Paraneoplastik sendrom (paraneoplastik sendrom olarak da bilinir) vücutta bir kanserin varlığını gösteren semptomların ortaya çıkmasıdır. Tipik kanser semptomlarının aksine, paraneoplastik sendromlar, primer kanserin geliştiği yerle ilgili değildir. Örneğin, akciğer kanserinin ilk belirtisi beyin problemleri olabilir ve bazı deri lezyonları, sindirim sistemi kanserinden kaynaklanabilir. Bu nedenle, semptomları şüpheli kanserle ilişkilendirmek zor bir görev olabilir. Doktorların, yaşanan rahatsızlıkların neoplastik hastalığın ilk habercisi olabileceği ihtimaline karşı uyanık olmaları, erken tanı ve tedaviye başlama açısından çok önemlidir. Paraneoplastik sendromların nasıl geliştiğini, kendilerini nasıl gösterdiklerini ve hangi kanserlerin en yaygın olduğunu öğrenin.
İçindekiler
- Paraneoplastik bir sendrom nasıl gelişir?
- Paraneoplastik sendromlar hangi kanserlere eşlik edebilir?
- Paraneoplastik sendromların teşhisi
- Paraneoplastik sendromların en yaygın biçimleri
- kutanöz paraneoplastik sendromlar
- hormonal paraneoplastik sendromlar
- metabolik paraneoplastik sendromlar
- romatolojik paraneoplastik sendromlar
- nörolojik paraneoplastik sendromlar
- hematolojik paraneoplastik sendromlar
- Paraneoplastik sendromlar - tedavi
Paraneoplastik sendrom (paraneoplastik sendrom), vücutta bir kanserin gelişmesinden kaynaklanan semptomların ortaya çıkmasıdır. Ancak bu tanım, lokal tümör büyümesi veya metastazının neden olduğu semptomlar için geçerli değildir. Bu nedenle, paraneoplastik sendrom, akciğer kanserinde hemoptizi veya karaciğer tümörlerine eşlik eden sarılık değildir, çünkü bu semptomlar doğrudan kanserden etkilenen organlardan gelir.
Paraneoplastik sendromların görünüşte kanserle hiçbir ilgisi yok. Ancak kanser hastalarının yaklaşık% 8-10'unda görüldüğü tahmin edilmektedir. Doğru teşhis, kanser şüphesinin ilk belirtisi olabilir ve ek testler gerektirebilir. Öte yandan, tedavinin hızlı teşhisi ve uygulanması, onkolojik tedavide başarı şansını artırmanın anahtarıdır.
Paraneoplastik bir sendrom nasıl gelişir?
Paraneoplastik sendrom semptomlarının birincil tümörün bulunduğu yerin ötesinde ortaya çıktığı zaten bilindiğinden, şu soru ortaya çıkıyor: belirli bir organdaki bir tümörün diğer dokular üzerindeki etkisinin nedeni nedir?
Başlangıçta, birçok paraneoplastik sendromun gelişiminin kesin temelinin hala bilinmediğini belirtmek gerekir. Bununla birlikte, bu fenomenin iki temel mekanizmasından şüphelenilmektedir.
Birincisi otoimmün reaksiyonlardır. Vücudun bağışıklık sistemi gelişen bir kanseri tanır ve uygun antikorları üretmek de dahil olmak üzere onunla savaşmaya çalışır. Ancak bazen antikorlar yanlışlıkla kanser hücrelerine saldırmaz, vücudun sağlıklı hücrelerine yöneliktir. Bu sürece otoimmünite denir. Antikorlar sağlıklı hücreleri tahrip ettiğinde çeşitli semptomlara neden olabilir. Otoantikorlar, diğerlerinin yanı sıra, örneğin serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu gibi nörolojik paraneoplastik sendromların çoğunun nedenidir.
Paraneoplastik sendromların oluşumunun ikinci mekanizması, çeşitli moleküllerin tümör tarafından doğrudan üretilmesidir. Kanser hücreleri hormon, protein, enzim ve birçok haberci madde üretebilir. Bu moleküller, kan dolaşımıyla birlikte tüm vücuda dağılır ve diğer dokuları etkiler. Bu nedenle üretiminin etkileri tümörden uzak organlarda bile görülebilir. Bu mekanizma, örneğin hormonal ve metabolik paraneoplastik sendromların temelini oluşturur.
Paraneoplastik sendromlar hangi kanserlere eşlik edebilir?
