Nörolojik paraneoplastik sendromlar

Nörolojik paraneoplastik sendromlar, kanserle mücadele eden bazı insanlarda ortaya çıkan sinir sistemi bozukluklarıdır. Bununla birlikte, tümörün lokal bölünmesinden veya sinir sistemine metastazından kaynaklanmazlar. Nörolojik paraneoplastik sendromların kesin nedenleri nelerdir? Semptomlarını nasıl tanıyabilirim? Tedavisi nedir?

Nörolojik paraneoplastik sendromlar (NSA), bazı kanser hastalarında ortaya çıkan sinir sistemi bozukluklarıdır, ancak tümörün lokal etkisinden (sızma, basınç) veya sinir sistemine metastazlarından, anti-kanser ilaçlarının toksik etkilerinden, vasküler lezyonlardan veya eşlik eden enfeksiyonlardan kaynaklanmaz.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar yüzde 1'in altında teşhis edilir. Kanserli hastalar. Yakın zamana kadar, NSA sadece sinir sistemi dışında gelişen neoplazmaları olan kişilerde teşhis edildi, ancak oligodendrogliomalı bir hastada, yani oligosendüler glial hücrelerden kaynaklanan bir beyin tümörü vakasında bir NSA vakası bildirildi.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - nedenleri ve risk faktörleri

Nörolojik paraneoplastik sendromların nedenleri bilinmemektedir, ancak oluşum mekanizmasının anti-tümör antikorlarının üretimi ile ilgili olduğuna inanılmaktadır. Normalde hastanın vücudu kanser hücreleriyle savaşmak için antikorlar üretir. Bununla birlikte, nadir durumlarda, yanlışlıkla sinir sisteminin yapılarına da saldırırlar - bunlar onkonöronal antikorlardır.

Ancak, NSAID tanısına rağmen tüm hastalarda onkonöronal antikor saptanmamıştır. Bu, bu sendromun başka nedenleri de olduğunu göstermektedir. Doktorlar, metabolik mekanizmaların NSAID'nin gelişiminde rol oynayabileceğini düşünüyor. Toksik ajanların veya virüslerin etkisi de mümkündür.

Ek olarak, küçük hücreli akciğer kanseri, nöroblastoma ve timoma gibi belirli kanserleri olan kişilerde NSAID geliştirme riskinin daha yüksek olduğu bilinmektedir. Yaş ayrıca bir risk faktörü olabilir - paraneoplastik nörolojik sendromlar genellikle orta yaşlı insanlarda gelişir.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - türleri

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - semptomlar

• Kas Güçsüzlüğü
• hareket bozuklukları
• dengeyi korumada zorluk
• duyusal rahatsızlıklar, parezi
• epileptik nöbetler
• geveleyerek konuşma gibi konuşma bozuklukları
• görme ile ilgili sorunlar, örneğin görmede ani azalma
• kafa karışıklığı, bilinç bozukluğu

NSA'nın semptomları, zihinsel hastalığı, örneğin hafıza bozukluğu veya amnezi, kişilik değişiklikleri, davranışta atipik bir değişiklik (hiperaktivite ve saldırganlık veya tam tersi - depresif ruh hali veya hatta depresyon), halüsinasyonlar, sanrılar vb.

NSAID semptomları sıklıkla kanser semptomlarından önce gelir

Yüzde 80 hastalarda nörolojik paraneoplastik sendromların semptomları primer tümörün semptomlarından önce gelir. Çoğu durumda, birincil neoplazma, NSAID semptomlarının başlamasından 4-6 ay sonra tespit edilir. 2 yıl sonra kanser tespit riski azalır, 4 yıl sonra ise çok düşüktür.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - tanı

Hastaların kanında onkonöronal antikor varlığının belirlenmesi, NSAID tanısı için çok önemlidir. İyi tanımlanmış onkonöronal antikorlar (yani iyi karakterize edilmiş nörolojik sendromlarda ortaya çıkan ve sıklıkla kanser varlığıyla ilişkilendirilenler) anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta ve anti -amphyphysin. Örneğin, serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu olan hastalarda ve yumurtalık ve meme kanseri seyrinde anti-Yo antikorlarının varlığı bulunur. Buna karşılık, sert insan sendromlu hastalarda anti-amfifizin antikorları tespit edilir ve küçük hücreli akciğer kanseri ve yumurtalık kanserine eşlik eder.

Yüzde 5-10 içinde hastalar atipik, karakterize edilmemiş onkonöronal antikorlara sahiptir.

Yardımcı testler, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve PET gibi nörogörüntüleme testleridir.

Teşhis sırasında hekim, serebellar sendromlar, nöropati, farklı kökenli miyastenik sendrom ve iskelet kası hastalıkları gibi NSA'ya benzer şekilde kendini gösteren diğer hastalıkları dışlamalıdır.

Nörolojik paraneoplastik sendromlar - tedavi

Bağışıklık sisteminin uygunsuz tepkisinden kanserin sorumlu olduğu ortaya çıkarsa, birinci öncelik onu ortadan kaldırmaktır. Bir sonraki adım, hastaya bağışıklık sistemini "susturacak" bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar vermektir. Daha sonra doktor, anti-nöronal antikorları kandan uzaklaştırmak için bir prosedür olan plazmaferez sipariş edebilir.

Kaynakça

Michalak S., Nörolojik paraneoplastik sendromların sınıflandırılması ve tanınması, "Polish Neurological Review" 2008, cilt 4, no. 4