Seruloplazmin (ferroksidaz) - vücuttaki işlevler

Seruloplazmin (ferroksidaz), yapısında bakır iyonları bulunan bir proteindir. İnsan plazmasındaki ana bakır proteini olarak kabul edilir. Bu enzimin konsantrasyonu, bakır metabolizmasından şüphelenildiğinde test edilir. Test sonuçları ne gösterebilir? Seruloplazmin insan vücudundaki işlevi nedir?

Seruloplazmin (ferroksidaz), multimerik oksidazlara, yani substratların oksidasyonunu katalize edebilen, bakır atomları içeren enzimlerden oluşan bir proteindir. Kandaki en önemli bakır taşıyan proteindir. Seruloplazmin ayrıca vücudumuzdaki demir metabolizmasında rol oynar.

Seruloplazmin - fonksiyonlar

Seruloplazmin, karaciğerde sentezlenen bir enzimdir. Protein yapısında 6 bakır atomu içerir. Söz konusu metalin taşınmasından sorumludur. Vücutta taşınan bakırın% 95'inden fazlası seruloplazmin ile ilgilidir.

Tarif edilen proteinin enzimatik aktivitesi, 2+ demir iyonunun oksitlenmiş 3+ demir iyonuna dönüştürülmesiyle ilgilidir. Bu sayede bu elementin vücutta taşınmasına yardımcı olur.

Sağlıklı bir vücuttaki normal seruloplazmin konsantrasyonu 20-50 mg / dL'dir.

Antioksidan süreçlerde seruloplazmin

Cerruplazmin, bakırın taşınması ve demir iyonlarının dönüşümü ile ilgili işlevlerinin yanı sıra süperoksit radikallerini yok etme özelliğine de sahiptir. Jet, devre dışı bırakılmadığı takdirde vücuda zarar verebilecek reaktif bir oksijen şeklidir.

Oksidatif süreçlerde seruloplazmin

Seruplazmin ayrıca oksidasyon reaksiyonunun gerçekleştirilmesinden de sorumludur. Bu enzim vücuttaki çeşitli kompleks bileşiklerin oksidasyonunu harekete geçirir. Bu grup şunları içerir:

• norepinefrin
• serotonin
• sülfhidril bileşikleri
• askorbik asit

Seruloplazmin ne zaman düşer?

Seruloplazmin karaciğerde sentezlendiği için bu organın rahatsızlıkları sırasında kandaki konsantrasyonu azalır.

Düşük kan seruloplazmin seviyelerinin diğer nedenleri:

• genetik yatkınlıklar
• yetersiz beslenme ile ilişkili vücutta düşük bakır seviyeleri
• bakırın bağırsaktan yetersiz emilimi - Menkes hastalığı (kıvırcık saç hastalığı)
• Wilson hastalığı
• C vitamini aşırı doz
• nefrotik sendrom

Kandaki seruloplazmin konsantrasyonu vücuttaki bakır miktarı ile ilgilidir. Metalik iyon içermeyen enzimin formu apoceluroplazmin olarak adlandırılır. Kararsızdır ve bakır iyonları bağlı değilse bozulur.

Seruloplazmin seviyeleri ne zaman çok yüksektir?

Seruloplazmin, sözde akut faz proteinlerine aittir. Bu, vücuttaki enflamatuar süreçler sırasında seviyesinin yükseldiği anlamına gelir. Doku nekrozu ve kronik iltihap, bu enzimin karaciğerde sentezinde artışa neden olabilir.

Normalden daha yüksek seruloplazmin seviyeleri şu durumlarda ortaya çıkar:

• bakır zehirlenmesi
• çinko eksikliği
• gebelik
• oral hormonal kontraseptif almak
• lenfoma
• iltihap
• romatizmal eklem iltihabı
• anjina, göğüs ağrısı
• Alzheimer hastalığı
• şizofreni

Seruloplazmin için gen kodlama mutasyonları

Seruloplazmin genetik bilgisindeki mutasyonlar oldukça nadirdir. Bu tür bir hasarın neden olduğu hastalık aseruloplazemidir. Sonuç olarak vücutta aşırı miktarda demir birikir.

Bu metalin beyinde birikmesi, aşağıdaki gibi karakteristik nörolojik semptomlara yol açar:

• serebellar ataksi
• demans

Aşırı demir ayrıca karaciğerde, pankreasta ve hatta gözün retinasında birikebilir. Bu elementin birikmesi yol açabilir

• karaciğer sirozu
• hormonal bozukluklar
• görme kaybı

Seruloplazmin - seruloplazmin seviyesi üzerine bir çalışma

Bu ölçüm kan kimyasıyla ilgili standart bir test değildir. Test, şüpheli bakır metabolizması bozuklukları ve bazı karaciğer hastalıkları durumunda yapılır.

Kandaki seruloplazmin konsantrasyonunun ölçümü, öncelikle Wilson hastalığını teşhis etmek için kullanılır. Seyri sırasında kan plazmasında bakır taşıyan enzim seviyesinde önemli bir azalma olur.

