Birincil sklerozan kolanjit

Birincil sklerozan kolanjit (PSC), kolestaza yol açan, nedeni bilinmeyen kronik bir hastalıktır. Primer sklerozan kolanjitin semptomları nelerdir ve nasıl tedavi edilir?

Birincil sklerozan kolanjit (Kolanjit Sklerotikler Primaria, PSC) etiyolojisi bilinmeyen kronik bir hastalıktır. Bir bağışıklık mekanizmasından kaynaklandığı varsayılır.

PSC insidansı yılda 100.000 kişide yaklaşık 1 ila 5'tir, erkeklerde kadınlardan daha yaygındır ve en yüksek insidans 30 ila 50 yaşları arasındadır.

Bu, PSC'nin ülseratif kolit ile ilişkisi, HLA-DR sisteminin belirli allellerinin varlığı ve perinükleer lokalizasyonlu nötrofillerin sitoplazmasına karşı antikorlar (p-ANCA) ile gösterilebilir. Primer sklerozan kolanjit, progresif fibroz ve çeşitli boyutlarda ekstrahepatik ve intrahepatik safra kanallarının yıkımı ile karakterizedir, bu da değişen daralma ve genişlemeye ve sonuç olarak kolestaza yol açar.

Birincil sklerozan kolanjit: semptomlar

Hastalığın başlangıcı genellikle asemptomatiktir ve teşhisi laboratuar testlerine dayalı olarak rastgeledir - bu durumda kronik olarak yüksek alkalin fosfataz ve GGTP seviyeleri. Bazı hastalarda ani semptomların başlaması mümkündür. Asemptomatik safra tıkanıklığının bir komplikasyonu olan bir enfeksiyonun neden olduğu akut kolanjit gelişimi ile ilişkilidirler. Hastalar daha sonra ateş, karnın sağ üst kadranında hassasiyet ve bazen sarılıktan şikayet ederler.

Hastalığın ilerleyen dönemlerinde ilerleyen yorgunluk hissi, ciltte kaşıntı, kronik sarılık, az karakteristik epigastrik ağrı veya kilo kaybı vardır. Karaciğer sirozunun gelişimi, enflamatuar sürecin bir sonucu olarak ilerleyen safra kanalı kaybının bir sonucudur. Hastalığın son evresinde safra epitel kanserinin gelişiminden önce safra kanallarının epitel içi neoplazmı gelişebilir. Bu kansere yakalanma riski% 10-15 olup, teşhisten maligniteye kadar geçen ortalama süre 5 yıldır.

Hastaların yaklaşık dörtte üçünde ülseratif kolitin bir arada bulunması özellikle önemlidir ve diğer eşlik eden hastalıklar retroperitoneal fibroz, immün yetmezlik sendromları ve pankreatit olabilir.

Ayrıca şunu okuyun: Safra taşları - semptomlar, testler, tedavi Safra kanallarının kanseri: prognoz. Kanser nedenleri, semptomları, tedavisi ... Safra kanallarının (kanalların) iltihaplanması - nedenleri, semptomları, tedavisi

PSC: tanı ve farklılaşma

İlk olarak, sarılık tipini ayırt etmek ve anatomik temelini belirlemek için karaciğerin ultrason muayenesi önerilir. Muayenede genişlemiş ve / veya genişlememiş safra kanalları görülür, çoğunlukla intrahepatik ve duvarları kalınlaşmıştır.

PSC'nin teşhisi klinik tablonun yanı sıra görüntüleme ve laboratuvar testleri temelinde yapılır.

Safra yolunun değişen daralmasını ve genişlemesini gösteren endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) veya manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) ile kesin tanı konulabilir. Ek olarak, MRCP safra kanalı duvarlarında kalınlaşma gösterebilir. Her iki test de obstrüktif kolanjit - biliyer kistlerin seyri ile ilgili değişikliklerin ayırt edilmesini sağlar. Çoğu zaman, ortak safra kanalının veya Caroli hastalığının bir kistidir, yani. Safra kanallarının (sözde psödokistler) segmental uzantıları, genellikle safra birikintileriyle doldurulur.

Laboratuvar çalışmalarında, GGTP ve alkalin fosfatazın artan aktivitesi karakteristiktir. ANCA'nın nötrofil sitoplazmasına karşı perinükleer (p-ANCA) veya atipik (x-ANCA) floresan gösteren antikorlar da çoğu hastada bulunabilir.

Ek olarak, safra yolu çevresinde fibroz, portal boşluklarda inflamatuar infiltrasyon ve safra kanallarının proliferasyonunu gösteren karaciğer biyopsisinin (biyopsi sırasında toplanan materyal) mikroskobik bir incelemesi yapılabilir.

PSC: Tedavi ve Prognoz

PSC'nin farmakolojik tedavisinin genellikle yetersiz olduğu unutulmamalıdır. Ursodeoksikolik asit kullanımı, hastanın klinik durumunu iyileştirmeye ve kolestazın laboratuar parametrelerini normalleştirmeye yardımcı olur. Ayrıca safra epitelinden kanser gelişme riskini de azaltır.
Safra yolu enfeksiyonu durumunda antibiyotik kullanılır.

Biliyer obstrüksiyon bazen cerrahi baypas veya endoskopik stentleme ile tedavi edilebilir. Ancak, bu tür tedavilerin başarılı bir karaciğer nakli olasılığını sınırlayabileceği unutulmamalıdır ki bu, onu iyileştirmenin tek yoludur.
Karaciğer nakli yapılmamış bir hastanın ortalama hayatta kalma süresi yaklaşık 10-20 yıldır.