Sprengel hastalığı, kalıtsal bir kemik hastalığıdır. Sprengel hastalığı olan bir çocuk, kürek kemiği çok yüksekte ve sıklıkla başka doğum kusurlarıyla doğar. Daha sonra bir tedavi yöntemi ameliyattır. Sprengel hastalığının nedenleri ve semptomları nelerdir? Operasyon nedir?
Sprengel hastalığı (lat. skapula alta konjenita) veya Sprengel deformitesi, kürek kemiğinin doğuştan yüksek bir pozisyonudur, yani omuz kuşağının iki kemiğinden biri olan, kol kemiği ve köprücük kemiği ile bağlantılı. Omuz kuşağının en sık görülen doğuştan kusurudur. Kürek kemiğinin konumuna bağlı olarak hastalık hafif, orta veya şiddetlidir.
Sprengel hastalığı genellikle sadece bir kürek kemiğini etkiler ve kızlarda erkeklerden daha yaygındır.
Sprengel hastalığı - nedenleri
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir. Ancak deformitelerin sadece kürek kemiği bölgesinde oluşması nedeniyle fetal gelişimin erken dönemlerinde bazı zararlı faktörlerin sadece bu bölgeyi etkilediği varsayılmaktadır.
Sprengel hastalığı - belirtiler
Kürek kemiği olması gerekenden daha yüksekte. Ayrıca doğru olana göre daha küçük ve bozuktur. Kürek kemiği o kadar küçük olabilir ve o kadar yüksekte olabilir ki, kafanın arkasında hissedilebilir. Ek olarak, kürek kemiğinin üst kısmı öne doğru eğilir ve alt kısım göğüsten çıkıntı yapar.
Omuz ekleminin hareketliliği de sınırlıdır, bu da skapulanın göğse göre yanlış pozisyonu ve sınırlı hareketliliğinden kaynaklanmaktadır. Ek olarak, kafa distorsiyona doğru eğilme eğilimindedir.
Hastaların 1 / 3'ünde, kürek kemiğinin üst açısı servikal omurların kemerlerine (sözde os omovertebrale).
Ek olarak, skapula veya omurga kemerlerinin yarıklarında skapula bölgesinde skapula, hipoplaziyi (az gelişmişlik) gözlemleyebilirsiniz.
Bazen hastalık Klipp-Feil sendromu veya konjenital kısa boynu (servikal omurların şekli ve sayısındaki çok sayıda değişiklikten kaynaklanan) ve Greig sendromu, Polonya sendromu, Goldenhar sendromu veya VATER birliği gibi diğer konjenital sendromları içerebilir.
Sprengel hastalığı - tanı
Teşhis, yukarıda belirtilenler temelinde yapılır. servikal ve torasik omurganın semptomları ve röntgenleri ile göğüs ve omuz eklemleri.
Sprengel hastalığı - tedavi
Omuz eklemindeki hareket açıklığı korunduğu sürece hafif deformiteler cerrahın müdahalesini gerektirmez.
Diğer durumlarda, skapulayı servikal omurga ile anormal bağlantılardan kurtarmak için bir operasyon gerçekleştirilir (os omovertebrale) ve kürek kemiğinin daha düşük bir pozisyonda bırakılması ve sabitlenmesi. Operasyon sırasında kürek kemiğinin en simetrik pozisyonu hedeflenir, ancak pratikte üniform bir şekilde yerleştirilmesi mümkün değildir, çünkü nörolojik komplikasyon riskiyle ilişkilidir (kürek kemiği ne kadar düşük hareket ederse, brakiyal pleksus felci riski o kadar artar). Bu nedenle tedaviden sonra kürek kemiği sağlıklı olandan biraz daha kısa kalacaktır. İşlem, Green (skapular release) veya Woodward (paraspinal release) yöntemi kullanılarak gerçekleştirilir.
Çok yüksek bir kürek kemiğinin düzeltilmesi 3 ila 5 yaş arası çocuklarda yapılır. Daha sonra deformasyonun düzeltilmesi daha zor olabilir. Ek olarak, brakiyal pleksusa zarar verme riski artar (pleksusun köprücük kemiği ile üst kaburgalar arasında sıkışması).
Operasyon sonrasında omuz eklemindeki hareket açıklığını artırmak ve omuz kuşağı kaslarını güçlendirmek için egzersizler gereklidir.
Kaynakça:
Ortopedi Özeti, Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warsaw tarafından düzenlenmiştir.
Wiktor Dega ortopedi ve rehabilitasyon, Marciniak W., Szulc A., Medical Publishing House PZWL, Varşova tarafından düzenlenmiştir.
Ayrıca şunu okuyun: Ağrılı omuz sendromu: omuz hastalıklarının semptomları ve tedavisi Omuz eklemi yaralanması nasıl gelişir? Omuz yaralanmasının tedavisi. Omuzları çalıştırarak ağrılı omuz eklemi iltihabını önleyeceksiniz
