Moyamoya hastalığı (moyamoya hastalığı) çok nadir görülen bir hastalıktır. Bu ilgi çekici isim, Willis çemberini oluşturan damarların lümeninin ve onları besleyen damarların kapalı olduğu serebral damarların ilerleyen ve tedavisi olmayan bir hastalığını gizler. Moyamoya sendromunun nedenleri nelerdir? Semptomlar neler?
Moyamoya terimi Japonya'dan gelir (も や も や 病) ve kelimenin tam anlamıyla puslu, bulutlu, bulanık veya duman kabarcığı anlamına gelir. Polonya'da hastalığa genellikle sigara denir. Bu bir metafor değil, aynı zamanda tıbbi bir terimdir, çünkü beynin radyografik görüntüsünde, yeni oluşan anormal yan damarlar duman ponponları gibi görünür.
Hastalık ilk olarak 1960 yılında Japonya'da tanımlandı. Polonya'da yaklaşık 40 kişi moyamoya ile mücadele ediyor, ancak vasküler cerrahlar bunun eksik veri olduğuna inanıyor.
Bu hastalığı anlamak için beyne doğru kan akışının işleyişimiz için neden kritik olduğunu anlamak önemlidir. Öyleyse kan başımızda ve boynumuzda nasıl dolaşır.
Karotis arter, parmaklarınızı boynunuzun her iki tarafına yerleştirerek hissedilebilen (nabız) büyük bir arterdir. Ortak karotis arter olarak aorttan kaynaklanır ve gırtlak yakınında dış ve iç karotis arterlere ayrılır.
Dış karotis arterleri yüze ve kafa derisine kan sağlar. İç kısımlar kanı beynin ön ve yan bölgelerine taşır.
Kan beyne iki eşleştirilmiş arter, iç karotid arterler ve vertebral arterler yoluyla taşınır. İç karotid arterler frontal arterleri besler ve vertebral arterler beynin arka alanlarını besler. Kafatasından geçtikten sonra sağ ve sol vertebral arterler bir araya gelerek tek bir bazal arter oluşturur.
Baziler arter ve iç karotid arterler, Willis çarkı adı verilen beynin tabanındaki bir halkada birbirleriyle iletişim kurar.
Kan, eşleştirilmiş dış karotis arterlerden yüze ve kafa derisine taşınır. Çenenin arkasında, dış karotid arter yüz, maksiller, yüzeysel temporal ve oksipital arterlere bölünmüştür.
Moyamoya hastalığının özü nedir?
Moyamoya hastalığı, beynin tabanında orta ve ön serebral arterlere bölündüğü iç karotis arterlerin kronik ve ilerleyici bir daralmasıdır. Arterlerin duvarları kalınlaşır, bu da iç çaplarında bir azalmaya ve dolayısıyla daha kötü kan akışına dönüşür.
Aşamalı daralma, arterin tamamen kapanmasına ve felce neden olabilir. Beyin, iskemiden önce dönmesi için, oksijenden zengin kanı beynin almayan bölgelerine ulaştırmak için kollateral kan damarları oluşturur.
Anjiyogramda görülebilen bu küçük kollateral damarlar, Japonların moyamoya dediği şey ya da duman kabarcıkları olan puslu, şeffaf bir görünüme sahiptir. Garnitürler normal yiyeceklere göre daha hassastır. Patlayıp beyne kanayabilirler.
Moyamoya hastalığının nedenleri
Bilinmiyorlar. Bununla birlikte, en yüksek insidansın yaşamın birinci, üçüncü ve dördüncü dekadında meydana geldiği bilinmektedir, bu nedenle çocuklar ve genç yetişkinler genellikle etkilenir. Asya, en fazla hastalık vakasına sahip ülke olmakla birlikte, Avrupa'da da görülüyor. Kadınlar hastalıktan biraz etkilenir.
Moyamoy hastalığı: semptomlar
Önceden sağlıklı bir kişide bile belirtiler aniden ortaya çıkabilir. Hastalığın kendini gösterdiği yaşa bağlı olarak semptomları birbirinden farklıdır.