Seruloplazmin düzeyine ek olarak, genellikle kan plazmasındaki bakır konsantrasyonunun ölçülmesi ve atılan idrarda bu elementin içeriğinin 24 saat belirlenmesi önerilir.

Test genellikle nedeni bilinmeyen siroz veya hepatit teşhisi konmuş 20 ila 40 yaşları arasındaki hastalarda yapılır. Ölçüm için bir gösterge olan ek belirtiler:

• üst ekstremite titreme
• tükürük salgısı
• iştah bozuklukları
• hareket etmede zorluklar
• İletişim Bozuklukları
• dengeyi korumayla ilgili sorunlar

Wilson hastalığı sırasında seruloplazmin seviyeleri neden düşer?

Wilson hastalığı, vücuttaki aposeruloplazminden yetersiz seruloplazmin sentezi ile yakından ilişkilidir. Hastalık genetiktir.

Hastalık sırasında vücuttaki bakır konsantrasyonu artar. Bakır taşınmasının bozulmasıyla ilgilidir. Sonuç olarak bakır, taşıma proteinine düzgün bir şekilde bağlanmaz.

Sağlıklı bir organizmada, elementin fazlası, safra ile seruloplazmin şeklinde atılır. Wilson hastalığı olan hastalarda bu süreç bozulur.

Bunun nedeni, hepatositlerde aposeruloplazmin'den seruloplazmin sentezinin bozulmasıdır. Bunun nedeni, bu elementi karaciğer hücrelerine sağlayan proteindeki bir kusurdur.

Bakır vücutta birikirken hepatositlerde aposerüloplazmine ulaşmaz.

Wilson hastalığı sırasında metal iyonları, plazma ve karaciğer ve beyin dahil olmak üzere organlarda bağlanmadan birikir. İşlem, bakırın toksik etkileriyle organlara zarar verir.

Wilson hastalığı doğuştan bir hastalıktır ancak yaşamın ilk yıllarında belirgin semptomlar göstermez. İşlev bozuklukları genellikle 10 ila 40 yaş arasındaki hastalarda ortaya çıkar. Karaciğerde bakır birikmesi nedeniyle, hastaların büyük bir kısmında siroz veya karaciğer iltihabı gelişir.

Wilson hastalığı olan çoğu hasta nöropsikiyatrik bozukluklar geliştirir. Beyindeki bakır birikimi ile ilgilidir. En yaygın sinir sistemi semptomları:

• duygudurum bozuklukları
• Kişilik bozukluğu
• Bilişsel işlev bozukluğu
• psikotik belirtiler

Semptomların özgül olmaması nedeniyle, Wilson hastalığı, şizofreni gibi çeşitli zihinsel bozukluk türleri olarak yanlış teşhis edilir.

Wilson hastalığının karakteristik semptomları:

• titreyen eller
• düşük iştah
• yazma bozukluğu
• tükürük salgısı
• dengesizlik
• aşırı kas gerginliği
• konuşma bozuklukları
• yutma bozuklukları
• istemsiz hareketler

Bu semptomların varlığı, kandaki seruloplazmin düzeyini test etmek için bir gösterge olabilir.

Wilson hastalığının çok karakteristik bir semptomu, gözün korneasında renkli bir dairenin ortaya çıkmasıdır. Değişikliğe Kayser-Fleischer halkası denir. Gözdeki varlığının doğrulanması, teşhis prosedürlerinden biridir.

Edebiyat:

1. "Seruloplazmin - test, normlar, ferroksidaz sonuçları", Kamil Kowal doktoru
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Serum bakırında araştırmalar. II. Bakır içeren protein izolasyonu ve özelliklerinin açıklaması". Açta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endojen Toksinler: Hastalık Tedavi ve Önleme Hedefleri, 2 Hacim Seti. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Seruloplazmin metabolizması ve işlevi". Yıllık Beslenme İncelemesi. 22: 439–58.
5. Şarkı D, Dunaief JL (2013). "Sağlık ve hastalıkta retina demir homeostazı". Yaşlanma Nörobiliminde Sınırlar. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Yazar hakkında

Sara Janowska, Lublin Tıp Üniversitesi ve Białystok'taki Biyoteknoloji Enstitüsü'nde farmasötik ve biyomedikal bilimler alanında disiplinler arası doktora çalışmaları yüksek lisans öğrencisi.Lublin Tıp Üniversitesi'nde Bitki Tıbbı uzmanlığı ile farmasötik çalışmalar mezunu. Yirmi yosun türünden elde edilen ekstraktların antioksidan özellikleri üzerine farmasötik botanik alanında bir tezi savunan bir yüksek lisans derecesi aldı. Şu anda, araştırma çalışmasında, yeni anti-kanser maddelerin sentezi ve bunların özelliklerinin kanser hücre hatları üzerindeki çalışılmasıyla ilgileniyor. İki yıl açık bir eczanede eczacılık ustası olarak çalıştı.