Paraneoplastik sendromlar genellikle spesifik malign tümör tiplerine eşlik eder. Paraneoplastik sendromla bir arada bulunabilen neoplazmalar şunları içerir:
- akciğer kanseri (özellikle küçük hücreli akciğer kanseri)
- pankreas kanseri
- lenfomalar
- meme kanseri
- Yumurtalık kanseri
- tiroid kanseri
- melanom
- timoma
Bu noktada, bazı kaynakların hemen hemen tüm malign neoplazm türlerine eşlik edebilecek genel semptomları içerdiğini belirtmekte fayda var. Onlara ait:
- kilo kaybı
- kronik ateş
- Genel zayıflık
- iştahsızlık
- uzun süreli anemi
Bu semptomlar her zaman bir alarm sinyali olmalı ve ek tanısal testler yapılmasını gerektirmelidir.
Paraneoplastik sendromların teşhisi
Bir hastada semptomlar ve neoplastik hastalık arasında bir ilişki olduğu şüphesi çok yönlü tanı gerektirir. Önerilen testlerin tek bir evrensel modeli yoktur, teşhis her zaman paraneoplastik sendromun türüne ve şüphelenilen kanser türüne bağlıdır.
Otoimmün paraneoplastik sendromlarda vücudun sağlıklı hücrelerine saldıran spesifik antikorlar aranır. Konsantrasyonları hem kanda hem de örneğin beyin omurilik sıvısında ölçülebilir (sinir sistemi hücrelerine yönelik otoantikorlar durumunda).
Paraneoplastik sendromun altında yatan belirli bir tümör şüphesi varsa, onu tespit etmek için testler yapılır. Bunlar, örneğin göğüs, abdominal veya pelvik tomografi, gastrointestinal sistemin endoskopisi ve ayrıca göğüs kanserinden şüpheleniliyorsa mamografiyi içerir.
Primer tümör bölgesi ile ilgili şüphemiz olmayan bir durumda, yerini ortaya çıkarabilecek bir PET incelemesi yapılır. Kutanöz paraneoplastik sendromların değerlendirilmesi, onları diğer dermatolojik durumlardan ayırmak için biyopsi ve histopatolojik inceleme gerektirebilir.
Paraneoplastik sendromların en yaygın biçimleri
Paraneoplastik sendromlar geniş bir grup durumu kapsar - her birini bu makalede açıklamak imkansızdır. Bununla birlikte, bu sendromların genellikle aşağıdaki gruplara ait bozukluklar olarak ortaya çıktığını vurgulamakta fayda var:
- hormonal ve metabolik
- romatoloji
- cilt
- nörolojik
- hematoloji
Aşağıdakiler, paraneoplastik sendromların en yaygın örnekleridir:
- kutanöz paraneoplastik sendromlar
karanlık keratoz
Kutanöz paraneoplastik sendromların örneklerinden biri aktinik keratozdur (Latince. acanthosis nigricans). Bu durumda cilt koyu kahverengi veya siyah renk alır. Değişiklikler en sık yüzde ve boyunda, deri kıvrımlarında (örn. Kasık) ve ellerin derisinde görülür. Aktinik keratoz, gastrointestinal malignitenin veya daha nadiren akciğer kanserinin ilk belirtisi olabilir. Çoğu durumda, bu sendrom, özellikle obez hastalarda ve hormonal bozukluklardan muzdarip hastalarda neoplastik olmayan hastalıklarla bir arada bulunur.
dermatomiyozit
Dermatomiyozit (Latince'den. Dematomiyozit) dermatoloji ve romatoloji sınırında bulunan, esas olarak deri ve iskelet kaslarını etkileyen iltihaplı bir hastalıktır. Hastalık, otoimmün reaksiyonlardan kaynaklanır. En önemli semptomlar omuz kuşağı ve kalça kaslarının zayıflaması ile yüz ve ellerde kızarıklığı içerir. Dermatomiyozit vakalarının% 15-20'sinin iç organ kanserleriyle ilişkili olduğu tahmin edilmektedir. Dermatomiyozit meme, prostat, gastrointestinal ve akciğer kanserlerine eşlik edebilir.
