Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu)

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) bir otoimmün hastalıktır, yani bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine saldırdığı enflamatuar bir hastalıktır. Pek çok organı ve sistemi etkileyen ve bazı durumlarda ciddi sonuçları olan karmaşık bir hastalıktır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) romatizmal bir hastalıktır ve nedenleri - bu gruptaki diğer birçok hastalık gibi - tam olarak bilinmemektedir. Belki de bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu genetik yatkınlık ve genler burada bir rol oynamaktadır, ancak hasta insanların hasta çocuk sahibi olma riskinin daha yüksek olduğu tespit edilmemiştir.

Eozinofilik granülomatozun ortaya çıkmasının ana mekanizması, iltihabın varlığıdır ve bazen nekroza yol açar - tipik olarak küçük arterlerde ve damarlarda, dolayısıyla hastalığın adının son kısmı. Tüm organların kan damarları etkilenebilir, bu yüzden bu hastalık çok tehlikelidir ve pek çok farklı semptomu vardır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - hastalığın özü

Adından da anlaşılacağı gibi, önemli unsuru aşırı miktarda eozinofillerin (eozinofiller) ortaya çıkmasıdır. Bu hücreler bağışıklık sisteminin önemli bir parçasıdır ve parazitlere karşı ana savunma hattıdır ve alerjik reaksiyonlarda rol oynarlar. Bununla birlikte, Churg-Strauss sendromu durumunda, çok fazla eozinofil, parazitik enfeksiyonların veya alerjilerin varlığını göstermez - genellikle sayılarının arttığı durumlar. Bu durumda, bilinmeyen nedenlerle, aşırı derecede çoğalırlar ve granülomların ortaya çıkmasına, yani spesifik histopatolojik değişikliklere yol açan devam eden enflamatuar reaksiyona dahil olurlar. Mikroskop altında tanınırlar ve görüntü baskın eozinofillerle birlikte esas olarak bağışıklık sisteminin çeşitli hücre tiplerini gösterir.

Polianjit ile eozinofilik granülomatoz insidansı bir milyon kişide yaklaşık 3-38 hastadır, bu nedenle oldukça nadir bir hastalıktır. Komplikasyonlarının ciddi sonuçları olabilir. Bu durumun, alerjik granülomatöz polianjit, alerjik granülomatoz, Churga-Strauss sendromu, CSS ve CSS dahil olmak üzere birçok isme sahip olduğunu belirtmek gerekir. Bunların çokluğu, çeşitli semptomlara karşılık gelir ve "alerjik" terimi, hastalık gelişimi mekanizmasını ima etmez. Alerjik hastalıkların tipik özelliği olan mevcut eozinofili nedeniyle kullanılır.

Ayrıca şunu okuyun: Takayasu arteriti veya Nabızsız Hastalık: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Dev hücreli arterit (Horton hastalığı): çocuklar ve yetişkinlerde nedenler, semptomlar ve ... Kawasaki hastalığı - nedenleri, semptomları ve tedavisi

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - semptomlar

Polianjitli eozinofilik granülomatozun uzun süreli bir seyri vardır ve tablosu zamanla değişir.

1. Hastalığın ilk aşaması

Hastalık prodromal dönemle, yani ilk semptomlarla başlar - çoğunlukla 20-40 yaş arası kişilerde. Solunum sistemi ve cilt değişiklikleri ile ilgili semptomlar daha sonra baskındır:

• kurdeşen, alerjik reaksiyon olan ısırgan yanıklarına benzeyen değişiklikler
• ülseratif papüller
• kaşınan cilt

Ancak bu dönemde solunum rahatsızlıkları, genellikle 30 yaş civarında ortaya çıkan cilt semptomlarından daha yaygındır:

• alerjik rinit, burun tıkanıklığı ve enfeksiyonla ilgili olmayan burun akıntısı
• burundaki polipler
• astım

Bu semptomlar, hepsi duyarlılaşma ile ilişkili olmasına rağmen, alerjenle değil, aşırı eozinofillerle ilgilidir.

2. Hastalığın ikinci aşaması

Hastalığın ikinci aşaması denir eozinofilik faz. Kanda artan miktarda var. Prodromal dönemin semptomları devam eder ve ek olarak şunları ekleyin:

• karın ağrısı
• ishal
• öksürük
• bazen hemoptizi

3. Hastalığın üçüncü aşaması

Son, üçüncü aşama, hastalığın gelişmesinden yıllar sonra, ortalama olarak 3 yıl sonra ortaya çıkar, ancak 30 yıl sonra bile ortaya çıkabilir. Bu, hastalığın uygun dönemidir, yani vaskülit fazı ve mevcut semptomlar tüm sistemler için geçerlidir. Çoğunlukla hepsi aynı anda meydana gelmezler, bunun yerine değişen şiddette kombinasyonları ortaya çıkar - birden fazla semptom aynı anda veya birbiri ardına meydana gelir. Semptomlar düşük yoğunlukta olduğunda oligosemptomatik formlar da vardır.