Çocuklarda moyamoya semptomları şunları içerir:
- hemipleji
- baş dönmesi
- Baş ağrısı
- nöbetler
- istemsiz hareketler
- zeka geriliği
Bu sadece hastalığa eşlik eden semptomların kuru bir ansiklopedik açıklamasıdır. Ancak gerçekte hastalar, kusmaya neden olan, bilinç kaybına, konuşma yeteneğinin kaybına ve anlaşılması zor acılara neden olan hayal edilemez bir baş ağrısından muzdariptir.
Yetişkinlerde, daha önce bahsedilen semptomların yanı sıra, ayrıca felçler, subaraknoid kanamalar ve TIA semptomları, yani geçici bir iskemik atak vardır.
Tıbbi literatür ayrıca hastalığın aile öyküsü vakalarını da açıklamaktadır (yaklaşık% 10). Daha sonra, çok faktörlü otozomal bir kalıtım türü olan hastalığın genetik temeli hakkında konuşuyoruz.
Ayrıca moyamoya hastalığının diğer ciddi durumlarla bir arada görüldüğüne dair birçok rapor bulunmaktadır. Onlara ait:
- Graves hastalığı
- leptospirosis
- tüberküloz
- aplastik anemi
- Fanconi anemisi
- Aperta sendromu
- Down Sendromu
- Marfan sendromu
- yumrulu skleroz
- Hirschsprung hastalığı
- ateroskleroz
- aort koarktasyonu
- hipertansiyon
Hastalık, lupus antikoagülanı, kafatası yaralanması veya Türk eyer bölgesinde bir tümör varlığına bağlı olarak radyoterapi sonrası vasküler hasardan sonra ortaya çıkabilir.
Moyamoya, sonraki anjiyografik incelemelerde yakalanabilen aşamalar halinde gelişir. İç karotis arterlerin daralmasıyla başlar. Bir kez başlatıldığında, arterleri bloke etme süreci devam eder. Bilinen hiçbir ilaç tıkanıklığı tersine çeviremez.
Moyamoy hastalığı: tedavi
Hastalığın ilerlemesini durduracak hiçbir ilaç geliştirilmemiştir. Tekrarlayan veya ilerleyen GİA'lar veya felçleri olan hastalarda genellikle ameliyat önerilir.
Tümü beynin etkilenen bölgelerine kan akışını geri kazandırarak (revaskülarize ederek) gelecekteki felçleri önlemeye yardımcı olmak için tasarlanmış birkaç farklı tedavi türü vardır.
İki gruba ayrılabilen prosedürler, kan damarları arasında doğrudan veya dolaylı bağlantıyı içerir.
Genelde doğrudan baypas işlemleri yetişkinler ve daha büyük çocuklar için yapılırken, 10 yaş altı çocuklar için dolaylı işlemler tercih edilir.
Moyamoy hastalığı: prognoz
Moyamoya hastaları için prognozu tahmin etmek zordur çünkü hastalığın doğal seyri iyi bilinmemektedir.
Moyamoya, ara sıra GİA'lar veya felçlerle yavaş ilerleyebilir veya hızla ilerleyebilir.
Moyamoya hastalığı olan hastalar için genel prognoz, bunun ne kadar hızlı meydana geldiğine ve damarların ne ölçüde tıkandığına bağlıdır. Ayrıca hastanın organizmasının kollateral dolaşım oluşumunu nasıl ele aldığı da önemlidir.
Hastaların kaderi aynı zamanda onları felçten korumak için ne kadar çabuk ameliyat olacağına da bağlıdır.
İnme geçiren hastalarda, işlevlerini yeniden kazanmalarına ve sakatlıkla başa çıkmalarına yardımcı olmak için terapiye fizik tedavi, konuşma terapisi ve mesleki terapinin verilmesi de son derece önemlidir.
Ayrıca şunu okuyun:
- İnme sonrası rehabilitasyon - tıbbi bakım ilkeleri
