Bazı uzmanlar, yalnızca parasempatik sistemin paraganginal gövdelerinden kaynaklanan yapıların bu şekilde sınıflandırılabileceğine inanmaktadır. Diğer yazarlar arasında paragangliomalar, sempatik sinir sisteminin paraganglial gövdelerinden kaynaklanan lezyonları da içerir. Şu anda, paragangliomaların parasempatik sistemin hücrelerine dayalı değişiklikler olduğuna göre, ilk görüş daha popüler görünmektedir.
Paragangliomalar vücudun çeşitli yerlerinde gelişebilir - hem baş hem de boyun bölgesinde ve karın bölgesinde bulunurlar. Hastalarda gelişen en yaygın değişiklikler şunlardır:
- karotis paraganglioma (karotis arterin çatallanma çevresinde görünen)
- serviko-timpanik paraganglioma
- vagus siniri paraganglioma
Paragangliomaların semptomları, öncelikle bu tümörler tarafından hormon salınımına bağlıdır. Ürettikleri maddeler esas olarak adrenalin ve norepinefrin olabilir. Bu hormonların artan salınımının bir sonucu olarak, hastalar yaşayabilir:
- kan basıncında ciddi bir artış
- baş ağrısı
- son derece artan terleme
- ani soluk cilt
- artan kalp atış hızı veya çarpıntı
Paragangliomaların yukarıdaki semptomlarının yanı sıra, hastalar ayrıca patojenik lezyonların yeri ile yakından ilgili rahatsızlıklardan da muzdarip olabilirler. Bunlar arasında, örneğin boyun bölgesinde ele gelen bir oluşumun varlığı (servikal paraganglioma durumunda), kulak çınlaması ve çeşitli derecelerde işitme kaybı (serviko-timpanik paraganglioma sırasında görülen) bulunur. Sırasıyla vagal paragangliomalı hastalarda disfaji ve ses kısıklığı görülebilir. Bununla birlikte, paraganglioma herhangi bir hormon üretmez - bu tür durumlarda tümörün hiçbir semptomu olmayabilir veya yalnızca vücudun bazı bölgelerinde alışılmadık bir şişkinliğin ortaya çıkmasına neden olabilir.
Paragangliomaların semptomları herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir, ancak aynı zamanda bazı durumlarda hastalarda rahatsızlıkların ortaya çıkmasına neden olur. Bu olaylar şunları içerir:
- yüksek stres yaşamak
- önemli fiziksel aktivite
- travma deneyimi
- doğum
Paragangliomalar: tanı
Paragangliomaların teşhisi genellikle oldukça zordur - bu değişiklikler nadir görülen hastalıklardır (istatistiklere göre baş ve boyun bölgesindeki paragangliomalar, tüm insan neoplazmalarının yalnızca yaklaşık% 0,03'ünü oluşturur), bu nedenle tanı algoritmaları genellikle tamamen farklı hastalıklara odaklanır. Doktor, bir nöroendokrin hücre tümörü şüphesine, örneğin tedaviye son derece dirençli, özellikle epizodik hipertansiyonun varlığına atıfta bulunabilir.
Paragangliomaların tanısında ultrason muayenesi ve bilgisayarlı tomografi büyük önem taşır. Çeşitli neoplastik lezyonlar durumunda, biyopsi testleri kullanılırken, bir hastada şüpheli paraganglioma olması durumunda, bu tür bir tedavi kesinlikle kontrendikedir - bu tümörler genellikle yüksek derecede vaskülarize olduğundan biyopsi, hasta için önemli bir riskle ilişkilendirilebilir.
Paragangliomalar: tedavi ve prognoz
Paragangliomaların tedavisinde cerrahi prosedürler kullanılmaktadır. Tümör ameliyat edilemediğinde hastalara radyoterapi verilir.
Paragangliomalı hastaların prognozu iyidir - tam tümör rezeksiyonu genellikle iyileşmeye yol açar. Durum, vagal paragangliomalı bazı hastalar için daha kötüdür, çünkü bu nöroendokrin tümör formu malign ve metastatik olma eğilimindedir (bu durumda ikincil odaklar esas olarak akciğerlerde görülür).
Önerilen makale:
Nöroendokrin tümör: Bulması zor atipik kanser