Leser-Trélat sendromu
Lesler-Trélat sendromu terimi, ciltte çok sayıda seboreik siğillerin aniden ortaya çıkmasıdır. Seboreik siğiller iyi huylu lezyonlardır ve tekil formda insanlarda oldukça yaygındır. Bununla birlikte, genellikle gövde derisinde ani yayılmaları, gastrointestinal kanserin ilk habercisi olabilir.
paraneoplastik pemfigus
Pemfigus, ciltteki hücrelere karşı antikorların varlığı ile ilişkili başka bir otoimmün deri hastalığıdır. Cildin tüm yüzeyinde ve mukozada ağrılı kabarcıklar, eritemli değişiklikler ve erozyonlar görünebilir. Paraneoplastik pemfigus, çoğunlukla lenfatik sistem neoplazmaları (lenfomalar) ile ilişkilidir.
- hormonal paraneoplastik sendromlar
uygunsuz vazopressin sekresyon sendromu (SIADH)
SIADH sendromu olarak da adlandırılan vasopressinin yetersiz sekresyon sendromu, tümör hücreleri tarafından vazopressin üretilmesinin bir sonucudur. Vazopressin, vücudun su tutmasına neden olan ve elektrolit dengesini düzenleyen bir hormondur. Tümör tarafından aşırı vazopressin üretiminin etkisi, vücut sıvılarının aşırı seyreltilmesi ve kandaki sodyum konsantrasyonunun azalmasıdır. SIADH semptomları arasında baş ağrısı, hafıza kaybı ve genel halsizlik bulunur. Ciddi durumlarda, sendrom komaya, beyin şişmesine ve hatta ölüme neden olabilir. Vasopressin genellikle küçük hücreli akciğer kanseri hücreleri tarafından üretilir, ancak SIADH diğer kanserlerle de ilişkilendirilebilir.
Cushing sendromu
Paraneoplastik Cushing sendromu, adrenal kortikal hormonlardan biri olan kortizolün yüksek seviyeleriyle ilişkilidir. Kanser hücreleri genellikle doğrudan kortizol üretmez. Bununla birlikte, adrenal bezleri uyaran başka bir hormon - ACTH (sözde adrenokortikotropik hormon) salgılayarak onun üretimini uyarabilirler. Cushing sendromunun semptomları arasında abdominal obezite, yüksek tansiyon, kas kaybı, diyabet ve osteoporoz bulunur. Elbette, paraneoplastisite Cushing sendromunun tek mekanizması değildir - aynı zamanda uzun süreli steroid tedavisi, adrenal hiperplazi veya ACTH üreten hipofiz adenomunun bir sonucu da olabilir.
- metabolik paraneoplastik sendromlar
hipoglisemi
Hipoglisemi veya kan şekerini düşürmek, bazı kanser türlerinin en ciddi semptomlarından biridir. Şiddetli hipoglisemi komaya neden olabilir ve aşırı durumlarda yaşamı tehdit edebilir. Tümörler tarafından kan glukoz seviyelerindeki azalma, genellikle, insülin üretimi ve karbonhidrat metabolizmasını etkileyen benzer faktörler tarafından endokrin aracılıdır. Bazı pankreas tümörleri, insülin salgılayan tümörlerin yaygın bir örneğidir.
hiperkalsemi
Paraneoplastik hiperkalsemi kanda çok fazla kalsiyumdur. En yaygın paraneoplastik sendromlardan biridir ve eşlik eden örn. meme kanseri, miyelom ve lenfomalar. Kanser hastalarının yaklaşık% 10-15'inde hiperkalseminin meydana geldiği tahmin edilmektedir. Bu belirti, vücudun kalsiyum dengesini değiştiren hormonların tümör tarafından salgılanmasıyla ilgilidir. Etkileri böbreklerde kalsiyum tutulması ve kemik dokusundan salınmasıdır, bu da bu elementin kandaki konsantrasyonunda bir artışa katkıda bulunur. Hiperkalseminin, örn.sinir sistemi, kas hücreleri, sindirim sistemi ve böbrekler.
- romatolojik paraneoplastik sendromlar
hipertrofik osteoartrit
Hipertrofik osteoartritin semptomları eklem şişmesi ve ağrısı, periostitis ve uzun kemiklerin uçlarına yakın kalınlaşmasıdır (çoğunlukla falankslarda). Bu paraneoplastik sendrom tipik olarak akciğer kanseri ile ilişkilidir. Bununla birlikte, hipertrofik osteoartrit, neoplastik olmayan hastalıklara (örneğin, kalp kusurları) eşlik edebildiği gibi, birincil bir genetik hastalık da olabilir.
sistemik lupus eritematoz
Sistemik lupus eritematozus, vücudun kendi dokularına (sözde antinükleer antikorlar) karşı antikorların üretilmesinin neden olduğu bir otoimmün hastalıktır. Lupus, örneğin birden fazla organı etkileyen bir hastalıktır. eklemler, kaslar, deri, böbrekler ve kan damarları. Paraneoplastik lupusta, antinükleer antikorların üretimi, bağışıklık sisteminin gelişen kansere anormal bir reaksiyon göstermesinden kaynaklanır. Paraneoplastik lupus, diğerlerinin yanı sıra, lenfatik sistemin neoplazmaları ile.