En sık görülen semptomlar solunum sistemi ile ilgilidir: semptomlar devam eder: astım (dispne, hırıltılı solunum), öksürük ve hemoptizi, dahası, başlangıç ​​aşamasına benzer şekilde, burun tıkanıklığı ve akıntısı ve burundaki polipler. Bazen sinüzit baş ağrısı olarak görünebilir. Biraz daha az sıklıkta deri lezyonları: ağrılı yumrular - özellikle ellerin dirseklerinde ve sırtlarında kızarıklık ve bazen ülserasyon ve cilt altında purpura adı verilen çok sayıda ağrılı küçük kanamalar.

Kalan sistemler çok sık etkilenmez, ancak işlev bozuklukları bu hastalıktan kaynaklanan en yaygın ölüm nedenidir.

Kardiyovasküler sistem söz konusu olduğunda, kalbin düzgün çalışmasını önemli ölçüde bozan miyokardit, kalbin kafiyesindeki bozukluklar, hızlı veya düzensiz atma hissi, perikarddaki sıvı ile ilgileniriz. Polianjitli eozinofilik granülomatoz, sonunda kalp yetmezliğine ve koroner arterlere zarar vererek kalp krizine neden olabilir. En yaygın ölüm nedeni bu hastalıklardır.

Sinir sistemi sıklıkla etkilenir. Genellikle, duyu bozuklukları, ateş etme, karıncalanma, aşırı sıcaklık veya soğukluk hissi ile kendini gösteren ve simetrik olarak iki veya yalnızca bir siniri etkileyen periferik sinirlere, yani nöropatiye verilen hasardır.

Böbrek tutulumu çok yaygın değildir. Böbrek damar hastalığının bir sonucu olarak hipertansiyon, proteinüri, hematüri ve glomerülonefrit gelişir (histopatolojik olarak nekroz veya sözde hilal özellikleri ile). Sonuçta, eozinofilik granülomatoz, yaygın bir ölüm nedeni olan böbrek yetmezliğine yol açar.

Gastrointestinal sistem durumunda, gastroduodenit gibi durumlar, bağırsak nekrozu ve perforasyon ön plana çıkmaktadır. Karın ağrısı, ishal ve kanama görülür.

Nadiren, hastalığa eklem ve kas ağrısı eşlik edebilir.

Daha kötü iyilik hali, ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi genel semptomlar, hastalığın herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - tanı

Polianjitli eozinofilik granülomatoz nadir görülen bir hastalıktır ve tanısı ancak tarif edilen semptomların diğer nedenleri dışlandıktan sonra düşünülür, özellikle semptomlar çok karakteristik olmadığından ve diğer birçok hastalığa eşlik edebileceğinden.

Yardımcı testler arasında smear ile kan sayımı en önemlisidir - eozinofili ve bazen burada anemi görülür. Ek olarak, diğer testler ESR ve CRP'de ve idrar testlerinde bir artış gösterebilir - proteinüri, hematüri, böbrek tutulumunun göstergesi ve işlerinde bozulma.

Daha özel bir test ANCA antikor testidir - kanda yaklaşık yüzde 60 oranında bulunurlar. hasta.

Solunum sistemi teşhisi esas olarak röntgen ve bilgisayarlı tomografiyi içerir. Paranazal sinüsleri ve akciğerleri görselleştirmeye ve böylece hemoptizi ile kendini gösteren sinüzit veya alveolar kanamayı tanımlamaya izin verirler.

Doğru tanı koymada en önemli şey, doktorun eozinofil varlığında vaskülit ve yukarıda bahsedilen granülomları görebildiği histopatolojik incelemedir. Bu test için malzeme elde etmek için küçük bir doku parçası alınmalıdır - deri, kas, burun mukozası veya böbrek olabilir. Hangi organın olacağına hekim, semptomlara bağlı olarak karar verir.

Diğer organlara daha özel olan diğer testler de tanı koymada yararlı olabilir ve bunların performansı klinik tabloya bağlıdır.

Polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) - tedavi

Maalesef eozinofilik granülomatozun polianjit ile tamamen iyileştirilmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, tam, kalıcı remisyon, yani hastalığın ilerlemesi ve aktivitesinin inhibisyonu ve semptomlarının ortadan kaldırılması sağlanabilir. Ancak bu, tüm hastalarda sağlanamaz. Hastalık şiddetli ise tedavinin etkileri tatmin edici olmayabilir. Çoğu zaman, hayatınız boyunca ilaç almanız ve herhangi bir organ hasarını erken tespit etmek ve tedavi etmek için sağlığınızı sık sık izlemeniz gerekir. Tedavinin temel dayanağı bağışıklık sisteminin baskılanması, yani bağışıklık baskılamasıdır.İlk tercih edilen ilaçlar glukokortikosteroidlerdir, remisyon sağlamazlarsa siklofosfamid de kullanılır. Ayrıca diğer sistemlerden gelen semptomlara bağlı olarak vücudun mümkün olduğu kadar uzun süre düzgün çalışmasını sağlamak için daha spesifik ilaçlar veya tedavi yöntemleri kullanılabilir.