Birincil immün yetmezlikler - nedenleri, semptomları, tedavisi

Birincil immün yetmezlikler (PID'ler) hala nadir hastalıklar olarak adlandırılmaktadır, ancak bu sorunun dünya çapında 400 kişiden 1'ini etkilediği tahmin edilmektedir. Birincil bağışıklık yetersizliklerinin özü, bağışıklık sisteminin bozulmasıdır. Çocuklarda ve yetişkinlerde sık ve şiddetli viral ve bakteriyel enfeksiyonlara neden olurlar. Birincil immün yetmezliklerin nedenleri ve semptomları nelerdir? Tedavi nedir? Bu ve diğer sorular, Gdańsk'taki Üniversite Klinik Merkezinde bir immünolog olan Dr. Hanna Suchanek tarafından cevaplandı.

Birincil immün yetmezlik (PID), özü bağışıklık sisteminin bazı unsurlarının arızalanması olan 250'den fazla hastalıktan oluşan bir gruptur. Sonuç olarak, birincil immün yetmezlik hastalığı olan hastaların şiddetli enfeksiyonlar geliştirme ve başta solunum yolu olmak üzere birçok kronik hastalıktan muzdarip olma olasılığı çok daha yüksektir. Polonya'daki en büyük sorun, PID'nin varlığına dair hala düşük farkındalık ve dolayısıyla - çok sayıda tanı konmamış hasta. Tedavi edilmeyen immün yetmezlikler ciddi kronik komplikasyonlara ve hatta ölüme yol açabilir.

Birincil immün yetmezlikler - nedenleri

Birincil immün yetmezlikler, bir grup genetik hastalıktır.

Birincil immün yetmezlikler - semptomlar

Birincil immün yetmezlik hastalığının bazı şiddetli formları, doğumdan hemen sonra belirginleşen semptomlar üretir. Doğumda görülen yüz çarpıklıkları, kalp hastalıkları ve sinir sistemi ile ilgili sorunlara neden olan Di George sendromu böyle bir duruma örnek olarak verilebilir. - Birincil immün yetmezlikler, vücut kendi bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğradığında otoimmün hastalıklar olarak da ortaya çıkabilir. Gdańsk'taki Üniversite Klinik Merkezi'nde bir immünolog olan Dr. Hanna Suchanek, bu durumun örneğin trombosit, artrit veya vitiligo sayısındaki azalma ile ortaya çıktığını söylüyor.

Ciddi enfeksiyonlar genellikle PID'nin ilk şüpheleridir. Bunlar genellikle antibiyotik kullanımına rağmen tedavisi zor olan şiddetli, tekrarlayan enfeksiyonlardır. Yıl içinde tekrar otitis, sinüzit, bronşit veya akciğer iltihabından muzdarip olursak, onu küçümsememeliyiz çünkü bu, bağışıklık sistemimizin düzgün çalışmadığının bir işareti olabilir.

Birincil immün yetmezlikler doğuştan olmasına rağmen, hastalığın semptomları her zaman hemen ortaya çıkmadığı için hem çocuklarda hem de yetişkinlerde teşhis edilebilirler. - Bazılarında, özellikle daha hafif vakalarda, uygun testler doğru tanı konulmadan önce hastalar hastalıkla sık sık yıllarca yaşarlar - "Immunoprotect" immün yetmezliği olan kişiler Derneği başkanı Adrian Górecki açıklıyor.

Birincil immün yetmezlikler - tanı

PID'den şüphelenilen bir durumda bağışıklık sistemi ile ilgili daha detaylı çalışmalar yapılmaktadır. - Genellikle, şiddetli kombine immün yetmezlik (SCID) gibi en şiddetli PID formlarını baştan dışlamak için kademeli olarak yapılırlar. Dr. Suchanek, önce smear ile kan sayımı yapıldığını ve ardından - gerekirse - immünoglobulin seviyeleri belirlendiğini ve diğer özel testlerin yapıldığını söylüyor.

Kan sayımı, bağışıklık sistemi ile ilgili anormalliklerin önemli bir göstergesidir, ancak birincil immün yetmezliğin doğru teşhisi için yeterli değildir. Aksine, kan sayımı sonuçları, belirli hücre tipleri için daha doğru testlerin bir göstergesidir. Bu tür testler genellikle immünoloji uzmanları tarafından yapılır.

Uzmana göre, Gdańsk'taki Üniversite Klinik Merkezi'nden bir immünolog olan Dr.

Bir hastaya immün yetmezlik teşhisi konulursa, uygun tedaviye başlanabilir. PID tam olarak tedavi edilemese de, etkili tedaviler hasta olanların sağlığını iyileştirir, enfeksiyon sayısını önemli ölçüde azaltır ve aktif bir yaşam sürmelerine, kariyerlerinde ilerlemelerine ve bir aileye sahip olmalarına izin verir. En sık kullanılan immünoglobulin replasman tedavisi, yani insan immünoglobulin preparatlarının subkutan veya intravenöz uygulaması çoğu hastada yaşam boyunca kullanılır.

Birincil immün yetmezlikler - tedavi

Birincil immün yetmezliklerin büyük bir kısmı için vücut çok az immünoglobulin üretir veya hiç üretmez. İmmünoglobulinlerin verilmesi en sık kullanılan tedavi şeklidir çünkü istenen, güvenli antikor seviyesine ulaşılmasına izin verir. Bu sayede vücudu bir takım enfeksiyonlara karşı korumak ve otoimmün semptomların şiddetini azaltmak mümkündür.

PID'leri olan birçok kişi, enfeksiyonları önlemek ve tedavi etmek için antibiyotiklere de ihtiyaç duyar. Antibiyotikler, bakterilerin neden olduğu enfeksiyonlara karşı etkilidir. Bazen mantarların (ör. Pamukçuk) veya virüslerin (ör. Su çiçeği) neden olduğu enfeksiyonlarla savaşmak için başka ilaç sınıflarının kullanılması da gerekebilir. SCID gibi en şiddetli immün yetmezlik durumlarında kemik iliği nakli kullanılır.

Genellikle, birincil immün yetmezlik hastaları, yaşamlarının geri kalanında ilaç almak zorunda kalırlar, ancak bu onların normal günlük işleyişine müdahale etmez. - PID'li bir kişi normal bir yaşam sürebilir ve yaşamalıdır. Okula gitmeye, okumaya veya çalışmaya karşı herhangi bir kontrendikasyon yoktur. Elbette, enfeksiyon riskini en aza indirmek için bazı önlemler almanız gerekir, ancak temelde hepsi bu kadar - Adrian Górecki'yi özetliyor.

Birincil immün yetmezliğinizden şüpheleniyorsanız, www.immunoprotect.pl adresine gidin ve PID'nin teşhis ve tedavisi için en yakın uzman tesisi nerede bulabileceğinizi kontrol edin.