- nörolojik paraneoplastik sendromlar
Nörolojik paraneoplastik sendromlar, çoğunlukla gelişen neoplastik hastalıktan kaynaklanan sinir sistemi bozukluklarıdır.
Lambert-Eaton miyastenik sendromu
Lambert-Eaton'ın miyastenik sendromu, sinir sisteminde en sık görülen paraneoplastik sendromdur. Bu hastalık başka bir kas hastalığına benzer - ana semptomu önemli kas zayıflığı olan myastenia gravis. Her iki hastalık varlığının da, diğer antikor türlerinden kaynaklanmalarına rağmen bir bağışıklık geçmişi vardır. Lambert-Eaton sendromundaki kas zayıflığı esas olarak alt uzuvları etkiler. Vakaların% 50'sinde hastalığın kötü huylu neoplazm (çoğunlukla akciğer kanseri) ile bir arada bulunduğu tahmin edilmektedir.
serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu
Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu, bağışıklık sisteminin uygunsuz bir yanıtının normal sinir hücrelerinin tahrip olmasına neden olduğu bir duruma bir örnektir. Serebellumda ortaya çıkan hasar, motor koordinasyon kaybı, dengeyi korumada zorluk ve konuşma bozuklukları ile kendini gösterebilir. Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonuna en sık neden olan tümör, küçük hücreli akciğer kanseridir.
- hematolojik paraneoplastik sendromlar
Trousseau sendromu
Birçok kötü huylu tümör, kan pıhtılaşma sisteminde değişikliklere neden olabilir. Çoğu zaman, ciddi komplikasyonlara (örneğin pulmoner emboli) neden olabilen hiper pıhtılaşmaya yol açarlar. Aşırı kan pıhtılaşmasıyla ilişkili paraneoplastik sendromlara bir örnek, Trousseau sendromudur. Hastalık, yüzeysel damarlarda pıhtı oluşumundan oluşur ve buna dayanarak dolaşan flebit. Trousseau sendromu çoğunlukla gastrointestinal sistemin (pankreas, mide) ve akciğerlerin kötü huylu neoplazmalarına eşlik eder.
eozinofili
Eozinofili veya yüksek seviyelerde eozinofil (bir tür beyaz kan hücresi), çoğu durumda bir alerji veya parazitik enfeksiyondan kaynaklanır. Bununla birlikte, açıklanamayan fazla eozinofil de bir paraneoplastik sendrom olabilir. Eozinofilinin semptomlarından biri, deride kalıcı kaşıntıdır.
Paraneoplastik sendromlar - tedavi
Paraneoplastik sendromların tedavisi her zaman altta yatan neoplazmanın tedavisi ile birleştirilir. Çoğu paraneoplastik sendrom, birincil kanser kontrol altına alındığında kaybolur. İstisnalar, çoğu durumda geri döndürülemez olan sinir sistemine verilen hasardır.
Ek olarak, otoimmün paraneoplastik sendromlar bazen bağışıklık sisteminin anormal tepkisini baskılayan maddelerle tedavi edilir (immünosupresif tedavi olarak adlandırılır).
Mümkünse, paraneoplastik sendromun türüne bağlı olarak semptomatik tedavi de kullanılır (örneğin, elektrolit bozukluklarının düzeltilmesi veya cilt lezyonları için çeşitli merhem türleri).
Kaynakça:
- "Paraneoplastik Sendromlar: Tanı ve Tedaviye Bir Yaklaşım" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 Eylül; 85 (9): 838–854, çevrimiçi erişim
- "Deri hastalıkları ve cinsel yolla bulaşan hastalıklar" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- "Paraneoplastik sendromlar" M.Krzakowski, Polish Paliative Medicine 2002, cilt 1, no. 2, çevrimiçi erişim
Bu yazarın diğer makalelerini okuyun
